Агенезия легкого

Агенезия легкого - порок развития, заключающийся в отсутствии всех структурных единиц легких: бронхов, сосудов, паренхимы. При агенезии, в отличие от аплазии, нет даже культе главного бронха.

Распространенность агенезии легкого

Патология встречается редко - в 1 из 144 детей с пороками развития легких. При двусторонней агенезии легких дети нежизнеспособны и погибают сразу после рождения, при односторонней агенезии и отсутствии осложнений дети жизнеспособны.

Патогенез агенезии легкого

При агенезии бронх единого легкого является прямым продолжением трахеи. Отсутствие бифуркации, культе бронха и Карины обеспечивают хорошую проходимость дыхательных путей для секрета и воздуха (без турбулентности). Трахея и главный бронх свободно расположены в средостении, не имеют тесных анатомических взаимоотношений с магистральными сосудами, не стенозируются и не перегибаются, поскольку меньше смещаются в сторону "пустого" гемиторакса.

Клиника агенезии легкого

Симптомы недостатки могут проявляться с первых лет жизни в виде склонности к воспалительным заболеваниям бронхолегочной системы - бронхиты с астматическим компонентом, ларинготрахеит, острые вирусные заболевания. Определяется асимметрия грудной клетки с отставанием той половины, где отсутствует легкое. Над здоровыми легкими выслушивается жесткое дыхание, с противоположной стороны - дыхание ослаблено. Есть сведения о том, что недостаток может протекать малосимптомно и быть случайной находкой. Тщательное обследование выявляет некоторое уплощение половины грудной клетки, отставание ее в дыхании. На стороне агенезированного легкого ослабленное дыхание, укороченный перкуторный тон, могут быть признаки Декстрокардия при правостороннее агенезии.

Диагностика агенезии легкого

Диагноз порока устанавливают на основе данных рентгенологического, ангиографического и, реже, Бронхоскопическое и бронхографически обследований. На рентгенограмме определяется затемнение соответствующей половины грудной клетки, уменьшение объема гемиторакса за счет сужения межреберных промежутков, смещение органов средостения в больную сторону. Здоровое легкое повышенной прозрачности, увеличенное в объеме и может симулировать врожденную эмфизему легких с ложной операцией на едином легком. Поэтому диагноз агенезии должен быть уточнен ангиопульмографией, которую можно выполнить из венозного доступа (подключичных катетеров или нижней полой вены с Сельдингера). При отсутствии возможности проведения ангиографии могут быть информативны: компьютерная томография, магнитно - резонансная томография, бронхоскопия и бронхография. Однако от применения бронхографии лучше воздержаться, особенно при наличии обострения воспалительных процессов и дыхательной недостаточности. Бронхоскопия - доступный и высокоинформативний метод в диагностике перегибов и компрессии дыхательных путей. На их обнаружение должно быть акцентированое такое же внимание, как и на ревизии зоны бифуркации трахеи. При агенезии главный бронх одного легкого является прямым продолжением трахеи. Возможно уменьшение диаметра главного бронха. Трахеобронхография верифицируем изъян и бронхоскопическое данные; подтверждает отсутствие культи бронха, плавный переход трахеи в бронх, различает срединное "независимое" положение трахеи без патологических изгибов.

Лечение агенезии легкого

Лечение агенезии легких - терапевтическое, направленное на уменьшение воспалительных изменений в трахео-бронхиального дерева и легких. Рекомендуется соблюдение щадпивого режима и проведения профилактических мероприятий в холодные периоды года. Симптомы дыхательной недостаточности (дистресс-синдром) с выраженной одышкой, кашлем, гипоксией возникают при осложнении недостатки вирусными и бактериальными инфекциями с развитием трахеобронхита, альвеолита и пневмонии. Эти осложнения требуют адекватной антибактериальной терапии (с применением трех антибиотиков) и симптоматической терапии. Дыхательный дистресс-синдром вне острой фазой воспаления, что связано со смещением средостения с перегибом и компрессией трахеи аортой, требует хирургического лечения.