vse-zabolevaniya.ru Подберем лучшего врача
звоните: 7 (499) 116-78-36 (Москва)
ГлавнаяБолезни детской хирургииСиндром сливового живота

Синдром сливового живота

ссылки Синдром сливового живота (prune-belly syndrome) - аплазия мышц передней брюшной стенки в сочетании с дисплазией почек и мочевыводящих путей и двусторонним крипторхизмом).

Распространенность синдрома сливового живота

1: 40 000 новорожденных, крайне редко в виде неполного синдрома у девочек (менее чем в 3% случаев).

Патогенез синдрома сливового живота

Синдром сливового живота возникает в результате задержки дифференциации мезенхимы на втором месяце эмбриогенеза. Причины развития данного синдрома неизвестны, не удается связать его и с генетическим фактором.

Клиника синдрома сливового живота

Отставание ребенка в физическом развитии. При осмотре: распластанный лягушачий живот с контурами кишечных петель. Частые пневмонии, запоры, задержка остаточной мочи, развитие пиелонефрита. Тяжесть заболевания обусловлена изменениями в мочевых путей, при которых ослаблена перистальтика мочеточников способствует застою мочи, инфицированию и развитию камней в почках. Терминальная почечная недостаточность у пациентов с данной патологией обусловлена почечной дисплазией и вышеупомянутыми осложнениями уростазом.

Диагностика синдрома сливового живота

Радиологическая диагностика настолько типична, что почти однозначно указывает на синдром сливового живота. Данные диагностики следующие:
1. Грудная полость - легкие гипоплазированные, часто уменьшен объем грудной полости.
2. Брюшная полость - расширенные фланки брюшной полости. Сквозь тонкий живот рельефно выделяются гидронефротическими мочеточники.
3. Почки - имеют расширенные и диспластические чашечки. Почечная паренхима (при УЗИ) слабо дифференцирована и неразвитая.
4. Мочеточники - заметно расширены и извилистые). Часто отмечается рефлюкс мочи в мочеточники, наблюдается мегалоуретер). ьои брюшной стенки
5. Крипторхизм - яички находятся либо в брюшной полости или в паховых каналах, как правило - недоразвиты.

Лечение синдрома сливового живота

Консервативное

Пока нет данных за то, что реконструктивная хирургия продлевает или улучшает жизнь пациентов. Поэтому чаще применяют консервативного метода лечения, особенно направленные на борьбу с мочевой инфекцией. Возможно применение бандажа на живот, уроантисептиками.

Хирургическое

Оперативное лечение прежде всего касается лечения крипторхизма. Дренирование мочевого пузыря используется у пациентов с наличием задержки мочи. Реконструкция мочевого тракта с сужением и реимплантации мочеточников может улучшить результаты лечения при наличии выраженных изменений в мочевыводящих путях.

Прогноз синдрома сливового живота

Определяется скоростью развития почечной недостаточности.

Хирурги в Москве

Мамиствалови Шалва Исакович 18 отзывов Записаться

Цена: 1500 руб. 975 руб.
Специализации: Хирургия.

Чуйко Григорий Григорьевич 106 отзывов Записаться

Цена: 1500 руб. 975 руб.
Специализации: Флебология, Хирургия, Проктология, Эндоскопия.

Сергейко Анатолий Анатольевич 15 отзывов Записаться

Цена: 1700 руб. 1105 руб.
Специализации: Хирургия, Эндоскопия.

Хирурги в Москве

мы с Вами свяжемся и согласуем время