Содержание статьи
Непереносимось фруктозы, фруктоземия
- врожденное нарушение обмена веществ, при котором организм не может полноценно усваивать фруктозу и некоторое ее количество (10 - ?0%) выделяется с мочой (фруктозурия).
Этиология и патогенез фруктоземии
В основе заболевания лежит недостаточность фруктозо-1-фосфатальдолазы, что ведет к накоплению перасщепленной фруктозы в крови и выделению ее с мочой. Заболевание передается по наследству. Чаще болеют мальчики. Симптомы непереносимости обусловлены накоплением токсических продуктов неполного обмена фруктозы (фруктозо-Гфосфага) при недостаточности фермента фруктокиназы. Гипогликемию, возникающую после приема фруктозы у больных с врожденной непереносимостью к ней, объясняют блокированием фосфоглюкомутазы и нарушением гликолиза.Клиника фруктоземии
Заболевание проявляется с момента назначения грудным детям соков, фруктов, молочных смесей и других видов прикорма. При этом проявляется упорная анорексия, рвота, развивается тяжелая гипотрофия, замедляется рост. Отмечается бледность, вялость, увеличение печени, реже селезенки, иногда развивается желтуха. В моче - альбуминурия, гипераминоацидурия, мелитурия. У детей старшего возраста возможны гипогликемические состояния после приема фруктозы: резкая бледность кожи, вялость, повышенная потливость, артериальная гипотензия, рвота, потеря сознания, судороги, выраженная гипогликемия. Катаракты при этом заболевании не бывает, умственное развитие детей не нарушено. С возрастом состояние больных улучшается, они начинают употреблять небольшое количество фруктозы без проявления непереносимости.Прогноз зависит от тяжести заболевания. При легких формах - благоприятный.