vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяБолезни детской хирургииАномалии развития желчевыводящих путей

Аномалии развития желчевыводящих путей

По анатомо-клиническим формам выделяют:
1. Аномалии ветвления и слияния желчевыводящих путей.
2. Гипоплазию желчных протоков.
3. Атрезию желчных ходов (вне-и внутри-печеночных).
4. Кистозное расширение желчных протоков (болезнь Кароли).
5. Аномалии холедоха: а) стеноз холедоха;
b) кисту холедоха;
c) перфорацию холедоха. Удвоение, атипичное слияние и впадения печеночных протоков у детей, как правило, не сопровождается нарушением пассажа желчи и не диагностируется.Они могут быть обнаружены во время операции и стать причиной тяжелых осложнений, поскольку ложное сечение аномальных желчевыводящих протоков приводит к холестазу.

Гипоплазия желчных протоков

Этот порок является редкой. Характеризуется недоразвитием и равномерным сужением на всем протяжении вне- и внутрипеченочных желчных протоков, возможно вследствие внутриутробного развития воспалительного процесса.С первых месяцев жизни ребенка развивается желтуха, вследствие нарушения пассажа желчи, испражнения эпизодически ахоличный. Желтуха прогрессирует, увеличивается иктеричность кожи и склер, могут быть точечные кровоизлияния на коже и расчесывания. Дети беспокойны. Общее состояние детей может быть длительное время чуть-нарушенным, но билирубин в крови достигает высоких значений, уровень трансаминаз в крови не увеличен, пробы на гепатит отрицательные.
Дифференциальный диагноз проводится с:
• гемолитической желтухой новорожденных (при которой опорожнение НЕ ахоличный, желтуха исчезает на 2-3 недели жизни);
• вирусным гепатитом (положительные специальные пробы, перенесенный матерью гепатит);
• галактоземией (положительная проба на сахар в моче);
• цитомегалию (увеличение печени и селезенки с рождения, кровоизлияния в кожу).Окончательный диагноз устанавливается операционной холецистохолангиографиею, во время которой выявляются равномерно сужены шнуроподибни интра-и екстрапеченочные желчные ходи. Во время операции проводят ревизию внепеченочный желчевыводящий путей. После операции назначаются желчегонные средства, окси-баротерапия и гормональные препараты.

Атрезия желчных протоков

Атрезия желчных протоков встречается в отношении 1:20 000 новорожденных и составляет до 8% среди всех пороков внутренних органов.

Классификация атрезий желчных протоков<

Различают три вида билиарной атрезии:
1. Атрезия внепеченочных (внешних) желчных протоков при сохранении их в воротах печени и развитом желчном пузыре.
2. Атрезия внутрипеченочных желчных протоков.
3. Тотальная атрезия желчевыводящих протоков.
ЭтиопатогенезПри атрезии желчных протоков внутрипе-чинкови ходы сформированы, но в большинстве их нарушена проходимость вследствие облитерации. Причиной облитерации является неонатальный гепатит, поэтому возможно формирование атрезии и после рождения ребенка, так же как и ее регрессия после хирургического лечения. Считают, что в большинстве случаев обстуктивная холангиопатия вызывается вирусом В, А, герпеса и краснухи. Атрезия внепеченочных протоков может быть связана с нарушением кровоснабжения протоков (ишемией).

Клиника атрезий желчных протоков

Основные симптомы атрезии желчевыводящих протоков:
1. Желтуха. Желтуха при атрезии желчных протоков, начавшаяся на 3-4 день после рождения как физиологическая, не исчезает на 2-3 недели, а усиливается. Прямой билирубин крови достигает 100-200 ммоль / л.
2. Ахоличный стула. Испражнения устойчиво сохраняются обесцвеченными, хотя в первые дни они могут иметь желтую окраску, вследствие сохранения частичной проходимости желчных протоков и выделение желчных пигментов железами кишечника.Оба симптомы в первые дни и недели жизни могут быть малозаметными, поскольку желчь начинает вырабатываться печенью только после рождения и для проявления клинических признаков гипербилирубинемии нужно время. Моча интенсивно окрашена (цвета темного пива). Увеличение печени в конце первого месяца жизни ребенка вследствие развития холестатического гепатита. Визуально печень становится зеленого цвета, плотной на ощупь. На фоне холестаза развивается цирроз печени, нарушается ее кровообращение и формируется портальная гипертензия, что приводит к варикозному расширению вен пищевода. По мере развития портальной гипертензии увеличивается селезенка, появляется венозная подкожная сетка на передней поверхности брюшной стенки. Нарастает асцит. Живот увеличивается в связи с метеоризмом вследствие нарушения пищеварения за отсутствия желчи. Средняя продолжительность жизни - 19 месяцев. Дети умирают от нарастающего печеночной недостаточности и кровотечений в желудочно-кишечный тракт.

Диагностика атрезий желчных протоков

Очень важно при атрезии желчных путей является своевременное установление пра-БИЛЬНОГО диагноза в течение первого месяца жизни ребенка, поскольку на 3-4 месяца лечения становится безуспешным в связи с развитием холестатического гепатита и билиарного цирроза печени.
Основными ориентирами в диагностике атрезии желчных протоков следует считать:
• Нарастание желтухи в течение месяца.
• Устойчивые глинистые ахоличный стула.
• Отсутствие желчного пузыря по данным УЗИ.

Лечение атрезий желчных протоков

Лечение атрезии желчных протоков хирургическое при установлении диагноза в возрасте до 3 месяцев. В старшем возрасте оно безуспешное.Выполняются следующие виды операций:1. Портоентеростомия по Касаи с модификациями. Суть операции заключается в открытии непораженных внутрипеченочных желчных ходов путем срезания фиброзного конуса в воротах печени и образовании анастомоза между воротами печени и тонкой кишкой. Операция может продлить жизнь ребенка до нескольких лет, после чего необходимо выполнять трансплантации печени.2. Трансплантация печени.

Кистозное расширение желчных протоков (болезнь Кароли)

Кистозное расширение периферических и мелких внутрипеченочных протоков в сочетании с фиброзом глиссоновои капсулы и повышением портального давления называется болезнью Кароли.

Этиопатогенез кистозного расширения желчных протоков (болезни Кароли)

Недостаток относится к числу наследственных, наблюдается у членов одной семьи, нередко сопряжена с фиброкистозом поджелудочной железы (муковисцидоз). КлиникаБолезнь проявляется симптомами рецидивирующего холангита и портальной гипертензии.Диагноз уточняется специальными методами - ретроградной холангиографией, пункционной биопсией печени, УЗИ. ЛечениеХирургическое лечение в виде дренирующих операций не применяется. Консервативное лечение направлено на уменьшение холангита назначением антибиотиков и желчегонных средств.В связи с плохим прогнозом на жизнь целесообразна трансплантация печени.

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Хирурги в Москве

    Расположение:

    Хирурги в Москве возле метро: Авиамоторная Автозаводская Академическая Алексеевская Алтуфьево Аннино Арбатская Бабушкинская Балтийская Баррикадная Бауманская Беговая Белорусская Беляево Бибирево Битцевский парк Борисово Братиславская Бульвар Рокоссовского Бунинская аллея Бутырская Варшавская ВДНХ Верхние Котлы Войковская Волгоградский пр-т Волжская Воробьевы горы Выставочная Деловой центр Динамо Добрынинская Достоевская Дубровка Жулебино ЗИЛ Зябликово Измайлово Измайловская Калужская Кантемировская Каховская Каширская Киевская Китай-город Кожуховская Коломенская Комсомольская Коньково Коптево Котельники Красногвардейская Краснопресненская Красносельская Красные Ворота Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузнецкий мост Кузьминки Кунцевская Курская Кутузовская Лермонтовский проспект Ломоносовский проспект Лубянка Лужники Люблино Марксистская Марьина Роща Марьино Маяковская Медведково Международная Менделеевская Митино Молодежная Мякинино Нагорная Нахимовский проспект Нижегородская Новогиреево Новокосино Новокузнецкая Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Октябрьская Октябрьское поле Отрадное Охотный ряд Павелецкая Парк культуры Парк Победы Партизанская Первомайская Перово Пионерская Планерная Площадь Ильича Площадь Революции Полежаевская Полянка Преображенская пл. Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Речной вокзал Рижская Римская Ростокино Румянцево Савеловская Свиблово Севастопольская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Соколиная Гора Сокольники Спортивная Сретенский бульвар Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Театральная Текстильщики Тимирязевская Третьяковская Тропарево Трубная Тульская Тургеневская Угрешская Ул. Академика Янгеля Улица 1905 года Улица Горчакова Университет Филевский парк Фили Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чертановская Чеховская Чистые пруды Чкаловская Шаболовская Шелепиха Шипиловская Щелковская Щукинская Электрозаводская Юго-западная Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Алексеевский Алтуфьевский Арбат Аэропорт Бабушкинский Басманный Беговой Бескудниковский Бибирево Богородское Бутырский Внуково Войковский Восточное Измайлово Восточный Выхино-Жулебино Гагаринский Головинский Даниловский Донской Дорогомилово Замоскворечье Зюзино Зябликово Измайлово Коньково Коптево Котловка Красносельский Крылатское Кузьминки Кунцево Куркино Левобережный Лефортово Ломоносовский Лосиноостровский Люблино Марьино Мещанский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Нагатинский затон Нагорный Новогиреево Новокосино Обручевский Останкинский Отрадное Очаково-Матвеевское Перово Печатники Пресненский Проспект Вернадского Раменки Рязанский Северное Бутово Северное Тушино Соколиная гора Сокольники Солнцево Таганский Тверской Текстильщики Тёплый Стан Тропарёво-Никулино Филёвский парк Фили-Давыдково Хамовники Ховрино Хорошёво-Мневники Хорошёвский Черёмушки Щукино Южное Чертаново Южнопортовый Якиманка Ярославский Ясенево

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Гомеопат Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Михайленко Анатолий Николаевич
    Михайленко Анатолий Николаевич 259 отзывов Врач высшей категории c 38 летним опытом работы Специальности: Маммолог, Хирург. Цена приема: 2100 руб. 1890 руб. Запись на прием со скидкой 210 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке
      ул. Воронцовская, д. 8, стр. 6   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Пролетарская; М Таганская.
    2. 2019.02.24
      Февраль 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      18192021222324
      25262728
      Март 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      123
      45678910
      11121314151617
      18192021222324
      Обновить
    3. 09:0009:1509:3009:4511:3011:4512:3014:1514:4516:0016:1516:3016:4517:0017:1517:3017:4518:0018:1518:3018:4519:0019:1519:3019:4520:0020:1520:3020:45
    Сергейко Анатолий Анатольевич
    Сергейко Анатолий Анатольевич 49 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач первой категории c 24 летним опытом работы Специальности: Хирург, Эндоскопист. Цена приема: 2000 руб. 1600 руб. Запись на прием со скидкой 400 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр Трастмед на Таганке
      ул. Александра Солженицына, д. 5, стр.1   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Таганская.
    2. 2019.02.22 (сегодня)
      Февраль 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      18192021222324
      25262728
      Март 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      123
      45678910
      11121314151617
      18192021222324
      Обновить
    3. 16:0016:30
    Шершнев Роман Анатольевич
    Шершнев Роман Анатольевич 71 отзыв 22 летний опыт работы Специальности: Пластический хирург, Флеболог, Хирург, Проктолог, Колопроктолог. Цена приема: 1600 руб. 1500 руб. Запись на прием со скидкой 100 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Чудо Доктор на Школьной 49
      ул. Школьная, д. 49   М Марксистская; М Площадь Ильича; М Римская.
    2. 2019.02.25
      Февраль 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      18192021222324
      25262728
      Март 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      123
      45678910
      11121314151617
      Обновить
    3. 15:1515:4516:1516:4517:1517:4518:1518:4520:0020:30
    Савина Анна Валерьевна
    Савина Анна Валерьевна 378 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач первой категории c 12 летним опытом работы Специальности: Флеболог, Хирург, Проктолог. Цена приема: 1800 руб. 1500 руб. Запись на прием со скидкой 300 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Чудо Доктор на Школьной 49
      ул. Школьная, д. 49   М Марксистская; М Площадь Ильича; М Римская.
    2. 2019.02.22 (сегодня)
      Февраль 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      18192021222324
      25262728
      Март 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      123
      45678910
      11121314151617
      18192021222324
      Обновить
    3. 19:00
    Токин Сергей Александрович
    Токин Сергей Александрович 52 отзыва Врач высшей категории c 32 летним опытом работы Специальность: Хирург. Цена приема: 2100 руб. 1890 руб. Запись на прием со скидкой 210 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК на Новом Арбате
      ул. Большая Молчановка, д. 32, стр. 1   М Арбатская; М Баррикадная; М Смоленская.
    2. 2019.02.23 (завтра)
      Февраль 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      18192021222324
      25262728
      Март 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      123
      45678910
      11121314151617
      18192021222324
      Обновить
    3. 09:0009:1509:4510:0010:1510:3010:4514:15
    Башанкаев Николай Андреевич
    Башанкаев Николай Андреевич 124 отзыва Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории , опыт работы 41 год Специальность: Хирург. Цена приема: 2900 руб. 2610 руб. Запись на прием со скидкой 290 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК на Новом Арбате
      ул. Большая Молчановка, д. 32, стр. 1   М Арбатская; М Баррикадная; М Смоленская.
    2. 2019.02.26
      Февраль 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      18192021222324
      25262728
      Март 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      123
      45678910
      11121314151617
      18192021222324
      Обновить
    3. 15:4016:0016:2016:4017:0017:2017:4018:2018:4019:0020:0020:2020:40
    1. Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке
      ул. Воронцовская, д. 8, стр. 6   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Пролетарская; М Таганская.
    2. 2019.02.23 (завтра)
      Февраль 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      18192021222324
      25262728
      Март 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      123
      45678910
      11121314151617
      18192021222324
      Обновить
    3. 09:0009:1509:3009:4510:0010:3010:4513:0013:15
    Чепезубов Денис Геннадьевич
    Чепезубов Денис Геннадьевич 63 отзыва Кандидат медицинских наук, c 20 летним опытом работы Специальности: Маммолог, Хирург. Цена приема: 1800 руб. 1504 руб. Запись на прием со скидкой 296 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Чудо Доктор на Школьной 49
      ул. Школьная, д. 49   М Марксистская; М Площадь Ильича; М Римская.
    2. Записаться
    Ользеев Игорь Сергеевич
    Ользеев Игорь Сергеевич 31 отзыв Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 37 летним опытом работы Специальность: Хирург. Цена приема: 2000 руб. Запись на прием 2000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр МедЦентрСервис в Отрадном
      Пестеля, д. 11   М Отрадное.
    2. 2019.02.23 (завтра)
      Февраль 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      18192021222324
      25262728
      Обновить
    3. 00:0000:1500:3000:4501:0001:1501:3001:4502:0002:1502:3002:4503:0003:1503:3003:4504:0004:1504:3004:4505:0005:1505:3005:4506:0006:1506:3006:4507:0007:1507:30
    Самоходский Евгений Викторович
    Самоходский Евгений Викторович 250 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 36 летним опытом работы Специальности: Маммолог, Онколог, Хирург. Цена приема: 2550 руб. Запись на прием 2550 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр Семейная клиника на Полежаевской
      Хорошёвское ш., д. 80   М Полежаевская; М Хорошево.
    2. 2019.02.25
      Февраль 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      18192021222324
      25262728
      Март 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      123
      45678910
      11121314151617
      18192021222324
      Обновить
    3. 08:0011:3012:0012:3014:3015:0016:30
    Данилов Андрей Ильич
    Данилов Андрей Ильич 433 отзыва Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 38 летним опытом работы Специальности: Флеболог, Хирург, Проктолог. Цена приема: 1800 руб. Запись на прием 1800 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Чудо Доктор на Школьной 49
      ул. Школьная, д. 49   М Марксистская; М Площадь Ильича; М Римская.
    2. 2019.02.22 (сегодня)
      Февраль 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      18192021222324
      25262728
      Март 2019
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      123
      45678910
      11121314151617
      18192021222324
      Обновить
    3. 18:4019:40
    12...5455
    Хирурги в Москве