vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяДетские болезниГипофизарный нанизм (карликовость)

Гипофизарный нанизм (карликовость)

Гипофизарный нанизм (карликовость) - заболевание, обусловленное абсолютным или относительным дефицитом соматотропина и некоторых тропных гормонов гипофиза. Проявляется малым ростом, нарушениями метаболических процессов и задержкой возрастной дифференциации органов и тканей.
Заболевание впервые было описано в 1891 г. Paltauf. Начинается заболевание в раннем периоде внутриутробной жизни и встречается одинаково часто у лиц обоего пола.

Этиология гипофизарного нанизма (карликовости)

В развитии гипофизарного нанизма отводится роль инфекционно-токсическому повреждению гипоталамо-гипофизарной области, аденоме гипофиза, глиоме, родовой черепно-мозговой травме, гранулематозным, сосудистым и другим процессам. На рост и развитие ребенка могут оказать влияние хроническая интоксикация на фоне частой пневмонии, ангины, туберкулеза, нарушений питания, гиповитаминоза, неблагоприятных условий внешней среды.

Патогенез гипофизарного нанизма (карликовости)

В основе гипофизарного нанизма лежит недостаточная продукция соматотропина, а также гонадо, тиорео, кортикотропина. Дефицит тропных гормонов обусловливает снижение функции коры надпочечников, щитовидной и половых желез, что сказывается отрицательно на стимуляции роста. Развитие гипофизарного нанизма возможно и при нормальной продукции соматотропина. В таких случаях он содержится в достаточном количестве, но биологически малоактивен или же нарушена чувствительность к нему органов и тканей. В последние годы гипофизарный нанизм рассматривается как генетически обусловленное заболевание.

Патоморфология гипофизарного нанизма (карликовости)

Отмечается гипоплазия гипофиза с явлениями деструкции его паренхимы и гибели клеток. Иногда в гипофизе находят изменения воспалительного характера и кровоизлияния. В коре надпочечников, щитовидной и половых железах обнаруживают признаки гипотрофии и атрофии. Центры окостенения появляются с опозданием. Внутренние органы уменьшенных размеров.

Клиника гипофизарного нанизма (карликовости)

Больные гипофизарным нанизмом часто рождаются с уменьшенными массой и ростом. Отставание в росте наблюдается уже в первые годы жизни, реже оно заметно лишь после 1 - 4 лет. В дальнейшем рост резко замедляется. Прибавка в росте в среднем составляет 1 - 2 см в год. Телосложение остается пропорциональным. Кожа бледная, сухая, иногда выражена ее мраморность (расстройство кровообращения). Подкожный слой и мышечная система развиты слабо. Развитие скелета отстает от «паспортного» возраста. Функции внутренних органов не нарушены. В ряде случаев отмечается снижение артериального давления, склонность к брадикардии, анемии, эозддофилии, гиперхолестеринемии, гипогликемии. Половые органы недоррзвиШу; бывает крипторхизм. Вторичные половые признаки отсутствуют, больные сохраняют детские черты лица. Умственное развитие нормальное, но работоспособность снижена. Если нанизм обусловлен опухолью, могут появляться симптомы сдавления жизненно важных центров или несахарного диабета, снижение интеллекта, ограничение полей зрения.
Характерно снижение активности щелочной фосфатазы, низкий уровень йода, связанного с белками плазмы (СБЙ), соматотропина в сыворотке крови и неорганического фосфора. Отмечается уменьшение выделения с мочой 17-кето- и 17-оксикетостероидов, снижение основного обмена И поглощения радиоактивного йода щитовидной железой. В случаях недостаточного развития гипофиза размеры турецкого седла могут быть уменьшены или увеличены (при наличии опухоли).

Диагноз гипофизарного нанизма (карликовости)

О гипофизарном нанизме можно думать при отставании в росте на 25 % и более по сравнению со средними показателями возрастной нормы. При установлении диагноза следует руководствоваться перечисленными выше клиническими признаками.

Дифференциальный диагноз гипофизарного нанизма (карликовости)

Дифференциальный диагноз проводится с соматогенной задержкой роста (при нарушении питания, обмена веществ, заболеваниях костной системы, хронических инфекциях и интоксикациях, заболеваниях сердца и других органов) и гипотиреозом, о котором свидетельствуют непропорциональная задержка роста, вялость и сухость кожи, снижение интеллекта, основного обмена, низкие показатели поглощения радиоактивного йода щитовидной железой. Следует также дифференцировать с болезнью Дауна, хондродистрофией, синдромом Шерешевского - Тернера. Для болезни Дауна характерны умственная отсталость, специфический внешний вид: раскосые глаза, серповидная складка внутреннего угла глаза, седловидный нос, утолщенный язык, который почти не помещается во рту. Выражение лица при болезни Дауна бессмысленно-радостное, щеки красные, волосыредкие.
Хондродистрофию можно заподозрить сразу после рождения. Обращают на себя внимание резкое укорочение плечевых и бедренных костей по сравнению с туловищем, часто саблевидное искривление нижних конечностей, запавшая переносица. Задержка рОСТа при этом непропорциональная, половое развитие нормальное. ДЛЯ синдрома Шерешевского - Тернера характерно наличие кожных крыловидных складок на шее, низкая граница роста волос на ней, частые пороки развития скелета и внутренних органов.

Лечение гипофизарного нанизма (карликовости)

Лечение предусматривает в первую очередь широкое применение средств, обеспечивающих стимуляцию роста и развития ребенка. Полноценное питание с повышенным содержанием животного белка, витаминов. Достаточное количество овощей и фруктов. Рекомендуется назначать с 5 - 7 лет анаболические гормоны: метандростенолон (внутрь из расчета 0,1 - 0,15 мл/кг/сут); метиландростендиол (сублингвально по 1 - 1,5 мг/кг/сут) или ретаболил (внутримышечно по 1 мг/кг 1 раз в месяц) и др. Препараты анаболического ряда назначаются прерывистыми курсами по 3 - 4 недели в течение ряда лет. Анаболического эффекта можно достичь введением соматотропина. При наличии признаков гипофункции щитовидной железы назначают тиреоидин и трийодтиронина гидрохлорид в дозах соответственно возрасту. Стимуляция развития и функции половых желез проводится мальчикам после 16 лет хорионическим гонадотропином (внутримышечно по 500 - 1000 ЕД 2 - 3 раза в неделю, курс 10 - 15 инъекций). При отсутствии эффекта гонадотропин чередуют с метилтестостероном (сублингвально по 5 мг/кг/сут). Девочкам назначают эстрогенные препараты в возрасте 14. - 16 лет (эстрадиола дипропионат по 0,1 мг внутримышечно через день в течение ряда месяцев и др.).

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Педиатры в Москве

    Расположение:

    Педиатры в Москве возле метро: Авиамоторная Академическая Алексеевская Алтуфьево Арбатская Бабушкинская Багратионовская Балтийская Баррикадная Беговая Белорусская Беляево Бибирево Битцевский парк Бульвар Дмитрия Донского Бунинская аллея Варшавская ВДНХ Войковская Волжская Волоколамская Дмитровская Добрынинская Достоевская Дубровка Жулебино Измайловская Калужская Каховская Каширская Киевская Китай-город Кожуховская Коломенская Коньково Котельники Краснопресненская Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузнецкий мост Кузьминки Кунцевская Кутузовская Ленинский проспект Лермонтовский проспект Ломоносовский проспект Лубянка Лужники Люблино Марксистская Марьина Роща Маяковская Медведково Менделеевская Митино Молодежная Мякинино Нахимовский проспект Нижегородская Новокосино Новокузнецкая Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Октябрьская Октябрьское поле Отрадное Панфиловская Парк культуры Парк Победы Первомайская Перово Планерная Площадь Гагарина Площадь Ильича Площадь Революции Полежаевская Преображенская пл. Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Пятницкое шоссе Раменки Речной вокзал Рижская Римская Ростокино Румянцево Рязанский проспект Савеловская Севастопольская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сокол Спортивная Сретенский бульвар Стрешнево Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Текстильщики Тимирязевская Третьяковская Тропарево Трубная Тульская Тургеневская Угрешская Ул. Старокачаловская Улица 1905 года Улица Горчакова Улица Скобелевская Университет Филевский парк Фили Фонвизинская Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чертановская Чеховская Чистые пруды Чкаловская Шаболовская Щелковская Щукинская Юго-западная Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Алексеевский Алтуфьевский Арбат Бабушкинский Басманный Беговой Бескудниковский Бибирево Богородское Бутырский Войковский Восточное Измайлово Восточный Выхино-Жулебино Гагаринский Даниловский Донской Дорогомилово Замоскворечье Зюзино Измайлово Коньково Кузьминки Кунцево Куркино Левобережный Лефортово Ломоносовский Люблино Мещанский Митино Можайский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Нагатинский затон Нижегородский Новогиреево Новокосино Обручевский Останкинский Перово Печатники Пресненский Раменки Рязанский Северное Бутово Северное Медведково Северное Тушино Сокол Солнцево Таганский Тверской Тёплый Стан Тропарёво-Никулино Филёвский парк Фили-Давыдково Хамовники Хорошёво-Мневники Хорошёвский Черёмушки Щукино Южнопортовый Якиманка Ярославский Ясенево

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Гомеопат Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Милакина Галина Михайловна
    Милакина Галина Михайловна 29 отзывов 20 летний опыт работы Специальности: Педиатр, Неонатолог. Цена приема: 1600 руб. 1500 руб. Запись на прием со скидкой 100 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Клиника Чудо Доктор на Школьной 11/3
      ул. Школьная, д. 11/3   М Марксистская; М Площадь Ильича; М Римская; М Таганская.
    2. 2018.12.19
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 08:3015:0015:3016:3017:30
    Головкина Ирина Николаевна
    Головкина Ирина Николаевна 131 отзыв 33 летний опыт работы Специальности: Педиатр, Пульмонолог. Цена приема: 1950 руб. 1755 руб. Запись на прием со скидкой 195 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке
      ул. Воронцовская, д. 8, стр. 5   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Пролетарская; М Таганская.
    2. 2018.12.17 (сегодня)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      24252627282930
      31
      Обновить
    3. 15:3016:0017:3018:0018:3019:0019:3020:0020:30
    Смирнова Валерия Игоревна
    Смирнова Валерия Игоревна 11 отзывов Врач первой категории c 32 летним опытом работы Специальность: Педиатр. Цена приема: 1950 руб. 1755 руб. Запись на прием со скидкой 195 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке
      ул. Воронцовская, д. 8, стр. 5   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Пролетарская; М Таганская.
    2. 2018.12.20
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 08:0008:3009:0009:3010:0010:3011:0011:3012:3014:3015:0015:3016:0016:3017:0017:3018:0019:0019:30
    Жилова Галина Яковлевна
    Жилова Галина Яковлевна 22 отзыва Врач высшей категории c 38 летним опытом работы Специальность: Педиатр. Цена приема: 1950 руб. 1755 руб. Запись на прием со скидкой 195 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке
      ул. Воронцовская, д. 8, стр. 5   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Пролетарская; М Таганская.
    2. 2018.12.19
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 08:0008:3009:3012:0012:30
    Романовская Жанна Алексеевна
    Романовская Жанна Алексеевна 21 отзыв Врач высшей категории c 22 летним опытом работы Специальность: Педиатр. Цена приема: 1590 руб. Запись на прием 1590 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр ПреАмбула Бутово-парк
      Жилой комплекс "Бутово Парк", д. 23   М Улица Скобелевская.
    2. 2018.12.18 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 12:30
    1. Медцентр ПреАмбула Коммунарка
      ул. Лазурная, д. 7   М Бунинская аллея.
    2. 2018.12.23
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 09:0009:3010:0010:3011:0011:3012:3013:0013:3014:0014:3015:0015:3016:0016:30
    Сутулова Светлана Геннадьевна
    Сутулова Светлана Геннадьевна 70 отзывов Доцент, Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 22 летним опытом работы Специальности: Гастроэнтеролог, Педиатр. Цена приема: 2550 руб. Запись на прием 2550 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр Семейная клиника на Каширке
      Каширское ш., д. 56  
    2. 2018.12.19
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      24252627282930
    3. 09:0009:3010:0010:3014:0014:30
    Таищева Наталия Борисовна
    Таищева Наталия Борисовна 7 отзывов Кандидат медицинских наук, c 15 летним опытом работы Специальности: Педиатр, Неонатолог. Цена приема: 1590 руб. Запись на прием 1590 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медцентр ПреАмбула Кузьминки
      ул. Окская, д. 3, корп. 1   М Кузьминки.
    2. 2018.12.22
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 09:4014:2015:0015:4016:2017:0017:40
    Шаповалова Валерия Прокопьевна
    Шаповалова Валерия Прокопьевна 14 отзывов 26 летний опыт работы Специальность: Педиатр. Цена приема: 1850 руб. Запись на прием 1850 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Детская клиника СМ-Доктор на ул. Приорова (м. Войковская)
      ул. Приорова, д. 36   М Балтийская.
    2. 2018.12.19
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      24252627282930
      31
      Обновить
    3. 08:3009:0010:0010:3013:0014:0014:30
    Тарасова Татьяна Леонидовна
    Тарасова Татьяна Леонидовна 83 отзыва Врач высшей категории c 26 летним опытом работы Специальности: Педиатр, Инфекционист. Цена приема: 1700 руб. Запись на прием 1700 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Детская клиника СМ-Доктор на ул. Приорова (м. Войковская)
      ул. Приорова, д. 36   М Балтийская.
    2. 2018.12.18 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      24252627282930
    3. 09:0009:3011:3012:3013:0013:3014:30
    Ковалева Татьяна Анатольевна
    Ковалева Татьяна Анатольевна 112 отзывов Доцент, Доктор медицинских наук, c 23 летним опытом работы Специальности: Педиатр, Гепатолог, Инфекционист. Цена приема: 3450 руб. Запись на прием 3450 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Детская клиника СМ-Доктор на ул. Приорова (м. Войковская)
      ул. Приорова, д. 36   М Балтийская.
    2. 2018.12.22
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      24252627282930
    3. 13:0013:3014:3016:0017:3018:0018:3019:30
    1. СМ-Клиника на Кибальчича
      ул. Кибальчича, д. 2, корп. 1   М Алексеевская; М ВДНХ.
    2. 2018.12.18 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      24252627282930
    3. 10:3011:0011:3012:3013:0013:3014:0014:3015:3016:3017:0017:30
    12...4041
    Педиатры в Москве