vse-zabolevaniya.ru Подберем лучшего врача в Москве
звоните: 7 (499) 116-78-36
ГлавнаяДетские болезниГипо- и апластическая анемия

Гипо- и апластическая анемия

ссылки

Этиология гипо- и апластической анемии

Гипо- и апластические процессы могут возникать под влиянием ионизирующего облучения, некоторых лекарственных средств кровотропных ядов. Возможно развитие апластической анемии при некоторых заболеваниях (туберкулез, сепсис, диффузные болезни соединительной ткани и др.). Однако в педиатрической практике значение этих факторов невелико. Этиология окончательно не выяснена.

Патогенез гипо- и апластической анемии

Заболевание характеризуется прогрессирующей гипо- или аплазией кроветворных элементов костного мозга, обусловливающей нарушение процессов пролиферации и дифференциации всех ростков костного мозга. В ряде случаев гипо- и апластические процессы в костном мозге связаны с аутоиммунными нарушениями.

Патоморфология гипо- и апластической анемии

Отмечается аплазия костного мозга и замещение его жировой тканью.

Клиника гипо- и апластической анемии

Приобретенная гипо- и апластическая анемия чаще встречается в школьном, реже в дошкольном возрасте. Начинается остро или постепенно (подострое течение) и характеризуется общим недомоганием, слабостью, повышенной утомляемостью, головокружением, снижением аппетита. Иногда наблюдаются обморочные состояния. Бледность (иногда с восковидным оттенком) кожи и слизистых оболочек быстро нарастает. Лицо одутловатое, конечности отечны. Почти одновременно с нарастанием бледности проявляется геморрагический синдром, во многих случаях довольно резко выраженный:
кровотечения из носа, десен, множественные геморрагии различной величины и давности (от петехий до экстравазатов) на слизистых оболочках и коже туловища и конечностей. Отмечается лихорадка от субфебрильной до ремиттирующей или интермиттирующей со значительными размахами (37 - 39 - 40 °С); нередки некрозы участков слизистых оболочек (особенно частая локализация - миндалины). Регионарные лимфоузлы, печень и селезенка, как правило, не увеличены. Со стороны сердечно-сосудистой системы - расширение границ сердца, глухость тонов, систолический шум, прослушиваемый над всей областью сердца, тахикардия. Иногда дети старшего возраста отмечают боль в области сердца, ощущение «замирания». Со стороны органов дыхания изменений нет, но как осложнение часто наблюдается пневмония, являющаяся во многих случаях причиной летального исхода.
Количество эритроцитов в зависимости от формы заболевания значительно уменьшено (1 - 2 Т/л). Соответственно снижен уровень гемоглобина. Отмечается тромбоцитопения и лейкопения, сочетающаяся с относительным лимфоцитозом и нейтропенией. Лейкопения при апластической анемии стойкая даже в случаях присоединения вторичной инфекции. Агранулоцитоз. СОЭ, как правило, значительно повышена (60 - 90 мм/ч). Костный мозг беден ядросодержащими элементами, обнаруживается задержка созревания клеток эритро-, лейко- и тромбопоэза.
Течение заболевания бывает острым, подострым и редко - хроническим.
В педиатрической практике весьма часто (в 25 % случаев) встречаются наследственные формы гипо- и апластической анемии.
Наследственная гипопластическая анемия Фанкони характеризуется пангемоцитопенией (анемия, тромбоцитопения и лейкопения) в результате наследственного дефекта гемопоэза. Отмечаются и другие врожденные аномалии развития (пигментные пятна на коже, карликовость, микроцефалия, полидактилия, деформация ушных раковин, аномалии развития костей, сердца, почек и др.).
Наследственная семейная гипопластическая анемия Эстрена - Дамешека по гематологическим проявлениям близка к анемии Фанкони, но в отличие от последней не сопровождается врожденными аномалиями развития.
Наследственная парциальная гипопластическая анемия Блекфана - Даймонда. Происходит избирательное поражение эритроцитарного ростка, поэтому анемия протекает без лейкопении и тромбоцитопении. Проявляется в большинстве случаев уже в течение первых трех месяцев жизни.

Диагноз гипо- и апластической анемии

Диагноз устанавливается на основании клинических данных, результатов исследования периферической крови и миелограмм.

Прогноз гипо- и апластической анемии

Прогноз заболевания при апластических процессах неблагоприятен. При гипопластических формах продолжительность жизни больного может быть продлена на 10 и более лет.

Лечение гипо- и апластической анемии

В остром периоде переливают донорскую кровь и ее компоненты, назначают витамины (аскорбиновую кислоту, тиамин, рибофлавин, пиридоксии, цианокобаламин, кальция пангамат - витамин В,5, фолиевую кислоту, никотиновую кислоту и др.) и кортикостероидные гормоны. Можно применять анаболические гормоны (неробол, ретаболил). В последние годы достигнуты успехи в миелотрансплантации (пересадка костного мозга), которую иногда сочетают со спленэктомией.

Педиатры в Москве

Милакина Галина Михайловна 18 отзывов Записаться

Цена: 1600 руб. 1500 руб.
Специализации: Педиатрия, Неонатология.

Головкина Ирина Николаевна 89 отзывов Записаться

Цена: 1700 руб. 1530 руб.
Специализации: Педиатрия, Пульмонология.

Сердобинцев Кирилл Валентинович 64 отзыва Записаться

Цена: 1600 руб. 1500 руб.
Специализации: Аллергология, Педиатрия, Иммунология.

Педиатры в Москве

мы с Вами свяжемся и согласуем время