vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяБолезни гематологииПернициозная (В12-дефицитная) анемия

Пернициозная (В12-дефицитная) анемия

Болеют большей частью лица старше 40-50 лет, но возможно развитие пернициозной анемии и у молодых людей. Причиной заболевания является атрофия слизистой оболочки желудка с ахлоргидрией и нарушением секреции внутреннего фактора. Определенную роль играет наследственная предрасположенность. Имеются данные, свидетельствующие о значении в патогенезе заболевания аутоиммунных механизмов.
В сыворотке крови и желудочном соке больных обнаруживают антитела против париетальных клеток слизистой оболочки желудка и внутреннего фактора, которые могут быть ответственны за нарушение всасывания цианокобаламина и анатомическое повреждение слизистой оболочки желудка. Кроме того, заболевание нередко сочетается с тиреотоксикозом, гипотиреозом и тиреоидитом Хашимото, т. е. заболеваниями аутоиммунного происхождения, сопровождается появленицк_ аутоантител к тиреоглобулину, лимфоцитотоксинов и ревматоидного фактора; глюкокортикоиды могут привести к обратному развитию признаков болезни.

Клиника В12-дефицитной анемии

Анемия развивается относительно медленно и может быть малосимптомной, пока не снизится существенно гематокритное число. Клинические признаки анемии неспецифичны: слабость, быстрая утомляемость, сердцебиения, одышка при движении. Больные бледны, субиктеричны, лицо обычно одутловатое, нередко отмечается субфебрильная температура тела. У части больных имеются признаки глоссита с участками воспаления и атрофией сосочков. Боли и жжение в языке порой являются основной жалобой больных, может наблюдаться классический малиновый («лакированный») язык. Иногда наблюдается поражение сердечной мышцы вплоть до развития застойной сердечной недостаточности. В части случаев отмечается увеличение селезенки и печени.Желудочная секреция у большинства больных с дефицитом цианокобаламина резко снижена, при гастроскопии выявляется атрофия слизистой оболочки желудка, которая подтверждается и гистологически. Наблюдаются симптомы поражения нервной системы (фуникулярный миелоз), которые не всегда коррелируют с выраженностью анемии. В основе неврологических проявлений лежит демиелинизация нервных волокон, вначале периферических нервов, затем задних и боковых столбов спинного мозга. Отмечаются дистальные парестезии, периферическая полиневропатия, расстройства чувствительности, повышение глубоких сухожильных рефлексов, в тяжелых случаях развивается стойкий парапарез нижних конечностей. Могут наблюдаться признаки поражения большого мозга - раздражительность, сонливость, иногда изменения психики и интеллекта.

Лабораторные данные при В12-дефицитной анемие

При мегалобластной анемии снижение числа эритроцитов бывает резким или умеренным в зависимости от стадии болезни, но обычно более выраженным, чем снижение концентрации гемоглобина, СЭГ повышено (цветовой показатель больше 1) из-за увеличения СЭО (макроцитоз). В окрашенных мазках обнаруживается типичная картина - наряду с характерными овальными макроцитами встречаются эритроциты нормального размера, микроциты и шизоциты - пойкило- и анизоцитоз.
Oтмечается базофильная пунктация эритроцитов, наличие в них телец Жолли и колец Кебота, появление ортохромных мегалобластов. Относительное число ретикулоцитов при отсутствии лечения нормальное или несколько снижено, абсолютное количество их низкое. Характерны лейкопения (число лейкоцитов 3,0-3,5 • 109/л, иногда ниже), гиперсегментированные нейтрофилы большого размера, тромбоцитопения (чаще умеренная). Уровень билирубина в сыворотке крови повышен за счет непрямой фракции.
Костный мозг клеточный4, число ядросодержащих эритроидных элементов увеличено в 2-3 раза против нормы, однако эритропоэз неэффективный, о чем свидетельствует снижение числа ретикулоцитов и эритроцитов на периферии и укорочение продолжительности их жизни. Находят типичные мегалобласты - клетки с «ядерно-цитоплазматической диссоциацией» (при зрелой гемоглобинизированной цитоплазме нежное, сетчатого строения ядро с нуклеолами), клетки гранулоцитарного ряда большого размера и гигантские мегакариоциты.

Диагноз и дифференциальный диагноз В12-дефицитной анемии

Пернициозную анемию следует предполагать у больных с числом эритроцитов около 2 • 1012/л при наличии гиперхромии и макроцитоза в сочетании с лейкопенией и (или) тромбоцитопенией. Для правильного распознавания болезни имеет значение выявление желудочной ахлоргидрии и признаков поражения нервной системы. При исследовании костномозгового пунктата выявляется мегалобластическое кроветворение.
Дефицит цианокобаламина подтверждается определением его уровня в сыворотке крови; при использовании микробиологических методов в норме он составляет 200-1000 пг/мл, при дефиците - 10-15 пг/мл. Исследование всасывания цианокобаламина проводится с помощью радиоизотопных методов. Метод Шиллинга позволяет не только диагностировать дефицит цианокобаламина, но и уточнить механизм нарушения всасывания. Больному вводят через рот меченый цианокобаламин в небольшой дозе (1 мкг), затем внутривенно вводят 1000 мкг нерадиоактивного цианокобаламина для насыщения депо. В норме более 10 % радиоактивного витамина должно выделиться с мочой за 48 ч. При нарушении его всасывания - из-за недостаточности секреции внутреннего фактора или кишечного всасывания, экскреция с мочой составляет менее 5 %, либо радиоактивность мочи полностью отсутствует. Если при приеме цианокобаламина и концентрата внутреннего фактора экскреция витамина с мочой повышается до нормы, то подтверждается диагноз пернициозной анемии. О дефиците цианокобаламина в организме свидетельствует также обнаружение в моче метилмалоновой кислоты - промежуточного продукта нарушенной реакции превращения метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА.
Пернициозную анемию необходимо дифференцировать с другими видами В12-дефицитной анемии - исключить поражение тонкой кишки, инвазию широким лентецом, раковые опухоли желудка, прием противосудорожных средств, злоупотребление алкоголем, а также редкими наследственными формами мегалобластной анемии.
Наследственные формы составляют около 5 % от всех случаев мегалобластной анемии. Описаны наследственное нарушение секреции внутреннего фактора, передающееся по аутосомно-рецессивному типу, наследственное изолированное нарушение всасывания цианокобаламина в кишечнике (синдром Имерслунда - Гресбека) из-за отсутствия или изменения рецепторов для комплекса цианокобаламина с внутренним фактором, часто сочетающееся с изолированной протеинурией. С наследственными нарушениями активности ферментов, участвующих в метаболизме пуринов и пиримидинов, связано возникновение тяжелой мегалобластной анемии, выявляющейся с раннего детства и сопровождающейся задержкой роста и развития (оротовая ацидурия), признаками поражения спинного мозга, подагрой (синдром Леша - Найхана), сахарным диабетом, глухотой (синдром Роджерса).
Дифференциальную диагностику проводят с наследственными гемолитическими анемиями, протекающими с повышением уровня непрямого билирубина сыворотки. Помимо морфологических особенностей эритроцитов в мазке крови, критерием различия служит уровень ретикулоцитов крови - повышенный при гемолитических анемиях и обычно низкий у больных пернициозной анемией.Выявление мегалобластного кроветворения требует дифференциальной диагностики с острым лейкозом - эритромиелозом, что нередко представляет большие трудности.Дифференциальную диагностику следует проводить и с апластическими анемиями из-за сходства клинической картины, в первую очередь цитопенического синдрома. В отличие от мегалобластной анемии при апластической анемии костномозговой пунктат скуден, в трепанате кости выявляется увеличение жировой ткани.
Пернициозную В12-дефицитную анемию в большинстве случаев приходится дифференцировать с фолиеводефицитной анемией.
Фолиеводефицитная анемия чаще наблюдается у детей и молодых женщин во время беременности. При ней редко наблюдаются гистамин-рефрактерная ахлоргидрия, атрофический гастрит, глоссит, отсутствуют признаки поражения нервной системы.
Диагноз фолиеводефицитной анемии подтверждается определением содержания фолиевой кислоты в сыворотке крови и эритроцитах при использовании микробиологических методов; по данным различных авторов, содержание фолатов в сыворотке колеблется в норме от 3 до 24 нг/мл, в эритроцитах - от 100 до 600 нг/мл, при дефиците фолатов их содержание снижается как в сыворотке, так и эритроцитах.

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Гематологи в Москве

    Расположение:

    Гематологи в Москве возле метро: Алексеевская Арбатская Балтийская Бауманская Белорусская Варшавская ВДНХ Войковская Динамо Достоевская Измайловская Каховская Красносельская Кропоткинская Крылатское Кунцевская Курская Марьина Роща Медведково Менделеевская Молодежная Новогиреево Новослободская Партизанская Первомайская Перово Площадь Ильича Преображенская пл. Проспект Вернадского Речной вокзал Римская Румянцево Савеловская Севастопольская Смоленская Текстильщики Чертановская Чкаловская Щелковская Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Центральный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Алексеевский Басманный Беговой Войковский Зюзино Измайлово Кунцево Лефортово Ломоносовский Марьина роща Останкинский Перово Печатники Солнцево Тверской Хамовники

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Гомеопат Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Воробьева Светлана Викторовна
    Воробьева Светлана Викторовна 104 отзыва Врач высшей категории c 28 летним опытом работы Специальности: Гематолог, Химиотерапевт. Цена приема: 3500 руб. Запись на прием 3500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики)
      Волгоградский пр-т, д. 42, стр. 12   М Текстильщики.
    2. Записаться
    Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики), документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики), документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики), документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики), документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики), документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики), документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики), документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики), документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики), документ (сертификат, лицензия) 10Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики), документ (сертификат, лицензия) 10
    Павлова Ольга Алексеевна
    Павлова Ольга Алексеевна 222 отзыва Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 25 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3490 руб. Запись на прием 3490 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Бест клиник на Красносельской
      ул. Нижняя Красносельская, д. 15/17   М Бауманская; М Красносельская.
    2. Записаться
    Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22Бест клиник на Красносельской, документ (сертификат, лицензия) 22
    Родионова Мая Николаевна
    Родионова Мая Николаевна 57 отзывов 9 летний опыт работы Специальности: Гематолог, . Цена приема: 3500 руб. Запись на прием 3500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. СМ-Клиника на ул. Ярцевская (м. Молодежная)
      ул. Ярцевская, д. 8   М Молодежная.
    2. 2019.08.20
      Август 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      12131415161718
      19202122232425
      262728293031
      Сентябрь 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      16171819202122
      23242526272829
      Обновить
    3. 10:3011:0011:3013:3014:0014:30
    СМ-Клиника на ул. Ярцевская (м. Молодежная), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника на ул. Ярцевская (м. Молодежная), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника на ул. Ярцевская (м. Молодежная), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника на ул. Ярцевская (м. Молодежная), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника на ул. Ярцевская (м. Молодежная), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника на ул. Ярцевская (м. Молодежная), документ (сертификат, лицензия) 6
    Джумабаева Болдукыз Толгонбаевна
    Джумабаева Болдукыз Толгонбаевна 98 отзывов Доктор медицинских наук, Врач высшей категории c 37 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3500 руб. Запись на прием 3500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. СМ-Клиника на ул. Лесная (м. Белорусская)
      ул. Лесная, д. 57, стр. 1   М Белорусская; М Менделеевская; М Новослободская.
    2. 2019.08.24
      Август 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      12131415161718
      19202122232425
      262728293031
      Сентябрь 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      16171819202122
      23242526272829
      30
      Обновить
    3. 09:3011:3012:3014:3015:0015:3016:0016:30
    СМ-Клиника на ул. Лесная (м. Белорусская), документ (сертификат, лицензия) 3СМ-Клиника на ул. Лесная (м. Белорусская), документ (сертификат, лицензия) 3СМ-Клиника на ул. Лесная (м. Белорусская), документ (сертификат, лицензия) 3
    Широков Алексей Сергеевич
    Широков Алексей Сергеевич 64 отзыва 13 летний опыт работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3500 руб. Запись на прием 3500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. СМ-Клиника на Клары Цеткин
      ул. Клары Цеткин, д. 33, корп. 28   М Войковская; М Балтийская.
    2. 2019.08.19 (завтра)
      Август 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      12131415161718
      19202122232425
      262728293031
      Сентябрь 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      16171819202122
      Обновить
    3. 14:0014:4015:2016:4017:20
    СМ-Клиника на Клары Цеткин, документ (сертификат, лицензия) 9СМ-Клиника на Клары Цеткин, документ (сертификат, лицензия) 9СМ-Клиника на Клары Цеткин, документ (сертификат, лицензия) 9СМ-Клиника на Клары Цеткин, документ (сертификат, лицензия) 9СМ-Клиника на Клары Цеткин, документ (сертификат, лицензия) 9СМ-Клиника на Клары Цеткин, документ (сертификат, лицензия) 9СМ-Клиника на Клары Цеткин, документ (сертификат, лицензия) 9СМ-Клиника на Клары Цеткин, документ (сертификат, лицензия) 9СМ-Клиника на Клары Цеткин, документ (сертификат, лицензия) 9
    Рыбина Ольга Валерьевна
    Рыбина Ольга Валерьевна 17 отзывов 5 летний опыт работы Специальности: Терапевт, Гематолог. Цена приема: 1800 руб. Запись на прием 1800 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. СМ-Клиника в Старопетровском проезде (быв. Космонавта Волкова)
      Старопетровский проезд, д. 7А, стр. 22   М Войковская; М Балтийская.
    2. 2019.08.22
      Август 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      12131415161718
      19202122232425
      262728293031
      Сентябрь 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      16171819202122
      23242526272829
      30
      Обновить
    3. 16:0016:3017:0017:3018:3019:0019:3020:0020:3021:0021:30
    СМ-Клиника в Старопетровском проезде (быв. Космонавта Волкова), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника в Старопетровском проезде (быв. Космонавта Волкова), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника в Старопетровском проезде (быв. Космонавта Волкова), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника в Старопетровском проезде (быв. Космонавта Волкова), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника в Старопетровском проезде (быв. Космонавта Волкова), документ (сертификат, лицензия) 6СМ-Клиника в Старопетровском проезде (быв. Космонавта Волкова), документ (сертификат, лицензия) 6
    Хромова Екатерина Сергеевна
    Хромова Екатерина Сергеевна 19 отзывов 9 летний опыт работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3500 руб. Запись на прием 3500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Клиника на Симферопольском бульваре
      Симферопольский б-р, д. 22   М Варшавская; М Каховская; М Севастопольская; М Чертановская.
    2. 2019.09.04
      Август 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      12131415161718
      19202122232425
      262728293031
      Сентябрь 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      16171819202122
      Обновить
    3. 17:0017:3018:3019:0019:3020:3021:0021:30
    Бегалиева Эльвира Керимбековна
    Бегалиева Эльвира Керимбековна 1 отзыв 4 летний опыт работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3500 руб. Запись на прием 3500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Клиника на ул. Маршала Тимошенко (м. Крылатское)
      Маршала Тимошенко, д. 29   М Крылатское.
    2. 2019.08.25
      Август 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      12131415161718
      19202122232425
      262728293031
      Сентябрь 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      Обновить
    3. 09:0009:3010:0010:3011:0011:3012:0012:3013:0013:3014:0014:30
    Узуева Селима Шамильевна
    Узуева Селима Шамильевна 7 отзывов 2 летний опыт работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3500 руб. Запись на прием 3500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Клиника в пер. Расковой (м. Белорусская)
      Расковой пер., д. 14/22   М Белорусская; М Динамо; М Савеловская.
    2. 2019.08.23
      Август 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      12131415161718
      19202122232425
      262728293031
      Сентябрь 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      Обновить
    3. 16:4017:2018:4019:2020:00
    Кузнецов Сергей Вадимович
    Кузнецов Сергей Вадимович 34 отзыва Врач высшей категории c 33 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 2950 руб. Запись на прием 2950 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медицинский центр К-Медицина
      Проспект Мира, д. 105, стр. 1   М Алексеевская; М ВДНХ.
    2. 2019.08.31
      Август 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      12131415161718
      19202122232425
      262728293031
      Обновить
    3. 13:00
    Медицинский центр К-Медицина, документ (сертификат, лицензия) 4Медицинский центр К-Медицина, документ (сертификат, лицензия) 4Медицинский центр К-Медицина, документ (сертификат, лицензия) 4Медицинский центр К-Медицина, документ (сертификат, лицензия) 4
    123
    Гематологи в Москве