- Распространенность гипоплазии легких
- Эмбриология и патогенез гипоплазии легких
- Формы гипоплазии легких:
- Клиника гипоплазии легких
- Диагностика гипоплазии легких
- Лечение гипоплазии легких
Распространенность гипоплазии легких
Распространенность гипоплазий легких зависит от вида гипоплазии.Распространенность простой гипоплазии легких (ПГЛ) неизвестна, поскольку первые проявления ее замечаются лишь при развитии воспалительного процесса в пораженном легком; считается, что ПГЛ составляет около 1% больных с гнойно заболеваниями легких. Кистозная гипоплазия легких (КГЛ) (поликистоз легких) распространена значительно больше и составляет 60-80% всех пороков развития легких. Обозначается частое сочетание гипоплазий легких с другими пороками развития. Возможно, что КГЛ является генетическим заболеванием.Эмбриология и патогенез гипоплазии легких
Гипоплазию легких связывают с нарушением формирования первичных почек на ранних этапах эмбриогенеза, причем среди причин развития порока выделяют: уменьшение внутригрудного объема плода, обструктивные поражения респираторного тракта и сосудистые легочные аномалии, пороки почек и другие состояния, приводящие к уменьшению количества амниотической жидкости.Тератогенный срок приходится на 6-ю неделю после овуляции. В патогенезе гипоплазий сочетаются нарушения бронхиальной проходимости с запустением сосудистого русла легких и развитием замкнутого круга: нарушения бронхиальной проходимости поддерживает гипоксию легочной ткани, сопровождающееся пневмосклерозом и приводит к развитию обструктивной эмфиземы легких.Формы гипоплазии легких:
• Простая гипоплазия - характерное равномерное уменьшение объема легкого или доли, сужение сечения бронхов. Простая гипоплазия характеризуется равномерным уменьшением легкого в объеме при редукции бронхиального дерева. Уменьшение объемного кровоснабжения четко выявляется с помощью цифровой субтракционной ангиографии. Обычная ангиография малоинформативная. Окраска гипоплазированной доли отличается от здоровых частиц бледностью и "тестообразной" консистенцией. Эти признаки дополняют характерную бронхо-графическую картину деформированного бронхиального дерева.
• Кистозная гипоплазия - характерно уменьшение объема или отсутствие легочной паренхимы в пораженных областях при кистозном расширении сегментарных или субсегментарных бронхов или формирования полостей дистальнее субсегментарных бронхов. Справедливым является выделение двух подвидов кистозной гипоплазии:
a) с недоразвитием легочной паренхимы и кистозной изменением бронхов;
b) с недоразвитием бронхов и кистозным поражением легких. Эта форма именуется поликистозом, сотовыми или ячеистыми легкими и наблюдается обычно у детей старшего возраста и взрослых больных.
В патогенезе гипоплазий легких важную роль играет развитый бронхиальный кровообращение, поскольку при врожденном недоразвитии легочных сосудов кровообеспечение гипоплазированного легкого происходит через систему сосудов большого круга кровообращения.
Клиника гипоплазии легких
Клинические проявления ПГЛ и КГЛ разнообразны и зависят в основном от двух причин - объема недоразвитого легкого и присоединения инфекции, возможно безсимптомное протекание гипоплазий. Но доброкачественное течение обманчив и обусловлен большими дыхательными резервами (десятикратные, в отличие от других органов). Дети, как правило, отстают в физическом развитии. Пациенты нередко жалуются на боль в груди. При осмотре обращает на себя внимание деформация грудной клетки с западения ее на стороне процесса. Во многих случаях отмечается акроцианоз и "Барабанные палочки". Присоединение инфекции приводит к формированию так называемой вторичной хронической пневмонии, которая протекает по типу банального хронического воспаления. Дети жалуются на кашель с отхождением гнойной мокроты, субфебрильной температурой. Отмечаются частые, иногда непрерывно рецидивирующие вспышки воспалительного процесса в легких. Поликистоз легких нередко бывает двусторонним. Левое легкое поражается чаще, чем права, причем характерная локализация процесса в нижних долях легких. Для этого недостатка характерный обструктивный синдром. Надо заметить, что самое клиника имеет двустороннее гипоплазия легких независимо от вида гипоплазии.