В ряде случаев синдром нарушенного всасывания сочетается с врожденной гипогаммаглобулинемией. Синдром мальабсорбции может быть выражен в различной степени. Нарушается всасывание как жиров/так и углеводов, рано нарушается и всасывание цианокобаламина. Большую роль в развитии синдрома играет инфекция тонкого кишечника (преимущественно анаэробная флора, нередко лямблии). Этот синдром может сочетаться с артритами, похожими на ревматоидный артрит, тимомой, в ряде случаев имеется селективная недостаточность иммуноглобулина А. При гипогаммаглобулинемии внутривенно вводят гамма-глобулин, при необходимости проводят противомикробное лечение, учитывая особенности флоры тонкого кишечника, иногда оказываются эффективными безглютеновая диета и глюкокортикоиды.