vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяДетские болезниПорфирия

Порфирия

Порфирия - заболевание, в основе которого лежит нарушение обмена порфирина.

Этиология и патогенез порфирии

Порфирин входит в состав тема. Синтез гема проходит следующие стадии: из глицина и янтарной кислоты образуется t-аминолевулиновая кислота (АЛК), из двух молекул которой синтезируется порфобилиноген (ПБГ); из четырех молекул ПБГ образуется уропорфириноген, превращающийся в копропорфириноген, затем протопорфирин, который, соединяясь с железом, образует гем. Последний входит в состав гемоглобина, миоглобина, каталазы, цитохрома и некоторых других ферментов. Синтез гема осуществляется группой ферментов - синтетаза АЛК, дегидраза АЛК, синтетаза уропорфириногена I, косинтетаза, уропорфириногена III, декарбоксилаза уропорфириногена и др. Генетически обусловленные дефекты ферментных систем приводят к различным нарушениям синтеза порфирина в органах и тканях, в основном в эритробластах костного мозга и печени.

Классификация порфирии

Существует две формы порфирии: эритропоэтическая и печеночная. Каждая разделяется на ряд клинико-патогенетических вариантов.

Эритропоэтическая порфирия

В зависимости от локализации ферментативного дефекта различают эритропоэтическую уропорфирию, эритропоэтическую копропорфирию и эритропоэтическую протопорфирию.
Эритропоэтическая уропорфирия (эритропоэтическая порфирия Понтера) проявляется в детском возрасте. Типичным клиническим признаком является повышенная чувствительность кожи к световому облучению. При этом образуются язвы, нагноения, остаются обезображивающие рубцы, обусловливающие искривление рук, контрактуры, иногда слепоту. У больных зубы коричневого цвета, светятся в ультрафиолетовых лучах. В дальнейшем развивается гемолитическая анемия с характерными признаками (желтуха, увеличение количества непрямого билирубина, спленомегалия). Больные обычно не доживают до зрелого возраста.-Заболевание передается наследственно по рецессивному типу. В основе патогенеза лежит нарушение образования репрессора - вещества, сдерживающего в обычных условиях синтез порфиринов. Накопление уропорфиринов в эритроцитах ведет к их неполноценности и гемолизу, повышенное отложение в коже - к фотосенсибилизации. Эритроциты и эритробласты таких больных содержат большое количество уропорфирина, отмечается значительное повышение уропорфирина в моче.
Эритропоэтическая протопорфирия также проявляется с детского возраста. Характерный признак - повышенная чувствительность кожи к солнечному облучению. Ожог может возникнуть при проникновении солнечных лучей через оконное стекло или тонкую одежду. Развивается ожог обычно быстро, иногда через несколько минут после облучения. Беспокоит зуд облученных участков, иногда появляется уртикарная сыпь. Типичными являются эритема, отек кожи, реже возникают пузыри, превращающиеся в изъязвленную поверхность, на которой образуются корочки. Нагноение не характерно. Больших рубцов обычно не бывает, так как патологический процесс локализуется в поверхностном слое кожи. Часто имеются изменения ногтей (нет луночек).
Гематологических изменений при этой форме нет. Изменения со стороны внутренних органов не отмечаются. В эритроцитах содержание протопорфирина увеличено в 20 - 30 раз. Содержание АЛК, ПБГ, уропорфирина в моче в норме. Заболевание передается по наследству доминантным путем.

Печеночная порфирия

Печеночная порфирия - заболевание, имеющее несколько клинических вариантов. Существует кожная печеночная ф о р - м а, при которой выражена травматичность кожи и чувствительность ее к солнечному облучению. При инсоляции появляются эритема, пузыри, иногда геморрагии. В ряде случаев отмечается пигментация на коже в связи с отложением меланина. Возможны склероподобные изменения кожи. У большинства больных имеются признаки гепатита с нарушением функции печени и увеличением ее размеров. В некоторых случаях одновременно с кожными проявлениями отмечается красный цвет мочи. При некоторых формах заболевания наблюдаются неврологические и психопатологические симптомы в виде эпилептических припадков, полиневритов, бульбарных нарушений, спутанного сознания и галлюцинаций. Для диагностики заболевания имеют значение увеличение уровня уропорфирина в моче и содержание АЛК и ПБК.

Лечение порфирии

Лечение при кожных формах сводится к защите кожи от воздействия солнечных лучей путем применения перчаток, вуалей, кремов («Луч»), При кожной и печеночной форме заболевания рекомендуется применять препараты, улучшающие функции печени, - витамины группы В, никотиновую кислоту, кокарбоксилазу. Имеются сведения о благоприятном влиянии АТФ и донаторов сульфгидрильных групп (унитиол).

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Педиатры в Москве

    Расположение:

    Педиатры в Москве возле метро: Авиамоторная Академическая Алексеевская Алтуфьево Аннино Арбатская Аэропорт Бабушкинская Багратионовская Балтийская Белорусская Беляево Бибирево Битцевский парк Братиславская Бульвар Дмитрия Донского Бунинская аллея Варшавская ВДНХ Войковская Волжская Волоколамская Дмитровская Добрынинская Достоевская Жулебино Измайловская Калужская Каховская Каширская Киевская Китай-город Коломенская Комсомольская Коньково Котельники Краснопресненская Красные Ворота Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузьминки Кунцевская Кутузовская Ломоносовский проспект Лужники Люблино Марксистская Марьина Роща Маяковская Медведково Менделеевская Митино Молодежная Мякинино Новокосино Новокузнецкая Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Окружная Октябрьская Октябрьское поле Отрадное Павелецкая Панфиловская Парк культуры Парк Победы Партизанская Первомайская Перово Планерная Площадь Ильича Полежаевская Полянка Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Пятницкое шоссе Раменки Речной вокзал Рижская Римская Ростокино Румянцево Савеловская Севастопольская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сокол Соколиная Гора Спортивная Сретенский бульвар Студенческая Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Текстильщики Третьяковская Тропарево Тульская Тургеневская Ул. Старокачаловская Улица 1905 года Улица Горчакова Улица Скобелевская Университет Филевский парк Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чертановская Чеховская Чистые пруды Чкаловская Шоссе Энтузиастов Щелковская Щукинская Юго-западная Южная Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Алексеевский Арбат Аэропорт Бабушкинский Басманный Беговой Бескудниковский Бибирево Бутырский Войковский Восточное Измайлово Восточный Выхино-Жулебино Гагаринский Даниловский Дорогомилово Замоскворечье Западное Дегунино Зюзино Измайлово Коньково Красносельский Кунцево Куркино Левобережный Лефортово Ломоносовский Люблино Марьина роща Мещанский Митино Можайский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Новокосино Обручевский Отрадное Перово Печатники Пресненский Раменки Рязанский Северное Бутово Северное Тушино Северное Чертаново Соколиная гора Солнцево Таганский Тверской Тёплый Стан Тропарёво-Никулино Филёвский парк Фили-Давыдково Хамовники Хорошёвский Черёмушки Щукино Якиманка Ярославский Ясенево

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Шаповалова Валерия Прокопьевна
    Шаповалова Валерия Прокопьевна 14 отзывов 28 летний опыт работы Специальность: Педиатр. Цена приема: 1950 руб. Запись на прием 1950 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Доктор на ул. Космонавта Волкова
      Космонавта Волкова, д. 9/2   М Войковская.
    2. 2020.03.30 (завтра)
      Март 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      23242526272829
      3031
      Апрель 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      12345
      6789101112
      13141516171819
      20212223242526
      27282930
    3. 15:3016:3017:3018:0018:3019:0019:3020:30
    Таищева Наталия Борисовна
    Таищева Наталия Борисовна 9 отзывов Кандидат медицинских наук, c 17 летним опытом работы Специальность: Педиатр. Цена приема: 1750 руб. Запись на прием 1750 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медцентр ПреАмбула Кузьминки
      ул. Окская, д. 3, корп. 1   М Кузьминки.
    2. 2020.04.02
      Март 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      23242526272829
      3031
      Апрель 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      12345
      6789101112
      13141516171819
      20212223242526
    3. 15:0015:4017:0017:4018:20
    Смирнова Валерия Игоревна
    Смирнова Валерия Игоревна 13 отзывов Врач первой категории c 34 летним опытом работы Специальность: Педиатр. Цена приема: 1950 руб. 1755 руб. Запись на прием со скидкой 195 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке
      ул. Воронцовская, д. 8, стр. 5   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Пролетарская; М Таганская.
    2. Записаться
    Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42
    Головкина Ирина Николаевна
    Головкина Ирина Николаевна 202 отзыва 35 летний опыт работы Специальности: Педиатр, Пульмонолог. Цена приема: 1950 руб. 1755 руб. Запись на прием со скидкой 195 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке
      ул. Воронцовская, д. 8, стр. 5   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Пролетарская; М Таганская.
    2. Записаться
    Милакина Галина Михайловна
    Милакина Галина Михайловна 45 отзывов 22 летний опыт работы Специальности: Педиатр, Неонатолог. Цена приема: 1600 руб. 1280 руб. Запись на прием со скидкой 320 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Клиника Чудо Доктор на Школьной 11/3
      ул. Школьная, д. 11/3   М Марксистская; М Площадь Ильича; М Римская; М Таганская.
    2. 2020.04.08
      Март 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      23242526272829
      3031
      Апрель 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      12345
      6789101112
      13141516171819
      20212223242526
    3. 08:3009:0009:3010:0011:3012:0013:0013:3014:0014:3015:0015:3016:0016:3017:0017:30
    Клиника Чудо Доктор на Школьной 11/3, документ (сертификат, лицензия) 4Клиника Чудо Доктор на Школьной 11/3, документ (сертификат, лицензия) 4Клиника Чудо Доктор на Школьной 11/3, документ (сертификат, лицензия) 4Клиника Чудо Доктор на Школьной 11/3, документ (сертификат, лицензия) 4
    Ковалева Татьяна Анатольевна
    Ковалева Татьяна Анатольевна 146 отзывов Доцент, Доктор медицинских наук, c 25 летним опытом работы Специальности: Педиатр, Гепатолог, Инфекционист. Цена приема: 3800 руб. Запись на прием 3800 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Клиника на Симферопольском бульваре
      Симферопольский б-р, д. 22   М Варшавская; М Каховская; М Севастопольская; М Чертановская.
    2. 2020.04.06
      Март 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      23242526272829
      3031
      Апрель 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      12345
      6789101112
      13141516171819
      20212223242526
      27282930
      Обновить
    3. 17:3018:3019:00
    1. Детское отделение на Симферопольском бульваре (м. Севастопольская)
      Симферопольский б-р, д. 22   М Варшавская; М Каховская; М Севастопольская; М Чертановская.
    2. 2020.04.06
      Март 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      23242526272829
      3031
      Апрель 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      12345
      6789101112
      13141516171819
      20212223242526
      27282930
      Обновить
    3. 17:3018:3019:00
    1. СМ-Доктор на ул. Космонавта Волкова
      Космонавта Волкова, д. 9/2   М Войковская.
    2. 2020.03.31
      Март 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      23242526272829
      3031
      Апрель 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      12345
      6789101112
      13141516171819
      20212223242526
      27282930
    3. 09:3010:0010:3011:3012:0012:3013:0013:3014:0014:3015:0015:3016:0016:3017:30
    1. СМ-Доктор в Марьиной Роще
      3-й проезд Марьиной Рощи, д. 41   М Марьина Роща.
    2. 2020.03.30 (завтра)
      Март 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      23242526272829
      3031
      Апрель 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      12345
      6789101112
      13141516171819
      20212223242526
      27282930
      Обновить
    3. 10:0010:3011:0011:30
    Сутулова Светлана Геннадьевна
    Сутулова Светлана Геннадьевна 89 отзывов Доцент, Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 24 летним опытом работы Специальности: Гастроэнтеролог, Педиатр. Цена приема: 2550 руб. Запись на прием 2550 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Семейная на Каширской
      Каширское ш., д. 56  
    2. 2020.04.01
      Март 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      23242526272829
      3031
      Апрель 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      12345
      6789101112
      13141516171819
      20212223242526
    3. 09:0009:3010:3011:0011:3012:0012:3013:0013:3014:3015:0015:3016:0016:3017:3018:0018:3019:0019:3020:0020:30
    Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26
    Тарасова Татьяна Леонидовна
    Тарасова Татьяна Леонидовна 101 отзыв Врач высшей категории c 28 летним опытом работы Специальности: Педиатр, Инфекционист. Цена приема: 1950 руб. Запись на прием 1950 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Доктор в Марьиной Роще
      3-й проезд Марьиной Рощи, д. 41   М Марьина Роща.
    2. 2020.03.30 (завтра)
      Март 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      23242526272829
      3031
      Апрель 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      12345
      6789101112
      13141516171819
      20212223242526
      27282930
    3. 15:0015:3016:0016:3017:0017:3018:0018:3019:0019:3020:0020:30
    Лелюкевич Ирина Мечиславовна
    Лелюкевич Ирина Мечиславовна 23 отзыва Врач первой категории c 25 летним опытом работы Специальности: Педиатр, Инфекционист. Цена приема: 1950 руб. Запись на прием 1950 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Доктор в Марьиной Роще
      3-й проезд Марьиной Рощи, д. 41   М Марьина Роща.
    2. 2020.04.01
      Март 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      23242526272829
      3031
      Апрель 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      12345
      6789101112
      13141516171819
      20212223242526
      Обновить
    3. 09:3010:0010:3011:0011:3012:0012:30
    Романовская Жанна Алексеевна
    Романовская Жанна Алексеевна 21 отзыв Врач высшей категории c 24 летним опытом работы Специальность: Педиатр. Цена приема: 1750 руб. Запись на прием 1750 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр ПреАмбула Бутово-парк
      Жилой комплекс "Бутово Парк", д. 23   М Улица Скобелевская.
    2. 2020.03.31
      Март 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      23242526272829
      3031
      Апрель 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      12345
      6789101112
      13141516171819
      20212223242526
    3. 10:0012:0012:3013:0013:30
    12...3738
    Педиатры в Москве