- Патоморфология врожденного гепатита
- Клиника врожденного гепатита
- дифф. диагноз врожденного гепатита
- Лечение врожденного гепатита
Патоморфология врожденного гепатита
Изменения в печени, развивающиеся уже внутриутробно, носят характер гигантоклеточного холестатического гепатита, острого тотального некроза печени, интерстициального гепатита, гепатита с исходом в цирроз.Клиника врожденного гепатита
Клиническая картина заболевания полиморфна и зависит от характера морфологических изменений. Основными являются синдромы холестаза, интоксикационный и геморрагический. Синдром холестаза проявляется различной интенсивности желтухой, ахоличным стулом, интенсивной окраской мочи с положительной реакцией на желчные пигменты и уробилиноген. Печень и селезенка увеличены. Интоксикация выражается бледностью кожи, вялостью ребенка, анорексией, срыгиванием, рвотой, снижением массы тела.Геморрагический синдром может проявляться в раннем постнатальном периоде в виде мелены, геморрагических высыпаний на коже и слизистых оболочках, повышенной кровоточивости при инъекциях (псевдогемофильный синдром). Повышается уровень билирубина в сыворотке крови, происходят значительные сдвиги в обменных процессах: гипопротеинемия и диспрогеинемия, повышение активности трансаминаз, сорбитдегидрогеназы, ЛДГ, урокинчназы, щелочной фосфатазы. Тяжесть клинических проявлений и исход заболевания зависят от времени действия инфекции на плод и ее характера.
Дифференциальный диагноз врожденного гепатита
Дифференциальный диагноз следует проводить с атрезией желчевыводящих путей и конъюгационными желтухами.Прогноз врожденного гепатита зависит от степени поражения печени к моменту рождения ребенка. Относительно благоприятный прогноз имеют формы с преобладанием синдрома холестаза. Летальным исходом на первом году жизни заканчиваются случаи с ранними признаками гепатоцеллюлярной недостаточности.