vse-zabolevaniya.ru Подберем лучшего врача
звоните: 7 (499) 116-78-36 (Москва)
ГлавнаяДетские болезниПервичный липоидно-нефротический синдром

Первичный липоидно-нефротический синдром

ссылки Первичный липоидно-нефротический синдром (липоидный нефроз) - это поражение почек токсико-аллергического происхождения, при котором отмечаются глубокие нарушения белкового, липидного, водно-электролитного и других видов обмена. Проявляется отечным синдромом, массивной протеинурией, гипопротеинемией, гиперхолестеринемией, гиперлипидемией и липоидурией. Встречается преимущественно у детей 2 - 4 лет, может наблюдаться и в грудном возрасте.

Этиология первичного липоидно-нефротического синдрома

Этиология первичного липоидно-нефротического синдрома выяснена недостаточно. Придают значение токсикозу беременности, внутриутробной инфекции, асфиксии, родовым травмам новорожденных, врожденной неполноценности почек, аллергическим заболеваниям, хроническим интоксикациям, нарушению ухода и вскармливания, расстройству обмена белка, стрептококковой и вирусной инфекции.

Патогенез первичного липоидно-нефротического синдрома

Благодаря применению пункционной биопсии почек с электронно-микроскопическим исследованием удалось доказать, что первичный липоидно-нефротический синдром - заболевание инфекционно-аллергической природы.
Это подтверждается следующим:
а) возможностью воспроизведения заболевания в [эксперименте при введении массивных доз нефротической сыворотки или методом изоаутоиммунизации при внутриперитонеальном введении эмульсии из почечной ткани;
б) частым развитием синдрома при заболеваниях, сопровождающихся высокой степенью сенсибилизации;
в) частым проявлением у больных кожных аллергических симптомов и эозинофилии, снижением титра сывороточного комплемента, появлением в кров и противопочечных аутоантител;
г) обнаружением антител у-глобулиновой природы в основной мембране клубочков методом иммукофлюоресценции;
д) высокой эффективностью кортикостероидной терапии.

Патоморфология первичного липоидно-нефротического синдрома

Наиболее ранние изменения находят в стенке капилляров клубочка. Наблюдаются отек эпителиальных клеток, вакуолизация их цитоплазмы, структурные изменения в подоцитах. Базальная мембрана утолщается, местами истончается, разрыхляется, разрывается и теряет свою функциональную целостность. Явления отека и пролиферации встречаются и в клетках эндотелия.
Между слоями стенки капилляров клубочка, чаще между базальной мембраной и эндотелием, гистохимически обнаруживают отложения (фибриноген, липоиды, липопротеиды, глобулины) от едва уловимых пятен до полного обхвата капилляра. Полагают, что эти отложения являются комплексами антиген - антитело. Указанные дефекты в структуре базальной мембраны могут достигать в диаметре 100 нм. Такие крупные дефекты, гибель и фрагментация эпителиальных клеток обусловливают повышенную проницаемость клубочкового фильтра и массивную протеинурию. Воспалительная клеточная реакция при этом заболевании не выражена, чем оно морфологически отличается от гломерулонефрита. В отдельных случаях первичный липоидно-нефротический синдром характеризуется лишь преимущественным повреждением эпителиальных клеток. Изменения в канальцах выражаются в некотором их расширении, наличии белка и слущенного эпителия в просвете, нарушении структуры эпителиальных клеток и появлении в них зернистых включений, вакуолей, частиц жира и кристаллов холестеринэстеров. Иногда эпителиальные клетки приобретают пенистый вид и подвергаются распаду.

Клиника первичного липоидно-нефротического синдрома

Первичный липоидно-нефротический синдром развивается чаще постепенно, исподволь, незаметно для ребенка и родителей. Отмечается слабость, повышенная утомляемость, снижение аппетита, раздражительность. Первыми симптомами, на которые обращают внимание дети и их родители, являются нарастающая бледность кожи и слизистых оболочек и отеки. В начальном периоде заболевания появляется незначительная преходящая отечность или пастозность лица и ног, затем отеки быстро распространяются по всему телу, появляется экссудат в плевральной и брюшной полостях. Отеки часто рецидивируют и оказываются нередко гормонорезистентными. В период развития отеков возникают жалобы на сухость и неприятный вкус во рту, тошноту, рвоту обильными слизистыми массами, метеоризм, понос. Понос часто называют белковым, потому что в связи с повышенной проницаемостью стенки кишок молекулы белка накапливаются в их просвете и выделяются с содержимым кишок. Наряду с этим нарастает анорексия, бледность кожи, нарушение питания, отмечается резкое уменьшение суточного диуреза. Моча темная, с высокой относительной плотностью (1030 - 1045 и выше), содержит много белка. Суточная потеря белка с мочой может составлять 10 - 20 г и больше преимущественно за счет альбумина (до 70 %).
Концентрационная способность почек не нарушается. В мочевом осадке содержится много гиалиновых, зернистых и эпителиальных цилиндров, бывают восковидные цилиндры, нередко обнаруживается большое количество почечного эпителия. Гематурия и лейкоцитурия нехарактерны. Клубочковая фильтрация может быть несколько сниженной, неизмененной или даже повышенной. Уровень остаточного азота, мочевины и креатинина в крови чаще в пределах нормы.
Выраженных признаков недостаточности кровообращения нет. Артериальное давление может быть нормальным или повышается незначительно и вскоре нормализуется. Иногда отмечается приглушенность приглушенность тонов сердца, нечистый I тон над верхушкой сердца, реже непостоянный систолический шум. Развитию симптомов способствуют отечность миокарда и нарушения обмена в мышце сердца.Иногда развивается анемия гипохромного типа. Уровень гемоглобина может снижаться до 60 г/л, количество эритроцитов - до 3,5 - 3,7 • 1012л. Возможно повышение уровня гемоглобина и эритроцитов за счет сгущения крови, что наблюдается вскоре после исчезновения отека. Содержание лейкоцитов и лейкоцитарная формула обычно в пределах кормы. При наслоении интеркуррентных заболеваний возможен нейтрофильный лейкоцитоз. Эозинофилия отмечается часто. СОЭ повышена на протяжении всего заболевания и может достигать 30 - 60 мм/ч. Обращает внимание стойкое и выраженное нарушение белкового обмена: гипопротеинемия (30 - 40 г/л), гипоальбуминемия (15 - 20 %), повышение уровня аг-глобулинов (40 - 50 %), снижение у-глобулиновой фракции (до 13 %). На высоте нарушений белкового обмена, как правило, определяется гиперлипидемия, гиперхолестеринемия, гипокальциемия и гнпокалиемия. Характерно увеличение печени и часто селезенки. Печень определяется ниже реберной дуги на 4 - 6 см, селезенка - на 2 см, что, по-видимому, связано с отечностью их паренхимы.

Дифференциальный диагноз первичного липоидно-нефротического синдрома

Дифференциальный диагноз следует проводить с нефротическими формами гломерулонефрита, а также с отечным синдромом, развивающимся при алиментарной дистрофии, циррозе печени и хронической недостаточности сердца.
Осложнения. Рожистое воспаление, перитонит, пневмония, сепсис, отит, пиелонефрит. При неправильном лечении гормональными и цитостатическими препаратами могут возникать артериальная гипертензия, гипергликемия, желудочные и кишечные кровотечения, стероидный диабет, аплазия костного мозга, геморрагический синдром и др.

Прогноз первичного липоидно-нефротического синдрома

В большинстве случаев, несмотря на затяжное течение и склонность к частым обострениям, прогноз нефротического синдрома благоприятный, что, несомненно, связано с введением в лечебную практику кортикостероидов и других эффективных препаратов. Неблагоприятный прогноз может быть при наслоении гломерулонефрита, когда преобладает клиника хронического гломерулонефрита, или при инфекционном осложнении.

Лечение первичного липоидно-нефротического синдрома

В период обострения рекомендуется лечение в стационаре с соблюдением постельного режима. Диета при наличии отеков должна быть бессолевой с достаточной энергетической ценностью, содержать белка 3 - 4 г/кг/сут (творог, кефир, простокваша, отварная рыба). При снижении функций почек содержание белка в рационе уменьшается. Суточное количество жидкости необходимо ограничивать. Но независимо от состояния больного, величины суточного диуреза и выраженности отеков ребенок должен получить не менее 500 мл жидкости в сутки (учитывается и пища). Хорошо назначать свежие фрукты, овощные соки, богатые калием, витаминами и ферментами. Желательно ограничить в рационе жиры животного происхождения, богатые холестерином, и вводить растительные жиры. Детям грудного возраста и первых 2 - 3 лет жизни лучше не назначать разгрузочные дни, так как они их плохо переносят. По мере исчезновения отеков и других признаков синдрома необходимо своевременно снимать ограничения, приближая диету к нормальной.
Патогенетическая терапия при нефротическом синдроме включает кортикостероидные гормоны и иммунодепрессивные препараты. Отличительной особенностью лечения преднизолоном при нефротическом синдроме является продолжительность непрерывных курсов (до 2 - 3 месяцев и более), их повторение и последующий переход на прерывистые схемы лечения с использованием поддерживающих доз (5 - 10 мг/сут). Критериями эффективности гормональной терапии и показаниями к внесению коррективов в дальнейшее лечение являются отчетливый диуретический эффект, уменьшение отеков, протеинурии, улучшение аппетита и исчезновение признаков общей интоксикации. Учитывая склонность к рецидивированию заболевания, полностью отменять гормоны следует осторожно даже в том случае, когда отмечается нормализация белка в сыворотке крови, значительное уменьшение протеинурии и полное исчезновение отеков. Эффективны также производные аминохинолина и гепарина. Целесообразно пополнение белка за счет парентерального введения плазмы крови или раствора альбумина. С целью повышения синтеза белков и торможения распада собственных тканей назначают анаболические гормоны, однако не следует при этом забывать, что эти препараты могут способствовать задержке натрия и воды в организме. Диуретические средства (фуросемид - лазикс, этакриновая кислота - урегит, дихлотиазид - гипотиазид, спиронолактон - альдактон и др.) с одновременным назначением плазмы крови, раствора альбумина или полиглюкина, маннитола следует назначать всем больным в стадии обострения, а дозы и методика лечения определяются индивидуально с учетом их эффективности, переносимости и т. д.
При наслоении интеркуррентной инфекции и развитии осложнений необходима антибактериальная терапия. Целесообразно в целях предупреждения осложнений в разгар болезни проводить бициллинотерапию. Весной и осенью во время клинико-лабораторной частичной или полной ремиссии она также оправданна, так как позволяет предупредить очередные обострения.
Во всех периодах заболевания следует проводить симптоматическую терапию, направленную на повышение защитных свойств организма (витамины, ферменты, адаптогены и др.), санировать вторичные очаги инфекции (тонзиллит, отит) и по мере стихания процесса в почках широко использовать лечебную гимнастику, закаливающие процедуры.

Профилактика первичного липоидно-нефротического синдрома

Профилактика предусматривает комплекс мероприятий» обеспечивающих нормальное течение беременности и родов, предупреждение токсикоза беременности, своевременное оздоровление детей группы повышенного риска и т. д. Противопоказаны профилактические прививки в течение пяти лет от начала клинико-лабораторной ремиссии. Если за это время обострений нефротического синдрома не отмечалось, клинико-лабораторная ремиссия оказалась стойкой, больного снимают с учета. Профилактические прививки разрешаются при условии, если у ребенка нет склонности к развитию аллергических реакций.

Педиатры в Москве

Копачану Юлия Юрьевна 72 отзыва Записаться

Цена: 1500 руб. 975 руб.
Специализации: Аллергология, Педиатрия, Иммунология.

Милакина Галина Михайловна 19 отзывов Записаться

Цена: 1600 руб.
Специализации: Педиатрия, Неонатология.

Сердобинцев Кирилл Валентинович 72 отзыва Записаться

Цена: 1600 руб.
Специализации: Аллергология, Педиатрия, Иммунология.

Педиатры в Москве

мы с Вами свяжемся и согласуем время