vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяДетские болезниГипофизарный нанизм (карликовость)

Гипофизарный нанизм (карликовость)

Гипофизарный нанизм (карликовость) - заболевание, обусловленное абсолютным или относительным дефицитом соматотропина и некоторых тропных гормонов гипофиза. Проявляется малым ростом, нарушениями метаболических процессов и задержкой возрастной дифференциации органов и тканей.
Заболевание впервые было описано в 1891 г. Paltauf. Начинается заболевание в раннем периоде внутриутробной жизни и встречается одинаково часто у лиц обоего пола.

Этиология гипофизарного нанизма (карликовости)

В развитии гипофизарного нанизма отводится роль инфекционно-токсическому повреждению гипоталамо-гипофизарной области, аденоме гипофиза, глиоме, родовой черепно-мозговой травме, гранулематозным, сосудистым и другим процессам. На рост и развитие ребенка могут оказать влияние хроническая интоксикация на фоне частой пневмонии, ангины, туберкулеза, нарушений питания, гиповитаминоза, неблагоприятных условий внешней среды.

Патогенез гипофизарного нанизма (карликовости)

В основе гипофизарного нанизма лежит недостаточная продукция соматотропина, а также гонадо, тиорео, кортикотропина. Дефицит тропных гормонов обусловливает снижение функции коры надпочечников, щитовидной и половых желез, что сказывается отрицательно на стимуляции роста. Развитие гипофизарного нанизма возможно и при нормальной продукции соматотропина. В таких случаях он содержится в достаточном количестве, но биологически малоактивен или же нарушена чувствительность к нему органов и тканей. В последние годы гипофизарный нанизм рассматривается как генетически обусловленное заболевание.

Патоморфология гипофизарного нанизма (карликовости)

Отмечается гипоплазия гипофиза с явлениями деструкции его паренхимы и гибели клеток. Иногда в гипофизе находят изменения воспалительного характера и кровоизлияния. В коре надпочечников, щитовидной и половых железах обнаруживают признаки гипотрофии и атрофии. Центры окостенения появляются с опозданием. Внутренние органы уменьшенных размеров.

Клиника гипофизарного нанизма (карликовости)

Больные гипофизарным нанизмом часто рождаются с уменьшенными массой и ростом. Отставание в росте наблюдается уже в первые годы жизни, реже оно заметно лишь после 1 - 4 лет. В дальнейшем рост резко замедляется. Прибавка в росте в среднем составляет 1 - 2 см в год. Телосложение остается пропорциональным. Кожа бледная, сухая, иногда выражена ее мраморность (расстройство кровообращения). Подкожный слой и мышечная система развиты слабо. Развитие скелета отстает от «паспортного» возраста. Функции внутренних органов не нарушены. В ряде случаев отмечается снижение артериального давления, склонность к брадикардии, анемии, эозддофилии, гиперхолестеринемии, гипогликемии. Половые органы недоррзвиШу; бывает крипторхизм. Вторичные половые признаки отсутствуют, больные сохраняют детские черты лица. Умственное развитие нормальное, но работоспособность снижена. Если нанизм обусловлен опухолью, могут появляться симптомы сдавления жизненно важных центров или несахарного диабета, снижение интеллекта, ограничение полей зрения.
Характерно снижение активности щелочной фосфатазы, низкий уровень йода, связанного с белками плазмы (СБЙ), соматотропина в сыворотке крови и неорганического фосфора. Отмечается уменьшение выделения с мочой 17-кето- и 17-оксикетостероидов, снижение основного обмена И поглощения радиоактивного йода щитовидной железой. В случаях недостаточного развития гипофиза размеры турецкого седла могут быть уменьшены или увеличены (при наличии опухоли).

Диагноз гипофизарного нанизма (карликовости)

О гипофизарном нанизме можно думать при отставании в росте на 25 % и более по сравнению со средними показателями возрастной нормы. При установлении диагноза следует руководствоваться перечисленными выше клиническими признаками.

Дифференциальный диагноз гипофизарного нанизма (карликовости)

Дифференциальный диагноз проводится с соматогенной задержкой роста (при нарушении питания, обмена веществ, заболеваниях костной системы, хронических инфекциях и интоксикациях, заболеваниях сердца и других органов) и гипотиреозом, о котором свидетельствуют непропорциональная задержка роста, вялость и сухость кожи, снижение интеллекта, основного обмена, низкие показатели поглощения радиоактивного йода щитовидной железой. Следует также дифференцировать с болезнью Дауна, хондродистрофией, синдромом Шерешевского - Тернера. Для болезни Дауна характерны умственная отсталость, специфический внешний вид: раскосые глаза, серповидная складка внутреннего угла глаза, седловидный нос, утолщенный язык, который почти не помещается во рту. Выражение лица при болезни Дауна бессмысленно-радостное, щеки красные, волосыредкие.
Хондродистрофию можно заподозрить сразу после рождения. Обращают на себя внимание резкое укорочение плечевых и бедренных костей по сравнению с туловищем, часто саблевидное искривление нижних конечностей, запавшая переносица. Задержка рОСТа при этом непропорциональная, половое развитие нормальное. ДЛЯ синдрома Шерешевского - Тернера характерно наличие кожных крыловидных складок на шее, низкая граница роста волос на ней, частые пороки развития скелета и внутренних органов.

Лечение гипофизарного нанизма (карликовости)

Лечение предусматривает в первую очередь широкое применение средств, обеспечивающих стимуляцию роста и развития ребенка. Полноценное питание с повышенным содержанием животного белка, витаминов. Достаточное количество овощей и фруктов. Рекомендуется назначать с 5 - 7 лет анаболические гормоны: метандростенолон (внутрь из расчета 0,1 - 0,15 мл/кг/сут); метиландростендиол (сублингвально по 1 - 1,5 мг/кг/сут) или ретаболил (внутримышечно по 1 мг/кг 1 раз в месяц) и др. Препараты анаболического ряда назначаются прерывистыми курсами по 3 - 4 недели в течение ряда лет. Анаболического эффекта можно достичь введением соматотропина. При наличии признаков гипофункции щитовидной железы назначают тиреоидин и трийодтиронина гидрохлорид в дозах соответственно возрасту. Стимуляция развития и функции половых желез проводится мальчикам после 16 лет хорионическим гонадотропином (внутримышечно по 500 - 1000 ЕД 2 - 3 раза в неделю, курс 10 - 15 инъекций). При отсутствии эффекта гонадотропин чередуют с метилтестостероном (сублингвально по 5 мг/кг/сут). Девочкам назначают эстрогенные препараты в возрасте 14. - 16 лет (эстрадиола дипропионат по 0,1 мг внутримышечно через день в течение ряда месяцев и др.).

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Педиатры в Москве

    Расположение:

    Педиатры в Москве возле метро: Авиамоторная Академическая Алтуфьево Арбатская Аэропорт Бабушкинская Багратионовская Балтийская Баррикадная Беговая Белорусская Беляево Бибирево Битцевский парк Братиславская Бульвар Дмитрия Донского Бунинская аллея Войковская Волжская Волоколамская Добрынинская Достоевская Жулебино Зябликово Измайловская Каширская Киевская Китай-город Коломенская Комсомольская Коньково Котельники Краснопресненская Красные Ворота Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузнецкий мост Кузьминки Кутузовская Ломоносовский проспект Лужники Люблино Марксистская Марьина Роща Маяковская Медведково Менделеевская Митино Молодежная Мякинино Новогиреево Новокосино Новокузнецкая Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Октябрьская Октябрьское поле Орехово Отрадное Павелецкая Панфиловская Парк культуры Парк Победы Партизанская Первомайская Перово Планерная Площадь Ильича Полежаевская Полянка Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Пятницкое шоссе Раменки Речной вокзал Рижская Римская Ростокино Румянцево Савеловская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сокол Спортивная Сретенский бульвар Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Третьяковская Тульская Тургеневская Ул. Старокачаловская Улица 1905 года Улица Горчакова Улица Скобелевская Университет Филевский парк Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чеховская Чистые пруды Чкаловская Щелковская Щукинская Юго-западная Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Арбат Аэропорт Бабушкинский Басманный Бибирево Войковский Восточное Измайлово Восточный Выхино-Жулебино Гагаринский Даниловский Дорогомилово Замоскворечье Измайлово Коньково Красносельский Кунцево Куркино Левобережный Лефортово Ломоносовский Люблино Мещанский Митино Можайский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Новогиреево Новокосино Отрадное Перово Пресненский Раменки Рязанский Северное Бутово Северное Орехово-Борисово Северное Тушино Солнцево Таганский Тверской Тёплый Стан Тропарёво-Никулино Филёвский парк Хамовники Ховрино Хорошёвский Черёмушки Щукино Южное Бутово Якиманка Ярославский Ясенево

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Головкина Ирина Николаевна
    Головкина Ирина Николаевна 237 отзывов 36 летний опыт работы Специальности: Педиатр, Пульмонолог. Цена приема: 1950 руб. 1755 руб. Запись на прием со скидкой 195 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Воронцовской 13/14
      ул. Воронцовская, д. 13/14, стр. 9   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Пролетарская; М Таганская.
    2. 2021.02.27 (завтра)
      Февраль 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      22232425262728
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234567
      891011121314
      15161718192021
      Обновить
    3. 09:0012:3016:0019:0019:30
    Милакина Галина Михайловна
    Милакина Галина Михайловна 63 отзыва 23 летний опыт работы Специальность: Педиатр. Цена приема: 1600 руб. 1500 руб. Запись на прием со скидкой 100 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Клиника Чудо Доктор на Школьной 11/3
      ул. Школьная, д. 11/3   М Марксистская; М Площадь Ильича; М Римская; М Таганская.
    2. 2021.02.27 (завтра)
      Февраль 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      22232425262728
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234567
      891011121314
      15161718192021
      22232425262728
      Обновить
    3. 15:3016:30
    Клиника Чудо Доктор на Школьной 11/3, документ (сертификат, лицензия) 4Клиника Чудо Доктор на Школьной 11/3, документ (сертификат, лицензия) 4Клиника Чудо Доктор на Школьной 11/3, документ (сертификат, лицензия) 4Клиника Чудо Доктор на Школьной 11/3, документ (сертификат, лицензия) 4
    Смирнова Валерия Игоревна
    Смирнова Валерия Игоревна 13 отзывов Врач первой категории c 37 летним опытом работы Специальность: Педиатр. Цена приема: 2300 руб. 2070 руб. Запись на прием со скидкой 230 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Воронцовской 13/14
      ул. Воронцовская, д. 13/14, стр. 9   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Пролетарская; М Таганская.
    2. 2021.03.04
      Февраль 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      22232425262728
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234567
      891011121314
      15161718192021
      22232425262728
      Обновить
    3. 10:0010:3011:0011:3012:0012:3013:0013:3014:0015:0015:3016:0016:3017:0017:3018:0018:3019:0019:30
    Сутулова Светлана Геннадьевна
    Сутулова Светлана Геннадьевна 99 отзывов Доцент, Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 25 летним опытом работы Специальности: Гастроэнтеролог, Педиатр. Цена приема: 1750 руб. Запись на прием 1750 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Семейная на Каширской
      Каширское ш., д. 56  
    2. Записаться
    1. Медицинский центр ПреАмбула Бутово
      ул. Адмирала Лазарева, д. 54, корп. 1   М Бунинская аллея; М Улица Горчакова.
    2. Записаться
    Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26
    Романовская Жанна Алексеевна
    Романовская Жанна Алексеевна 29 отзывов Врач высшей категории c 25 летним опытом работы Специальность: Педиатр. Цена приема: 1750 руб. Запись на прием 1750 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр ПреАмбула Бутово-парк
      Жилой комплекс "Бутово Парк", д. 23   М Улица Скобелевская.
    2. 2021.02.28
      Февраль 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      22232425262728
      Март 2021
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1234567
      891011121314
      15161718192021
      22232425262728
      Обновить
    3. 09:0013:40
    1. ПреАмбула Дрожжино
      Дрожжино, ул. Южная, д. 9   М Улица Скобелевская.
    2. Записаться
    Таищева Наталия Борисовна
    Таищева Наталия Борисовна 13 отзывов Кандидат медицинских наук, c 18 летним опытом работы Специальность: Педиатр. Цена приема: 1750 руб. Запись на прием 1750 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медцентр ПреАмбула Кузьминки
      ул. Окская, д. 3, корп. 1   М Кузьминки.
    2. Записаться
    Кострюков Александр Владимирович
    Кострюков Александр Владимирович 11 отзывов 35 летний опыт работы Специальности: Мануальный терапевт, Педиатр, Остеопат, Кинезиолог, Вертебролог, Реабилитолог. Цена приема: 1900 руб. Запись на прием 1900 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Ист клиник на Соколе
      Ленинградский пр-т, д. 76, корп. 3   М Аэропорт; М Войковская; М Сокол; М Панфиловская.
    2. Записаться
    1. Ист клиник в Королеве
      Горького, д. 12а  
    2. Записаться
    Ист клиник на Соколе, документ (сертификат, лицензия) 4Ист клиник на Соколе, документ (сертификат, лицензия) 4Ист клиник на Соколе, документ (сертификат, лицензия) 4Ист клиник на Соколе, документ (сертификат, лицензия) 4
    Брилькова Татьяна Владимировна
    Брилькова Татьяна Владимировна 59 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач первой категории c 20 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Педиатр, Иммунолог. Цена приема: 5600 руб. Запись на прием 5600 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Клинический госпиталь MD GROUP
      Севастопольский пр-т, д. 24, корп. 1   М Профсоюзная.
    2. Записаться
    Клинический госпиталь MD GROUP, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь MD GROUP, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь MD GROUP, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь MD GROUP, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь MD GROUP, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь MD GROUP, документ (сертификат, лицензия) 7Клинический госпиталь MD GROUP, документ (сертификат, лицензия) 7
    Сердобинцев Кирилл Валентинович
    Сердобинцев Кирилл Валентинович 147 отзывов 12 летний опыт работы Специальности: Аллерголог, Педиатр, Иммунолог. Цена приема: 2200 руб. Запись на прием 2200 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Клиника Чудо Доктор на Школьной 11/3
      ул. Школьная, д. 11/3   М Марксистская; М Площадь Ильича; М Римская; М Таганская.
    2. Записаться
    Галкина Екатерина Николаевна
    Галкина Екатерина Николаевна 1 отзыв 12 летний опыт работы Специальность: Педиатр. Цена приема: 4865 руб. Запись на прием 4865 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. GMS Clinic на Смоленской
      1-й Николощеповский пер., д. 6, стр. 1   М Киевская; М Смоленская.
    2. Записаться
    GMS Clinic на Смоленской, документ (сертификат, лицензия) 6GMS Clinic на Смоленской, документ (сертификат, лицензия) 6GMS Clinic на Смоленской, документ (сертификат, лицензия) 6GMS Clinic на Смоленской, документ (сертификат, лицензия) 6GMS Clinic на Смоленской, документ (сертификат, лицензия) 6GMS Clinic на Смоленской, документ (сертификат, лицензия) 6
    12...3132
    Педиатры в Москве