Интестинальная липодистрофия (болезнь Уиппла)

ссылки В настоящее время интестинальную липодистрофию относят к инфекционным заболеваниям, хотя возбудитель ее точно не идентифицирован. При биопсии слизистой оболочки тонкой кишки, а также в лимфатических узлах, селезенке и печени часто обнаруживают инфильтрацию мононуклеарами, в которых расположены гранулы, дающие положительную PAS-реакцию (PAS-положительные макрофаги). При электронной микроскопии в эпителиальном слое слизистой оболочки кишки находят бактериальные тельца.
Болезнь Уиппла чаще встречается у мужчин среднего возраста. Основные проявления ее - боли в животе, поносы тонкокишечного типа, сопровождающиеся снижением массы тела, артралгии, лихорадка, лимфаденопатия, пигментация кожи и неврологические нарушения, включая снижение памяти и поражение периферических нервов. Нарушается всасывание не только жиров, но и углеводов и белков. Нарастающее снижение массы тела и общая дистрофия в прошлом практически всегда приводили к летальному исходу.
Для лечения в настоящее время применяют тетрациклин по 0,5 г 4 раза в сутки, препараты пенициллинового ряда или триметоприм в течение длительного времени (1 - 11 /г года). Лечение приводит к уменьшению клинической симптоматики, исчезновению PAS-положительных макрофагов, однако у 40 % больных наблюдаются рецидивы. Длительность ремиссии при успешном лечении может достигать 10 лет.