Воронкообразные деформация грудной клетки

Воронковидный деформация грудной клетки (ВДГК) характеризуется западение грудины и части ребер, примыкающих к грудине. Реберные дуги развернуты, епигамагистральная область выпячивается.

Распространенность воронковидной деформации грудной клетки

ВДГК встречается у одного на 1000 детей. Чаще с таким пороком развития грудной клетки рождаются мальчики, чем девочки- в отношении 4:1. Генетическая предрасположенность к воронкообразной деформации грудной клетки не установлена, однако среди пациентов с данным диагнозом наблюдается сильная распространенность заболевания в семье.

Клиника и диагностика воронковидной деформации грудной клетки

Как правило, деформация определяется сразу после рождения, при этом характерный симптом парадокса вдоха (западение ребер и грудины при вдохе). Примерно у половины больных по мере роста деформация прогрессирует и до 3-5 лет становится фиксированной. Деформация может появиться и в более поздний срок - обычно в период ускоренного роста ребенка. Замечено, что наиболее глубокие формы деформации проявляются рано. Деформации, возникшие в пубертатном периоде, редко бывают выраженными. Воронкообразную деформацию грудной клетки классифицируют по трем степеням тяжести - слабая, средняя и сильная. Осматривают ребенка, чтобы определить, насколько тяжелая степень деформации ее грудной клетки для проведения хирургической коррекции. Сначала изучают историю болезни и проводят медицинский осмотр, включая оценку фотоснимков грудной клетки и ее объема перед операцией. Обращают внимание на наличие острых симптомов воронкообразной деформации грудной клетки (напр., ограниченность движений, одышка, боль в груди).

Анамнез включает информацию о других членах семьи, в которых также обнаружена данная недостаток. Кроме того, проводят компьютерную томографию грудной клетки (КТ), исследование функции легких, а также кардиологическую оценку при осмотре пациента. Компьютерная томограмма используется для определения глубины деформации на основании индекса Холлер. Такой индекс получают путем измерения ширины грудной клетки и деления результата измерения на расстояние между грудиной и позвоночником. Данный измерения проводят на уровне наинизшим точки деформации грудной клетки. Соотношение показателей при здоровой груди без воронкообразной деформации составляет менее 2.

Индекс Холлер выше 3,2 относят к сильной степени деформации. Компьютерная томограмма показывает также наличие сдавления или смещения сердца и вторичного сдавления легких. Исследования функции легких используют с целью определить влияние деформации на объем легких, обусловленный западение грудной стенки. Сдавливание влияет и на сердечную систему, может вызвать легкий шум сердца, пролапс митрального клапана и митральная недостаточность. При осмотре ребенка обращают внимание на стигмы, характерные для того или иного синдрома (повышенная подвижность суставов, плоская спина, сниженный тургор тканей, плохое зрение и т.п.). Очень важно установить наличие синдрома Марфана, поскольку у пациентов с таким диагнозом часто наблюдаются другие аномалии сердечно-сосудистой системы, что увеличивает риск операции.

Лечение воронковидной деформации грудной клетки

Консервативных методов лечения воронкообразной деформации грудной клетки нет.
Хирургическое вмешательство основано на установленной медицинской необходимости и проводится исключительно в косметических и эстетических целях. После полного комплекса обследования хирург определяет степень деформации грудной клетки пациента. Пациенты со средним или сильной степенью деформации грудной клетки подлежат хирургическому вмешательству. В идеале коррекцию воронкообразной деформации грудной клетки легче проводить до достижения ребенком половой зрелости, поскольку ребра и хрящи тогда пластичны. Хирургическую операцию лучше всего проводить в возрасте до 14 лет, однако существует опыт успешного проведения такой операции также у детей старшего возраста и у взрослых (от 17 до ЗО лет).

Для коррекции ВДГК применяют преимущественно операцию Насса. Операция Насса представляет собой минимально инвазивный метод коррекции воронкообразной грудной клетки, разработанный Дональдом Нассим (Donald Nuss) в детской больнице "Кингс Дотерс", Норфолк, Вирджиния. Методика не требует резекции костей, ребер или хрящей. Коррекцию проводят путем перемещения изогнутой стальной пластины под грудину пациента для "выталкивания" западение грудной клетки. Время операции сокращается, уменьшается кровопотеря, при этом полная реабилитация пациента может происходить гораздо быстрее. Результаты хирургической коррекции воронкообразной деформации хорошие (по данным разных авторов, в 80-95% случаев). Рецидивы встречаются при недостаточной фиксации грудины и чаще у детей с синдромальным формами, прооперированными в ранние сроки.