Острая недостаточность коры надпочечников

Острая недостаточность коры надпочечников - тяжелое осложнение, развивающееся на фоне инфекционных заболеваний, реже травмы, и сопровождающееся выключением функции органа с картиной резкой интоксикации и тяжелого коллапса. До недавнего времени прогноз при этом заболевании был безнадежен. В настоящее время при своевременной (экстренной) и рациональной терапии многих детей удается спасти.

Этиология острой недостаточности коры надпочечников

Синдром Уотерхауза - Фридериксена в большинстве случаев развивается на фоне менингококкцемии, реже - при дифтерии и очень редко - при гриппе. Поэтому практически при констатировании синдрома прежде всего предполагают менингококковую инфекцию и проводят соответствующую экстренную терапию.

Патогенез острой недостаточности коры надпочечников

При менингококковой инфекции и явлениях менингококкцемии нарушается функция многих систем и органов.
В основе патогенеза лежат следующие нарушения:
1) бактериемия - занос бактерий по кровяному руслу в органы, где они размножаются и гибнут с выделением эндотоксинов;
2) сенсибилизация организма токсинами менингококка;
3) нарушение свертывания крови по типу гиперкоагуляции;
4) возникающий при этом тромбоваскулит сосудов кожи, слизистых и серозных оболочек, внутренних органов;
5) некротические изменения тканей (напоминающие некроз при ожогах), развивающиеся в участках пораженного сосуда;
6) недостаточность функции пораженных органов, и в первую очередь - надпочечников;
7) интоксикация организма токсинами бактерий и освобождающимися из некротизированных тканей аутотоксинами;
8) может иметь место поражение оболочек сердца (гнойный перикардит, септический эндокардит) и глаз (хориоидит, иридоциклит, панофтальмит), а также нарушения функции других органов, в которых возникают некротически-геморрагические очаги поражения; 9) нарушение водно-электролитного обмена;
10) нарушение кислотно-щелочного равновесия;
11) наслоение вторичной инфекции с развитием осложнений (пневмония, отоантрит и др.);
12) тяжелый коллапс с нарушением микроцпркуляции, нередК0 оканчивающийся летальным исходом.

Патоморфология острой недостаточности коры надпочечников

Тотальный или частичный некроз ткани надпочечников с кровоизлияниями и отеком; иногда преобладают отек и кровоизлияния. Надпочечники увеличены, темно-вишневого цвета. Участки некроза во многих внутренних органах. Менингококкцемия может сопровождаться менингитом, реже - полиартритом, иридоциклитом, миокардитом.

Клиника острой недостаточности коры надпочечников

Начало острое, внезапное. Температура тела повышается до 39 - 41 °С. Появляются беспокойство, головная боль, боль в животе, конечностях, гиперестезия. Беспокойство быстро сменяется вялостью, адинамией, затем заторможенностью, потерей сознания. Нередко возникают судороги. Относительно быстро на коже конечностей, туловища появляется отростчатая сыпь различной формы и размеров. Сыпь представляет собой участки кровоизлияния и некроза тканей. Наиболее часто локализуется на коже боковых поверхностей бгдер, ягодиц, нижнего отдела живота, на лицеи верхних конечностях. Параллельно на коже спины, туловища, шеи, лица появляются фиолетовые пятна, напоминающие трупные. Они постепенно сливаются, образуя местами большие участки фиолетового цвета. Слизистые оболочки цианотичны.
Пульс становится нитевидным, затем исчезает, артериальное давление падает ниже критического, затем вовсе не определяется. Тоны сердца приглушены, появляется аритмия. Резкая одышка. Олигурия. Нередко отмечаются менингеальные знаки.
При люмбальной пункции спинномозговая жидкость мутная, вытекает частыми каплями, давление повышено. Однако при быстро развивающемся тотальном поражении надпочечников она остается серозной, в ней содержится большое количество менингококков. Со стороны крови - лейкоцитоз (20 - 30 Г/л), нейтрофилез со сдвигом формулы влево (до 20 - 30 % палочкоядерных), СОЭ - 50 - 60 мм/ч. В некоторых случаях при быстром прогрессировании процесса число лейкоцитов в норме, СОЭ ниже нормы (2 - 3 мм/ч). Гипогликемия, гиперазотемия. Часто из крови высеваются менингококки. В дальнейшем развивается кома, присоединяется недостаточность почек, и, если не оказана экстренная помощь, больной погибает.

Диагноз острой недостаточности коры надпочечников

Дифференцировать заболевание необходимо с геморрагическим васкулитом, при котором сыпь в виде кровоизлияний округлой формы, симметрична, размер элементов 1 - 4 мм, чаще локализуется вокруг суставов. Состояние никогда не бывает столь тяжелым, как при недостаточности коры надпочечников. Нет гипертермии, явлений коллапса, выраженного лейкоцитоза, нейтрофилеза и увеличения СОЭ. Спинномозговая жидкость не изменена.
При токсической форме гриппа, которая напоминает синдром Уотерхауза - Фридериксена, отмечаются петехиальные кровоизлияния на коже, слизистой оболочке рта, яркая гиперемия зева. Явления коллапса не выражены. СОЭ мало увеличена, лейкопения, лимфоцитоз.
Следует учесть, что во всех случаях упорного токсикоза, сопровождающегося адинамией, частой рвотой, эксикозом, явлениями коллапса, не поддающегося влиянию интенсивной регидратационной терапии, врач должен думать о недостаточности надпочечников.
При дифтерии и гриппе поражение надпочечников протекает без типичных для менингококкцемии геморрагически-некротических элементов.

Неотложная помощь при острой недостаточности коры надпочечников

После установления диагноза лечение следует начинать немедленно. Инфузионная терапия: внутривенно (по показаниям - венесекция) полиглюкин или реополиглюкин, плазма крови, альбумин, раствор глюкозы (не менее 600 мл), неокомпенсан (гемодез, перистон), маннитол или лазикс (назначают при параллельном поражении оболочек мозга - менингите), 5 % раствор аскорбиновой кислоты (5 - 10 мл). С самого начала лечения параллельно с инфузионной терапией вводят стероидные гормоны: преднизолон и гидрокортизон (100 - 200 мг и более) струйно внутривенно (внутримышечное введение гидрокортизона обычно неэффективно из-за плохого всасывания - нарушение микроциркуляции!) до повышения артериального давления. Если после перечисленных мероприятий артериальное давление не повышается, капельно вводят 0,5 - 1 мл 5 % раствора эфедрина. После повышения артериального давления вливание продолжают капельно. При показаниях вводят 0,2 - 0,3 мл 0,05 % раствора строфантина с изотоническим раствором натрия хлорида. Дозу гормонов постепенно снижают. Параллельно внутримышечно вводят 3 - 7 мг дезоксикортикостерона ацетата 3 - 4 раза в сутки. Чтобы купировать прогрессирование некротического процесса в тканях, внутривенно вводят ингибиторы протеаз (контрикал, тзалол, трасилол в дозе 500 - 1000 ЕД/кг, амбен - 20 - 50 мг).
При значительных некротических поражениях кожи в первый день заболевания внутривенно вводят гепарин в дозе 100 - 150 мг/кг/сут. В среднем вводят 2000 - 5000 ЕД детям младшего возраста, до 7000 ЕД - старше 3 лет или фибринолизин в такой же дозе (под контролем исследования свертывающей и антисвертывающей систем крови). При судорогах показано введение натрия оксибутирата (50 - 120 мг/сут), седуксена внутримышечно или внутривенно; жаропонижающих.
Параллельно необходимо проводить антибактериальную терапию. Пенициллин вводят из расчета 200 000 - 400 000 ЕД на 1 кг/сут. Суточную дозу делят на 8 приемов и вводят внутримышечно через каждые 2 - 3 ч. Можно проводить лечение левомицетина сукцинатом натрия (50 - 100 мг/кг/сут) внутримышечно. При нарушении деятельности сердца и дыхания - непрямой массаж сердца и ИВЛ, лучше аппаратным методом.