vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяБолезни гематологииПернициозная (В12-дефицитная) анемия

Пернициозная (В12-дефицитная) анемия

Болеют большей частью лица старше 40-50 лет, но возможно развитие пернициозной анемии и у молодых людей. Причиной заболевания является атрофия слизистой оболочки желудка с ахлоргидрией и нарушением секреции внутреннего фактора. Определенную роль играет наследственная предрасположенность. Имеются данные, свидетельствующие о значении в патогенезе заболевания аутоиммунных механизмов.
В сыворотке крови и желудочном соке больных обнаруживают антитела против париетальных клеток слизистой оболочки желудка и внутреннего фактора, которые могут быть ответственны за нарушение всасывания цианокобаламина и анатомическое повреждение слизистой оболочки желудка. Кроме того, заболевание нередко сочетается с тиреотоксикозом, гипотиреозом и тиреоидитом Хашимото, т. е. заболеваниями аутоиммунного происхождения, сопровождается появленицк_ аутоантител к тиреоглобулину, лимфоцитотоксинов и ревматоидного фактора; глюкокортикоиды могут привести к обратному развитию признаков болезни.

Клиника В12-дефицитной анемии

Анемия развивается относительно медленно и может быть малосимптомной, пока не снизится существенно гематокритное число. Клинические признаки анемии неспецифичны: слабость, быстрая утомляемость, сердцебиения, одышка при движении. Больные бледны, субиктеричны, лицо обычно одутловатое, нередко отмечается субфебрильная температура тела. У части больных имеются признаки глоссита с участками воспаления и атрофией сосочков. Боли и жжение в языке порой являются основной жалобой больных, может наблюдаться классический малиновый («лакированный») язык. Иногда наблюдается поражение сердечной мышцы вплоть до развития застойной сердечной недостаточности. В части случаев отмечается увеличение селезенки и печени.Желудочная секреция у большинства больных с дефицитом цианокобаламина резко снижена, при гастроскопии выявляется атрофия слизистой оболочки желудка, которая подтверждается и гистологически. Наблюдаются симптомы поражения нервной системы (фуникулярный миелоз), которые не всегда коррелируют с выраженностью анемии. В основе неврологических проявлений лежит демиелинизация нервных волокон, вначале периферических нервов, затем задних и боковых столбов спинного мозга. Отмечаются дистальные парестезии, периферическая полиневропатия, расстройства чувствительности, повышение глубоких сухожильных рефлексов, в тяжелых случаях развивается стойкий парапарез нижних конечностей. Могут наблюдаться признаки поражения большого мозга - раздражительность, сонливость, иногда изменения психики и интеллекта.

Лабораторные данные при В12-дефицитной анемие

При мегалобластной анемии снижение числа эритроцитов бывает резким или умеренным в зависимости от стадии болезни, но обычно более выраженным, чем снижение концентрации гемоглобина, СЭГ повышено (цветовой показатель больше 1) из-за увеличения СЭО (макроцитоз). В окрашенных мазках обнаруживается типичная картина - наряду с характерными овальными макроцитами встречаются эритроциты нормального размера, микроциты и шизоциты - пойкило- и анизоцитоз.
Oтмечается базофильная пунктация эритроцитов, наличие в них телец Жолли и колец Кебота, появление ортохромных мегалобластов. Относительное число ретикулоцитов при отсутствии лечения нормальное или несколько снижено, абсолютное количество их низкое. Характерны лейкопения (число лейкоцитов 3,0-3,5 • 109/л, иногда ниже), гиперсегментированные нейтрофилы большого размера, тромбоцитопения (чаще умеренная). Уровень билирубина в сыворотке крови повышен за счет непрямой фракции.
Костный мозг клеточный4, число ядросодержащих эритроидных элементов увеличено в 2-3 раза против нормы, однако эритропоэз неэффективный, о чем свидетельствует снижение числа ретикулоцитов и эритроцитов на периферии и укорочение продолжительности их жизни. Находят типичные мегалобласты - клетки с «ядерно-цитоплазматической диссоциацией» (при зрелой гемоглобинизированной цитоплазме нежное, сетчатого строения ядро с нуклеолами), клетки гранулоцитарного ряда большого размера и гигантские мегакариоциты.

Диагноз и дифференциальный диагноз В12-дефицитной анемии

Пернициозную анемию следует предполагать у больных с числом эритроцитов около 2 • 1012/л при наличии гиперхромии и макроцитоза в сочетании с лейкопенией и (или) тромбоцитопенией. Для правильного распознавания болезни имеет значение выявление желудочной ахлоргидрии и признаков поражения нервной системы. При исследовании костномозгового пунктата выявляется мегалобластическое кроветворение.
Дефицит цианокобаламина подтверждается определением его уровня в сыворотке крови; при использовании микробиологических методов в норме он составляет 200-1000 пг/мл, при дефиците - 10-15 пг/мл. Исследование всасывания цианокобаламина проводится с помощью радиоизотопных методов. Метод Шиллинга позволяет не только диагностировать дефицит цианокобаламина, но и уточнить механизм нарушения всасывания. Больному вводят через рот меченый цианокобаламин в небольшой дозе (1 мкг), затем внутривенно вводят 1000 мкг нерадиоактивного цианокобаламина для насыщения депо. В норме более 10 % радиоактивного витамина должно выделиться с мочой за 48 ч. При нарушении его всасывания - из-за недостаточности секреции внутреннего фактора или кишечного всасывания, экскреция с мочой составляет менее 5 %, либо радиоактивность мочи полностью отсутствует. Если при приеме цианокобаламина и концентрата внутреннего фактора экскреция витамина с мочой повышается до нормы, то подтверждается диагноз пернициозной анемии. О дефиците цианокобаламина в организме свидетельствует также обнаружение в моче метилмалоновой кислоты - промежуточного продукта нарушенной реакции превращения метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА.
Пернициозную анемию необходимо дифференцировать с другими видами В12-дефицитной анемии - исключить поражение тонкой кишки, инвазию широким лентецом, раковые опухоли желудка, прием противосудорожных средств, злоупотребление алкоголем, а также редкими наследственными формами мегалобластной анемии.
Наследственные формы составляют около 5 % от всех случаев мегалобластной анемии. Описаны наследственное нарушение секреции внутреннего фактора, передающееся по аутосомно-рецессивному типу, наследственное изолированное нарушение всасывания цианокобаламина в кишечнике (синдром Имерслунда - Гресбека) из-за отсутствия или изменения рецепторов для комплекса цианокобаламина с внутренним фактором, часто сочетающееся с изолированной протеинурией. С наследственными нарушениями активности ферментов, участвующих в метаболизме пуринов и пиримидинов, связано возникновение тяжелой мегалобластной анемии, выявляющейся с раннего детства и сопровождающейся задержкой роста и развития (оротовая ацидурия), признаками поражения спинного мозга, подагрой (синдром Леша - Найхана), сахарным диабетом, глухотой (синдром Роджерса).
Дифференциальную диагностику проводят с наследственными гемолитическими анемиями, протекающими с повышением уровня непрямого билирубина сыворотки. Помимо морфологических особенностей эритроцитов в мазке крови, критерием различия служит уровень ретикулоцитов крови - повышенный при гемолитических анемиях и обычно низкий у больных пернициозной анемией.Выявление мегалобластного кроветворения требует дифференциальной диагностики с острым лейкозом - эритромиелозом, что нередко представляет большие трудности.Дифференциальную диагностику следует проводить и с апластическими анемиями из-за сходства клинической картины, в первую очередь цитопенического синдрома. В отличие от мегалобластной анемии при апластической анемии костномозговой пунктат скуден, в трепанате кости выявляется увеличение жировой ткани.
Пернициозную В12-дефицитную анемию в большинстве случаев приходится дифференцировать с фолиеводефицитной анемией.
Фолиеводефицитная анемия чаще наблюдается у детей и молодых женщин во время беременности. При ней редко наблюдаются гистамин-рефрактерная ахлоргидрия, атрофический гастрит, глоссит, отсутствуют признаки поражения нервной системы.
Диагноз фолиеводефицитной анемии подтверждается определением содержания фолиевой кислоты в сыворотке крови и эритроцитах при использовании микробиологических методов; по данным различных авторов, содержание фолатов в сыворотке колеблется в норме от 3 до 24 нг/мл, в эритроцитах - от 100 до 600 нг/мл, при дефиците фолатов их содержание снижается как в сыворотке, так и эритроцитах.

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Гематологи в Москве

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Векуа Акакий Ревазович
    Векуа Акакий Ревазович 19 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач первой категории c 3 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 2500 руб. Запись на прием 2500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Евромедклиник
      Сиреневый бульвар, д. 32а   М Первомайская; М Щелковская.
    2. Записаться
    Евромедклиник, документ (сертификат, лицензия) 4Евромедклиник, документ (сертификат, лицензия) 4Евромедклиник, документ (сертификат, лицензия) 4Евромедклиник, документ (сертификат, лицензия) 4
    Бударин Михаил Александрович
    Бударин Михаил Александрович 222 отзыва Кандидат медицинских наук, c 25 летним опытом работы Специальности: Онколог, Педиатр, Гематолог. Цена приема: 3900 руб. Запись на прием 3900 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15
      ул. Волочаевская, д. 15, стр.1   М Площадь Ильича; М Римская.
    2. Записаться
    Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15, документ (сертификат, лицензия) 7
    Тюкалова Наталья Рудольфовна
    Тюкалова Наталья Рудольфовна 130 отзывов Кандидат медицинских наук, c 28 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3200 руб. Запись на прием 3200 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ)
      ш. Энтузиастов, д. 62   М Перово.
    2. Записаться
    Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ), документ (сертификат, лицензия) 26
    Дворецкий Леонид Иванович
    Дворецкий Леонид Иванович 33 отзыва Профессор, Доктор медицинских наук, Врач высшей категории c 45 летним опытом работы Специальности: Терапевт, Гематолог. Цена приема: 3200 руб. Запись на прием 3200 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Многопрофильный центр эндохирургии и литотрипсии (ЦЭЛТ)
      ш. Энтузиастов, д. 62   М Перово.
    2. Записаться
    Кузнецов Сергей Вадимович
    Кузнецов Сергей Вадимович 54 отзыва Врач высшей категории c 34 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 3690 руб. 3321 руб. Запись на прием со скидкой 369 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медицинский центр К-Медицина
      Проспект Мира, д. 105, стр. 1   М Алексеевская; М ВДНХ.
    2. Записаться
    Медицинский центр К-Медицина, документ (сертификат, лицензия) 4Медицинский центр К-Медицина, документ (сертификат, лицензия) 4Медицинский центр К-Медицина, документ (сертификат, лицензия) 4Медицинский центр К-Медицина, документ (сертификат, лицензия) 4
    Серебрийский Илья Исаакович
    Серебрийский Илья Исаакович 29 отзывов Кандидат медицинских наук, c 20 летним опытом работы Специальности: Гематолог, . Цена приема: 4900 руб. Запись на прием 4900 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Клиника доктора Ласкова (быв. Клиника амбулаторной онкологии и гематологии)
      ул. Молодогвардейская, д. 2, корп. 1   М Кунцевская.
    2. Записаться
    Клиника доктора Ласкова (быв. Клиника амбулаторной онкологии и гематологии), документ (сертификат, лицензия) 4Клиника доктора Ласкова (быв. Клиника амбулаторной онкологии и гематологии), документ (сертификат, лицензия) 4Клиника доктора Ласкова (быв. Клиника амбулаторной онкологии и гематологии), документ (сертификат, лицензия) 4Клиника доктора Ласкова (быв. Клиника амбулаторной онкологии и гематологии), документ (сертификат, лицензия) 4
    Ковалев Максим Владимирович
    Ковалев Максим Владимирович 22 отзыва 13 летний опыт работы Специальности: Акушер, Гинеколог, Гематолог. Цена приема: 2800 руб. Запись на прием 2800 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ЭммаКлиник
      ул. Щукинская, д. 2   М Щукинская.
    2. Записаться
    Гусарова Галина Анатольевна
    Гусарова Галина Анатольевна 44 отзыва Кандидат медицинских наук, c 29 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 4500 руб. Запись на прием 4500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Клиника Семейный доктор на Новослободской
      ул. 1-я Миусская, д. 2, стр. 3   М Белорусская; М Достоевская; М Менделеевская; М Новослободская.
    2. Записаться
    Клиника Семейный доктор на Новослободской, документ (сертификат, лицензия) 5Клиника Семейный доктор на Новослободской, документ (сертификат, лицензия) 5Клиника Семейный доктор на Новослободской, документ (сертификат, лицензия) 5Клиника Семейный доктор на Новослободской, документ (сертификат, лицензия) 5Клиника Семейный доктор на Новослободской, документ (сертификат, лицензия) 5
    Пивник Александр Васильевич
    Пивник Александр Васильевич 59 отзывов Профессор, Доктор медицинских наук, Врач высшей категории c 55 летним опытом работы Специальность: Гематолог. Цена приема: 10000 руб. Запись на прием 10000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Пивник Александр Васильевич
      ул Полтавская, 47, корп 1   М Дмитровская.
    2. Записаться
    Коломейцев Олег Александрович
    Коломейцев Олег Александрович 4 отзыва 15 летний опыт работы Специальности: Онколог, Гематолог. Цена приема: 10400 руб. Запись на прием 10400 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Европейская клиника на Тульской
      Духовской пер., д. 22б   М Тульская.
    2. Записаться
    1. Медицинская клиника НАКФФ
      ул. Угрешская, д. 2, стр. 7   М Дубровка; М Кожуховская; М Угрешская.
    2. Записаться
    Европейская клиника на Тульской, документ (сертификат, лицензия) 5Европейская клиника на Тульской, документ (сертификат, лицензия) 5Европейская клиника на Тульской, документ (сертификат, лицензия) 5Европейская клиника на Тульской, документ (сертификат, лицензия) 5Европейская клиника на Тульской, документ (сертификат, лицензия) 5
    Медицинская клиника НАКФФ, документ (сертификат, лицензия) 7Медицинская клиника НАКФФ, документ (сертификат, лицензия) 7Медицинская клиника НАКФФ, документ (сертификат, лицензия) 7Медицинская клиника НАКФФ, документ (сертификат, лицензия) 7Медицинская клиника НАКФФ, документ (сертификат, лицензия) 7Медицинская клиника НАКФФ, документ (сертификат, лицензия) 7Медицинская клиника НАКФФ, документ (сертификат, лицензия) 7
    12
    Гематологи в Москве