Непереносимость сахарозы наследственная

Непереносимость сахарозы наследственная - врожденная патология углеводного обмена. Характеризуется недостаточностью или отсутствием сахарозы, вследствие чего у больных появляется сахароза в моче - сахарозурия. Заболевание описано в 1960 г. Veijers, Van der Kanier.

Этиология и патогенез наследственной непереносимости сахарозы

Заболевание передается по наследству, чаще болеют мальчики. Патогенез окончательно не изучен. Нарушение функции кишок обусловлено недостаточностью кишечного фермента сахарозы, иногда в комбинации с недостаточное г ю других дисахаридаз. В связи с этим они не подвергаются ферментативному расщеплению и всасыванию, содержание их в просвете кишок увеличивается. Кишечная флора вызывает усиленное их брожение. Образующиеся при этом кислые продукты усиливают перистальтику и слизеобразование.

Клиника наследственной непереносимости сахарозы

Больные дети в грудном возрасте хорошо развиваются, пока находятся на естественном вскармливании. Первые симптомы болезни проявляются при переходе на смешанное или искусственное вскармливание, при добавлении в пищу детей сахарозы, декстриномальтозы, фруктовых соков. Развивается упорный понос, не поддающийся лечению даже при введении грудного молока. Стул жидкий, с примесью мелких комочков слизи и низким рН, типичный для бродильной диспепсии. Постепенно развиваются гипотрофия, анемия, гиповитаминозы.
Прогноз благоприятный при своевременном назначении специальной диеты. Выздоровление наступает к 10 - 12-му году жизни ребенка.

Лечение наследственной непереносимости сахарозы

Назначение грудным детям питания без сахарозы и декстриномальтозы. В пищу рекомендуется добавлять глюкозу или мальтозу.