vse-zabolevaniya.ru Подберем лучшего врача
звоните: 7 (499) 116-78-36 (Москва)
ГлавнаяДетские болезниХронический миелоидный лейкоз

Хронический миелоидный лейкоз

ссылки Хронический миелоидный лейкоз (миелолейкоз) развивается при малигнизации клеток миелоидного ряда, диффференцирующихся дозрелых форм. Чаще встречается у взрослых и у детей преимущественно школьного возраста.

Клиника хронического миелоидного лейкоза

В клиническом течении хронического миелоидного лейкоза выделяют три основных периода:
1) начальный с мало выраженными клинико-гематологическими признаками;
2) период развернутой клинико-гематологической картины;
3) дистрофический (терминальный).
Заболевание развивается постепенно, нередко обнаруживается случайно при исследовании крови.
Начальный период протекает скрыто с мало выраженными клиническими признаками. Длительное время самочувствие больного удовлетворительное, сохраняется активность и трудоспособность. В раннем периоде чаще всего отмечаются следующие симптомы: общая слабость, повышенная утомляемость, особенно после нагрузки, снижение аппетита, исхудание, боль в левой подреберной области. У некоторых детей рано развиваются адинамия, повышенная потливость при малейшем напряжении, повышение температуры тела с длительной субфебрильной температурой в последующем, оссальгия, изредка носовые кровотечения. Иногда ранними признаками являются неврологические симптомы: ишиалгия, невралгия, повышение нервной возбудимости и др.
В начале заболевания отмечается умеренное увеличение селезенки и печени. Регионарные лимфатические узлы у детей старшего возраста не увеличены, младшего - возможно незначительное их увеличение. Геморрагический синдром также отчетливее выражен в младшем возрасте. Со стороны внутренних органов особых отклонений от нормы не выявляется. Длительность начального периода может варьировать от нескольких месяцев до нескольких лет, в среднем 6 - 12 месяцев. При исследовании крови в начальном периоде значительных изменений эритроцитов не наблюдается. Основным является нарушение качественного состава лейкоцитов, количество которых, как правило, повышено. Лимфоцитопения. В лейкограмме отмечается различная степень омоложения, в большинстве случаев - нейтрофильный сдвиг влево до юных форм, миело- и промиелоцитов. Иногда обнаруживаются единичные миелобласты. Важным гематологическим признаком является базофильно-эозинофильнан ассоциация, т. е. одновременное увеличение базофилов и эозинофилов. Количество тромбоцитов в норме. Костный мозг чаще всего характеризуется миелоцитарно-нейтрофильным профилем и сужением эритробластического ростка. При хромосомном анализе в клетках гранулоцитарного ряда выявляется Ph-хромосома (филадельфийская).
Период развернутой клинико-гематологической картины характеризуется прогрессированием всех сиптомов. Общая слабость, повышенная утомляемость, потливость отмечаются постоянно. Больные эмоционально неустойчивы, раздражительны, жалуются на головную боль, дети младшего возраста беспокойные, наблюдается пониженный аппетит, исхудание, периодическая лихорадка. Среди клинических признаков особое место занимает спленомегалия вследствие лейкозной инфильтрации. Селезенка достигает огромных размеров, нижний край ее определяется у входа в малый таз, в некоторых случаях занимает 2/3 брюшной полости, что приводит к сдавливанию близлежащих органов и тканей, нарушению крово- и лимфообращения и образованию отеков. Увеличивается также печень.
Важным симптомом в этом периоде является увеличение лимфатических узлов, особенно у детей младшего возраста. Геморрагический синдром у детей старшего возраста развивается постепенно, поэтому длительное время он не выражен или проявляется периодическими необильными носовыми кровотечениями и незначительными кровоизлияниями на коже. У некоторых больных в этом периоде отмечается мучительная боль в костях, суставах, иногда с припухлостью суставов и периостальными инфильтратами.
Изменения со стороны сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, опорно-двигательной и других систем, как при остром лейкозе.
Почти у всех больных отмечается умеренная нормохромная анемия. Количество тромбоцитов значительно варьирует: в большинстве случаев в норме, у некоторых больных имеется тенденция к тромбоцитозу, а у детей младшего возраста - тромбоцитопения. Количество лейкоцитов при лейкемической форме постоянно растет от 25 - 50 до 150 - 600 Г/л. Лейкограмма характеризуется изобилием незрелых гранулоцитов. В ней представлены все клеточные формы миелоидного ряда с преобладанием промиелоцитов и миелоцитов над сегментоядерными и палочкоядерными нейтрофилами. Лейкемического зияния нет, лимфоцитопения. В некоторых случаях обнаруживаются миелобласты, отмечается базофильно-ацидофильная ассоциация. СОЭ нормальная или несколько повышена. Костный мозг богат клеточными элементами, отмечается гиперплазия миелоидных элементов. Преобладающую массу клеток составляют промиело-, миело- и метамиелоциты.
Терминальный период по тяжести, как при остром лейкозе. Состояние больных тяжелое, отмечаются симптомы общей интоксикации - бледность, адинамия, сонливость, истощение, высокая температура тела. Нарушается деятельность сердца, появляются отеки. Увеличиваются все группы регионарных лимфатических узлов, усиливается боль в животе, костях. Печень и селезенка значительно увеличены. Геморрагический синдром становится одним из основных, появляются участки некроза кожи и слизистых оболочек. Одним из проявлений терминальной стадии является появление лейкемидов в коже. Присоединяется вторичная инфекция и развиваются различные осложнения (пневмония, плеврит, сепсис). Гематологические изменения в терминальном периоде характеризуются бластным кризом - нарастанием в костном мозге и периферической крови количества бластных клеток. Отмечается резко выраженная анемия и тромбоцитопения.

Диагноз хронического миелоидного лейкоза

Диагноз основывается на клинических данных, результатах исследования периферической крови и пунктата костного мозга. Установить диагноз помогает кардиологическое исследование и выявление Ph-хромосомы.

Лечение хронического миелоидного лейкоза

На ранних этапах заболевания основным являются правильная организация режима, полноценное питание, витамины. Медикаментозная терапия направлена на подавление опухоли и проводится миелосаном (милеран, бусульфан) - 2,5 - 4 мг па 2 - 3 приема в день. При резистентности к миелосану назначают миелобромол (200 мг/м2 1 раз в день). Кроме этого, для лечения применяются меркаптопурин, гексафосфамид. При значительной спленомегалии - локальная лучевая терапия. В период бластного криза следует проводить терапию комбинациями малотоксичных цитостатических препаратов - винкристин и преднизолон, цитозар и рубомицин.
Больные, страдающие хроническим лейкозом, подлежат диспансерному наблюдения. Во избежание обострения больным абсолютно противопоказаны солнечное облучение и применение физиотерапевтических процедур (электролечение, грязи, сероводородные ванны и др.).

Педиатры в Москве

Милакина Галина Михайловна 19 отзывов Записаться

Цена: 1600 руб.
Специализации: Педиатрия, Неонатология.

Старостенкова Светлана Григорьевна 24 отзыва Записаться

Цена: 1600 руб. 1040 руб.
Специализации: Гастроэнтерология, Педиатрия, УЗИ.

Копачану Юлия Юрьевна 72 отзыва Записаться

Цена: 1500 руб. 975 руб.
Специализации: Аллергология, Педиатрия, Иммунология.

Педиатры в Москве

мы с Вами свяжемся и согласуем время