vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяДетские болезниНаследственный нефрит

Наследственный нефрит

Наследственный нефрит - генетически детерминированная патология почек, которая в среднем составляет 10 - 14 % всех наследственных заболеваний почек (Royer, 1971; В. П.Лебедев и соавт., 1974).

Этиология и патогенез наследственного нефрита

Этиология и патогенез наследственного нефрита изучены недостаточно. Возникновение его связывают с генными мутациями. М. С. Игнатова и соавт. (1978) установили общие черты передачи заболевания и на этом основании показали, что наследственный нефрит имеет доминантный тип наследования, сцепленный с Х-хромосомой.
Гипотез патогенеза наследственного нефрита довольно много. Большинство исследователей в развитии заболевания придают значение накоплению неидентифицированного метаболита, оказывающего токсическое влияние на почки и орган слуха. Заслуживает внимания гипотеза о диспластическом генезе заболевания, в основе которого лежит врожденный дефект дистальной части канальца нефрона.
В развитии наследственного нефрита придается значение и повышенной предрасположенности некоторых органов к инфекционным и токсическим воздействиям, обусловленной наследственными факторами и врожденной неполноценностью их. Дискутируется роль аутоиммунных процессов в патогенезе наследственного нефрита.

Патоморфология наследственного нефрита

При гематурической форме заболевания отмечаются очаговый гломерулит, иногда гиалиноз клубочков почечного тельца, атрофия и дистрофия эпителия канальцев, инфильтрация интерстиция лимфоцитами и гистиоцитами, очаги фиброза и склероза в паренхиме почек; при нефротической (врожденной) форме часто обнаруживаются микрокистоз, участки расширения проксимальной части канальца нефрона с клеточной гиперплазией, иногда жировая инфильтрация; при семейном типе нефротического наследственного нефрита превалируют фибропластические изменения.

Клиника наследственного нефрита

Различают гематурическую и нефротическую формы наследственного нефрита. Первые клинические симптомы заболевания появляются чаще в дошкольном возрасте (1 - 5 лет). Гематурическая форма проявляется в основном мочевым синдромом - макро- или микрогематурией, слабо выраженной протеинурией, преходящей незначительной или умеренной лейкоцитурией. Мочевой синдром обнаруживается нередко случайно при диспансеризации детей или обследовании их после перенесенных интеркуррентных заболеваний.
Экстраренальные симптомы в начале болезни слабо выражены: бледность кожи, повышенная утомляемость, головная боль, склонность к гипотензии, у некоторых больных снижение слуха и зрения (синдром Альпорта). Функция почек в большинстве случаев снижена преимущественно по парциальному типу, что проявляется нарушением концентрационной способности почек, кислотно-щелочного равновесия и т. д.
При экскреторной урографии нередко выявляются различные аномалии почек и мочевых путей (расширение чашечно-лоханочной системы, пиелоэктазия, удвоение почек и др.). При исследовании аминокислотного спектра крови и мочи у больных без тугоухости определяется наличие гипераминоацидурии с повышением клиренса некоторых аминокислот (гистидина, серина и др.) и обеднение их спектра при синдроме Альпорта.
Акушерский анамнез в большинстве случаев отягощен (нефропатия и другие формы токсикоза беременности, угроза выкидыша). Отмечается наличие заболеваний почек в нескольких поколениях.Гематурический наследственный нефрит необходимо дифференцировать с гематурической формой хронического гломерулонефрита.
Нефротическая форма наследственного нефрита проявляется в первые дни и недели жизни ребенка отечностью тканей всего тела, массивной протеинурией и цилиндрурией. Течение злокачественное. Прогноз неблагоприятный.
Семейный тип нефротического наследственного нефрита протекает более доброкачественно. Клинически он проявляется аналогичными симптомами и нередко артериальной гипертензией у нескольких членов семьи. Эту форму заболевания дифференцируют с нефротической формой хронического гломерулонефрита.

Лечение наследственного нефрита

Лечение должно быть комплексным и строго индивидуальным. Назначение терапевтических мероприятий определяется основными синдромами заболевания с соблюдением общих принципов лечения гломерулонефрита любого происхождения. Госпитализация и постельный режим, диетотерапия, исключающая из рациона экстрактивные и острые блюда, витамины, антибактериальные и антигистаминные средства, липотропные препараты, улучшающие синтез аминокислот и белка в печени, применение АТФ и кокарбоксилазы - активаторов обменных процессов - и другие терапевтические воздействия должны широко использоваться в лечении наследственной нефропатии. В периоды ремиссии - санация очагов инфекции, постоянное диспансерное наблюдение, общеукрепляющая терапия.

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Педиатры в Москве

    Расположение:

    Педиатры в Москве возле метро: Авиамоторная Академическая Алтуфьево Арбатская Аэропорт Бабушкинская Багратионовская Балтийская Белорусская Беляево Бибирево Битцевский парк Бульвар Дмитрия Донского Бунинская аллея Войковская Волоколамская Добрынинская Достоевская Жулебино Измайловская Калужская Каширская Киевская Китай-город Коломенская Комсомольская Коньково Котельники Краснопресненская Красные Ворота Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузнецкий мост Кузьминки Кутузовская Ломоносовский проспект Марксистская Марьина Роща Маяковская Медведково Менделеевская Митино Молодежная Мякинино Новогиреево Новокосино Новокузнецкая Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Октябрьская Октябрьское поле Орехово Павелецкая Панфиловская Парк культуры Парк Победы Партизанская Первомайская Перово Планерная Площадь Ильича Полежаевская Полянка Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Пятницкое шоссе Раменки Речной вокзал Рижская Римская Ростокино Румянцево Савеловская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сокол Сретенский бульвар Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Третьяковская Тульская Тургеневская Ул. Старокачаловская Улица 1905 года Улица Горчакова Улица Скобелевская Университет Филевский парк Фили Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чеховская Чистые пруды Чкаловская Щелковская Щукинская Юго-западная Южная Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Арбат Аэропорт Бабушкинский Басманный Бибирево Войковский Восточное Измайлово Восточный Выхино-Жулебино Гагаринский Даниловский Дорогомилово Замоскворечье Измайлово Коньково Красносельский Кунцево Куркино Левобережный Лефортово Ломоносовский Лосиноостровский Мещанский Митино Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Нагатинский затон Новогиреево Новокосино Перово Пресненский Раменки Рязанский Северное Бутово Северное Орехово-Борисово Северное Тушино Северное Чертаново Солнцево Таганский Тверской Тёплый Стан Тропарёво-Никулино Филёвский парк Хамовники Ховрино Хорошёвский Черёмушки Щукино Южное Бутово Якиманка Ярославский Ясенево

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Головкина Ирина Николаевна
    Головкина Ирина Николаевна 229 отзывов 35 летний опыт работы Специальности: Педиатр, Пульмонолог. Цена приема: 1950 руб. 1755 руб. Запись на прием со скидкой 195 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Воронцовской 13/14
      ул. Воронцовская, д. 13/14, стр. 9   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Пролетарская; М Таганская.
    2. Записаться
    Смирнова Валерия Игоревна
    Смирнова Валерия Игоревна 13 отзывов Врач первой категории c 36 летним опытом работы Специальность: Педиатр. Цена приема: 1950 руб. 1755 руб. Запись на прием со скидкой 195 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Воронцовской 13/14
      ул. Воронцовская, д. 13/14, стр. 9   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Пролетарская; М Таганская.
    2. Записаться
    Сутулова Светлана Геннадьевна
    Сутулова Светлана Геннадьевна 97 отзывов Доцент, Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 24 летним опытом работы Специальности: Гастроэнтеролог, Педиатр. Цена приема: 1750 руб. Запись на прием 1750 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Семейная на Каширской
      Каширское ш., д. 56  
    2. Записаться
    1. Медицинский центр ПреАмбула Бутово
      ул. Адмирала Лазарева, д. 54, корп. 1   М Бунинская аллея; М Улица Горчакова.
    2. Записаться
    Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26
    Милакина Галина Михайловна
    Милакина Галина Михайловна 61 отзыв 22 летний опыт работы Специальность: Педиатр. Цена приема: 1600 руб. 1500 руб. Запись на прием со скидкой 100 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Клиника Чудо Доктор на Школьной 11/3
      ул. Школьная, д. 11/3   М Марксистская; М Площадь Ильича; М Римская; М Таганская.
    2. Записаться
    Клиника Чудо Доктор на Школьной 11/3, документ (сертификат, лицензия) 4Клиника Чудо Доктор на Школьной 11/3, документ (сертификат, лицензия) 4Клиника Чудо Доктор на Школьной 11/3, документ (сертификат, лицензия) 4Клиника Чудо Доктор на Школьной 11/3, документ (сертификат, лицензия) 4
    Романовская Жанна Алексеевна
    Романовская Жанна Алексеевна 29 отзывов Врач высшей категории c 24 летним опытом работы Специальность: Педиатр. Цена приема: 1750 руб. Запись на прием 1750 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр ПреАмбула Бутово-парк
      Жилой комплекс "Бутово Парк", д. 23   М Улица Скобелевская.
    2. Записаться
    Таищева Наталия Борисовна
    Таищева Наталия Борисовна 12 отзывов Кандидат медицинских наук, c 17 летним опытом работы Специальность: Педиатр. Цена приема: 1750 руб. Запись на прием 1750 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медцентр ПреАмбула Кузьминки
      ул. Окская, д. 3, корп. 1   М Кузьминки.
    2. Записаться
    Кострюков Александр Владимирович
    Кострюков Александр Владимирович 10 отзывов 34 летний опыт работы Специальности: Мануальный терапевт, Педиатр, Остеопат, Кинезиолог, Вертебролог, Реабилитолог. Цена приема: 1500 руб. Запись на прием 1500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Ист клиник на Соколе
      Ленинградский пр-т, д. 76, корп. 3   М Аэропорт; М Войковская; М Сокол; М Панфиловская.
    2. Записаться
    1. Ист клиник в Королеве
      Горького, д. 12а  
    2. Записаться
    Ист клиник на Соколе, документ (сертификат, лицензия) 4Ист клиник на Соколе, документ (сертификат, лицензия) 4Ист клиник на Соколе, документ (сертификат, лицензия) 4Ист клиник на Соколе, документ (сертификат, лицензия) 4
    Давлетшин Руслан Гамирович
    Давлетшин Руслан Гамирович 0 отзывов 20 летний опыт работы Специальности: Педиатр, Неонатолог, Реабилитолог. Цена приема: 3000 руб. Запись на прием 3000 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Клиника остеопатии Камертон
      Академика Пилюгина, д.4, этаж 2   М Новые Черемушки.
    2. Записаться
    Алимова Елена Юрьевна
    Алимова Елена Юрьевна 12 отзывов 32 летний опыт работы Специальности: Гастроэнтеролог, Педиатр. Цена приема: 1500 руб. Запись на прием 1500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Yourmed Красногорск
      Авангардная, д. 3   М Мякинино.
    2. Записаться
    Жукова Надежда Алексеевна
    Жукова Надежда Алексеевна 32 отзыва Врач высшей категории c 34 летним опытом работы Специальность: Педиатр. Цена приема: 2550 руб. Запись на прием 2550 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Семейная на Полежаевской
      Хорошёвское ш., д. 80   М Полежаевская; М Хорошево.
    2. Записаться
    Семейная на Полежаевской, документ (сертификат, лицензия) 24Семейная на Полежаевской, документ (сертификат, лицензия) 24Семейная на Полежаевской, документ (сертификат, лицензия) 24Семейная на Полежаевской, документ (сертификат, лицензия) 24Семейная на Полежаевской, документ (сертификат, лицензия) 24Семейная на Полежаевской, документ (сертификат, лицензия) 24Семейная на Полежаевской, документ (сертификат, лицензия) 24Семейная на Полежаевской, документ (сертификат, лицензия) 24Семейная на Полежаевской, документ (сертификат, лицензия) 24Семейная на Полежаевской, документ (сертификат, лицензия) 24Семейная на Полежаевской, документ (сертификат, лицензия) 24Семейная на Полежаевской, документ (сертификат, лицензия) 24Семейная на Полежаевской, документ (сертификат, лицензия) 24Семейная на Полежаевской, документ (сертификат, лицензия) 24Семейная на Полежаевской, документ (сертификат, лицензия) 24Семейная на Полежаевской, документ (сертификат, лицензия) 24Семейная на Полежаевской, документ (сертификат, лицензия) 24Семейная на Полежаевской, документ (сертификат, лицензия) 24Семейная на Полежаевской, документ (сертификат, лицензия) 24Семейная на Полежаевской, документ (сертификат, лицензия) 24Семейная на Полежаевской, документ (сертификат, лицензия) 24Семейная на Полежаевской, документ (сертификат, лицензия) 24Семейная на Полежаевской, документ (сертификат, лицензия) 24Семейная на Полежаевской, документ (сертификат, лицензия) 24
    12...3031
    Педиатры в Москве