Хронический гломерулонефрит у детей

Хронический гломерулонефрит - двустороннее иммуноаллергическое воспаление почек, проявляющееся отечным, мочевым и гипертензивным синдромами, характеризующееся длительным течением с частыми обострениями,прогрессирующим снижением функций почек, а также вовлечением в процесс многих органов и систем.

Этиология хронического гломерулонефрита

Причины развития хронического гломерулонефрита изучены недостаточно. Имеют значение нарушения диетического и двигательного режима после перенесенного острого гломерулонефрита. Большая роль отводится стрептококковой, вирусно-бактериальной и стафилококковой инфекции. Об этиологической роли ее свидетельствуют частые обострения хронического гломерулонефрита при ангине, хроническом тонзиллите, острой респираторной вирусной инфекции, а также появление свежих воспалительных изменений в паренхиме почек. Развитию хронического гломерулонефрита способствуют травма, влажное переохлаждение, переутомление, повторные введения вакцин и сывороток, растительные и животные яды, некоторые лекарственные средства и химические вещества. В таких случаях возможность развития хронического процесса в почках объясняется повторным воздействием антигенов.

Патогенез хронического гломерулонефрита

В основе развития хронического гломерулонефрита лежит иммунокомплексный механизм с последующим наслоением аутоиммунных процессов, о чем свидетельствует высокий титр почечных аутоантител, обнаруженных рядом исследователей в начальном периоде обострения заболевания. Участие аутоиммунного компонента в патогенезе хронического гломерулонефрита подтверждается также отложением иммуноглобулинов, чаще фракции G, сывороточного комплемента и его фракции С3. В патогенезе заболевания существенная роль принадлежит нарушению внутрисосудистой коагуляции, в клубочках почечных телец обнаруживаются отложения фибрина. Эги нарушения гемокоагуляции способствуют развитию пролиферативно-склерогических процессов в почках и хроническому течению заболевания. Однако большинство нефрологов в формировании хронического гломерулонефрита основное значение придают иммуноморфологической активности, наличию циркулирующих в крови антител базальной мембраны, стойкому понижению содержания комплемента в крови и гиперчувствительности клеток, особенно лимфоцитов.

Патоморфология хронического гломерулонефрита

По мере прогрессирования процесса нефроны разрушаются соединительной тканью, происходит сморщивание почек. Почки плотной консистенции, уменьшены. Корковое вещество неравномерно истончено, мозговое вещество атрофировано. Рисунок почечной ткани стертый. На срезе: кровоизлияния, утолщение сосудов. Гистологически выявляются следующие типы гломерулита; минимальный, пролиферативный, пролиферативно-мембранозный, пролиферативно-фибропластический. Для нефротической формы хронического гломерулонефрита характерны минимальные и нерезко выраженные пролиферативно-мембранозные изменения в клубочках почечных телец, дистрофия эпителия канальцев. В ткани почек обнаруживаются отложения иммуноглобулинов G и комплемента. При смешанной форме выявляется чаще фибропластический и выраженный пролиферативно-мембранозный гломерулит с тубулоинтерстициальным компонентом, отложения иммуноглобулинов G, А, М и комплемента. Менее выражены морфологические изменения при гематурической форме хронического гломерулонефрита. Они выражаются пролиферативно-мембранозным гломерулитом без значительных изменений канальцев и интерстиция. Тубулярный компонент характеризуется дистрофией эпителия канальцев с некрозом части клеток; тубулоинтерстициальный - сочетанием резко выраженных изменений канальцев и интерстициальной ткани коркового и мозгового вещества почки. В канальцах помимо дистрофии и некроза наблюдается атрофия эпителия, склероз базальной мембраны; в интерстиции - распространенная лимфоидно-гистиоцитарная инфильтрация, отек, склероз.

Клиника хронического гломерулонефрита

Хронический гломерулонефрит характеризуется большим разнообразием симптомов, которые не всегда четко определяются. В одних случаях обострение заболевания развивается бурно и сопровождается всеми характерными синдромами, в других - наблюдается вялое течение со стертой симптоматикой, а порой заболевание проявляется лишь незначительными патологическими изменениями мочи. Однако независимо от выраженности клинических проявлений характерным для всех форм хронического гломерулонефрита является прогрессирующее течение, длительная сохранность функций почек и частое развитие недостаточности почек.
Согласно классификации выделяют нефротическую, гематурическую и смешанную формы хронического гломерулонефрита. Клинические формы заболевания обычно формируются на втором году после перенесенного острого гломерулонефрита. В процессе развития и прогрессирования заболевания может отмечаться переход одной формы хронического гломерулонефрита в другую.
Нефротическая форма встречается чаще у детей раннего и дошкольного возраста, склонных к аллергическим заболеваниям - диатезам, бронхиальной астме, астматическому бронхиту, риниту и др. Заболевание развивается постепенно. Ребенок становится слабым, вялым, у него нарушается аппетит, появляется неприятный вкус во рту, отмечается тошнота, нередко понос.
Характерно наличие отечного синдрома. Отеки мягкие, рыхлые, кожа над ними бледная, сухая, истонченная, что обусловлено нарушением обмена веществ. Отмечается олигурия со значительной протеинурией. Иногда протеинурия достигает 10 г/сут и более, а в крови содержание белка уменьшается до 40 - 50 г/л, преимущественно за счет альбуминов, отмечается гипер-а2-глобулинемия. В осадке мочи выявляют цилиндры и большое количество эпителия почек. Эритроциты и лейкоциты в моче обычно единичные.
Относительная плотность мочи может быть даже повышена в ранние периоды заболевания при отсутствии тяжелых органических изменений в ткани почек. Азотистые вещества в крови чаще в пределах нормы, характерно значительное повышение количества холестерина (в норме 3,12 - 6,5 ммоль/л) и липидов (в норме 4 - 7 г/л). Клубочковая фильтрация длительное время не нарушается. Лишь в отдельных случаях бывает некоторое снижение ее (до 50 - 60 мл/мин). Иногда отмечается непостоянная почечная гликозурия и аминоацидурия. Артериальное давление остается на нормальном уровне продолжительное время. У большинства детей отмечаются признаки анемии, повышение СОЭ. Наблюдаются увеличение печени и селезенки, тяжелые нарушения водно-электролитного обмена. Резко снижается иммунитет, возникают осложнения (пневмония и др.). Нефротическая форма хронического гломерулонефрита протекает волнообразно. С каждым новым обострением все четче проявляются симптомы недостаточности почек, с нарушением их функций нарастает экстраренальная симптоматика, свидетельствующая о тяжелом поражении различных органов и систем.
Гематурическая форма проявляется в основном постоянной, очень упорной и выраженной гематурией (моча иногда приобретает кровянистый цвет). Эта форма довольно часто трудно поддается лечению. Кроме эритроцитов в моче определяются белок (до 1 г/сут), лейкоциты, цилиндры, почечный эпителий. Относительная плотность мочи длительное время остается в пределах нормальных величин. Изредка возможно кратковременное повышение артериального давления. Функция фильтрации почек часто длительное время не нарушается. Отеки не наблюдаются, возможна легкая пастозность тканей в области глаз. Уровень остаточного азота, мочевины в крови обычно в пределах нормы, реже несколько повышается на высоте обострения. В отличие от предыдущей формы хронического гломерулонефрита такой вариант течения встречается чаще у детей школьного возраста.
Смешанная форма хронического гломерулонефрита проявляется всеми характерными симптомами. Обращает на себя внимание бледность кожи и слизистых оболочек, пастозность подкожной клетчатки или отечность тканей всего тела. У детей отмечаются признаки дистрофии на фоне вялости, адинамии, пониженного аппетита, диспепсии. Иногда отмечается головная боль, головокружение, нарушение сна, повышенная утомляемость. Артериальное давление может оставаться в пределах нормы или транзиторно повышается на 2,7 - 5,3 кПа (20 - 40 мм рт. ст.) и выше по мере прогрессирования заболевания. При большой давности процесса в почках и многократных обострениях артериальное давление постепенно стабилизируется на повышенном уровне, и гипотензивная терапия становится неэффективной. Длительная артериальная гипертензия приводит к гипертрофии левого желудочка сердца и может сопровождаться острой недостаточностью кровообращения или спазмом сосудов головного мозга.
Мочевой синдром проявляется чаще неселективной протеинурией (до 2 - 3 г/сут), что свидетельствует о значительном поражении клубочков. При этом фильтруются и мелко-, и крупнодисперсные белки (альбумины и глобулины)/Гематурия может достигать 0,5 - 1 • 108 в сутки и более, лейкоцитурия - в пределах 0,2 - 1 • 107 в сутки, реже выше. При сочетании гломерулонефрита с пиелонефритом лейкоцитурия может достигать более высоких цифр. В мочевом осадке обнаруживают гиалиновые, зернистые и другие цилиндры, а также почечный эпителий в значительном количестве. Клубочковая фильтрация умеренно снижена. Рано появляются признаки нарушения функции канальцев. При продолжительном обострении хронического гломерулонефрита возникает ацидоз, гипо- или гиперкалиемия, анемия и др.
При смешанной форме хронического гломерулонефрита функция почек определенное время может сохраняться. Затем основные функции нарушаются, и развивается недостаточность почек. О развитии ее свидетельствуют повышение уровня мочевины в крови более чем до 8,33 ммоль/л (50,03 мг %), креатинина - свыше 0,1 ммоль/л (1,13 мг %), снижение клубочковой фильтрации до 25 % нормального уровня, отмечаемые у больного в течение 3 - 6 месяцев.

Дифференциальный диагноз хронического гломерулонефрита

При наличии точных сведений о перенесенном остром гломерулонефрите или характерных проявлений хронического гломерулонефрита диагноз ставится без особых затруднений. Трудно диагностировать заболевание, протекающее нетипично и скрыто в течение нескольких месяцев. При этом возникает необходимость дифференцировать его с затяжными формами острого гломерулонефрита. О хроническом гломерулонефрите свидетельствуют ограничение концентрационной способности почек, умеренное снижение клубочковой фильтрации и почечного кровотока, более стойкая задержка азотистых шлаков в крови, нарастающая анемия, транзиторное повышение артериального давления, скудные, но стойкие изменения в мочевом осадке. Однако признаки могут отмечаться не всегда. Поэтому решающими в распознавании заболевания должны быть показатели клинико-лабораторного наблюдения в динамике и результаты пункционной биопсии почек.
Хронический гломерулонефрит следует дифференцировать и с хроническим пиелонефритом. Последнему предшествует перенесенная инфекция мочевых путей, характерны явления дизурии, боль в поясничной области, повышение температуры тела, значительная лейкоцитурия. Гематурия и протеинурия выражены нерезко. Артериальное давление в пределах нормы. Отеки не наблюдаются. Показатели клиренса длительное время сохранены в пределах возрастных норм. Бактериурия отмечается периодически (свыше 100 тыс. микробных тел в 1 мл). В атипичных случаях постановке диагноза помогают результаты проб Каковского - Аддиса, Амбурже, провокационной и показатели урологических исследований.
В зависимости от клинической формы хронического гломерулонефрита может возникнуть необходимость в дифференциальной диагностике с идиопатическим нефротическим синдромом, наследственными нефритом, поликистозом почек и др.

Осложнения и прогноз хронического гломерулонефрита

Наиболее частые осложнения - пневмония с поражением плевры, отит, рожистое воспаление кожи, острая недостаточность кровообращения, острая недостаточность почек, тромбоэмболическая болезнь, почечная эклампсия, абдоминальный синдром, пиелонефрит.
Клинические наблюдения подтверждают возможность выздоровления при хроническом гломерулонефрите. Однако предсказать, в каких случаях оно наступит, невозможно. Прогноз в значительной степени определяется не только формой и стадией заболевания, но и другими факторами. Стрептококковые, острые респираторные заболе вания, влажное переохлаждение и другие факторы способствуют прогрессированию процесса в почках. Своевременное лечение предупреждает обострение гломерулонефрита и может обеспечить длительную ремиссию.