Синдром Марфана

Синдром Марфана, или арахнодактилия , представляет собой врожденную аномалию соединительной ткани. Заболевание характеризуется удлинением и истончением костей, особенно длинных трубчатых. В связи с этим больные высокого роста, худощавы, конечности удлинены, особенно пальцы (arachnodactilia - «паучьи пальцы»). Как правило, отмечается недоразвитие мышц, повышенная подвижность суставов. Ушные раковины могут быть деформированы. Часто отмечаются искривление позвоночного столба, spina difida, крыловидные лопатки, плоскостопие, воронкообразная грудь. При синдроме Марфана основными клиническими признаками являются изменения со стороны глаз: двусторонний вывих и подвывих хрусталиков, колобома радужки, миопия, косоглазие, катаракта, отсутствие радужки, микрофтальм, гидрофтальм, отслойка сетчатки, паралич аккомодации, астигматизм, склероз сосудистой оболочки. Наблюдается отставание в половом развитии. В 40 - 60 % случаев выявляется поражение сердечно-сосудистой системы.
Лечение. Общеукрепляющее, симптоматическое, витамины группы В, препараты аминокислот, ортопедическая помощь.