vse-zabolevaniya.ru
ГлавнаяДетские болезниГиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз

ссылки Первичный гиперпаратиреоз (болезнь Реклингаузена) - заболевание, в основе которого лежит повышенная продукция паращитовидными железами паратирина. Характеризуется нарушением минерального обмена с последующими изменениями в костной и нервно-мышечной ткани и других органах и системах.Заболевание впервые описал в 1891 г. Реклингаузен, в 1924 г.
A. В. Русаков установил его причину - опухоль паращитовидной железы.
Первичный гиперпаратиреоз у детей встречается редко, и страдают им чаще дети в возрасте старше 10 лет. По даннымB. В. Потемкина (1978), девочки более подвержены этому заболеванию.

Этиология гиперпаратиреоза

Наиболее частой причиной (в 80 - 90 % случаев) первичного гиперпаратиреоза является одиночная или множествен - пая аденома паращитовидных желез. Реже заболеванию (в 14 % случаев) способствует диффузная гиперплазия этих желез. Определенная этиологическая роль отводится наследственным факторам (известны случаи семейного гиперпаратиреоза).

Патогенез гиперпаратиреоза

Паратирин, накапливаясь в повышенном количестве в организме, активизирует выделение лимонной кислоты остеокластами. Возникает ацидоз, в условиях которого происходит перемещение фосфора и кальция из костной ткани в кровь. Вследствие этого костная ткань подвергается кистозно-фиброзной перестройке, становится мягкой, податливой, возникают искривления и переломы костей. Второй точкой приложения паратирина являются почки. Гормон подавляет реабсорбцию фосфора в канальцах нефрона и таким образом обусловливает повышенную экскрецию его с мочой и снижение в крови. В то же время паратирин задерживает выделение кальция, в связи с чем возникает гиперкальциемия, затем гиперкальциурия. Клинически это проявляется мышечной гипотонией, пониженной нервно-мышечной возбудимостью, признаками почечнокаменной болезни, полиурией н полидипсией.

Патоморфология гиперпаратиреоза

В паращитовидных железах находят аденомы с преобладанием в их ткани главных или светлых клеток; реже - кистозные изменения, очаги обызвествления. Иногда обнаруживают лишь гиперплазию желез. В костной ткани отмечается остеопороз, истончение компактного слоя. Гистологически - признаки рассасывания костной ткани; в почках - оксалатные камни.

Классификация гиперпаратиреоза

Различают первичный и вторичный гиперпаратиреоз; по клиническим проявлениям - костную, почечную, висцеральную и смешанную формы первичного гиперпаратиреоза, по течению - острый и хронический гиперпаратиреоз.

Клиника гиперпаратиреоза

Первичный гиперпаратиреоз развивается постепенно. Больные жалуются на слабость, повышенную утомляемость, снижение аппетита, тошноту, рвоту, понос или запор, боль в костях, полиурию и полидипсию. Дети часто беспокойны. Питание понижено, кожа сухая, серо-землистого цвета, отмечается деформация конечностей в связи с остеопорозом костей. Кости хрупкие, мягкие, что приводит к частым множественным переломам. Наблюдается искривление позвоночного столба. Из-за деформации трубчатых костей, позвоночного столба дети становятся ниже ростом, походка их изменяется (утиная). Мышечная слабость и нарушение координации способствуют неуверенности походки. При вовлечении в процесс почек снижается концентрационная функция, появляется полиурия и полидипсия. Возможно развитие почечнокаменной болезни, недостаточности почек и кальцификации мягких тканей. Несколько реже в клинике первичного гиперпаратиреоза можно отметить тахикардию, нарушения ритма сердца, симптомы язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, холецистита и панкреатита.
Со стороны крови - гиперкальциемия, гипофосфагемия, повышение активности щелочной фосфатазы, гиперкалиемия, гипонатриемия, возможны гипергликемия, нормохромная анемия, лейкопения и эозинопения. В моче - гиперкальциурия, гиперфосфатурия.

Диагноз гиперпаратиреоза

Диагноз устанавливается на основании характерных клинических симптомов, результатов лабораторных и рентгенологических исследований, а также диагностических проб (проба Сулковича и др.).

Дифференциальный диагноз гиперпаратиреоза

Первичный гиперпаратиреоз дифференцируют со вторичным (рахит, почечный рахит, почечный ацидоз и др.), болезнью Педжета, фиброзной дисплазией, миеломной болезнью, гипервитаминозом D, почечнокаменной болезнью и др.
Прогноз во многом зависит от раннего диагноза. При своевременном хирургическом лечении прогноз благоприятный.

Лечение гиперпаратиреоза

Наиболее эффективно хирургическое удаление паратиреоаденомы. Удаление гиперплазированных паращитовидных желез не всегда приводит к стойкому излечению. При послеоперационной тетании назначают кальция хлорид эргокальциферол, паратиреоидин для инъекций.

Педиатры в Москве

Милакина Галина Михайловна 18 отзывов Записаться

Цена: 1600 руб. 1500 руб.
Специализации: Педиатрия, Неонатология.

Головкина Ирина Николаевна 89 отзывов Записаться

Цена: 1700 руб. 1530 руб.
Специализации: Педиатрия, Пульмонология.

Сердобинцев Кирилл Валентинович 64 отзыва Записаться

Цена: 1600 руб. 1500 руб.
Специализации: Аллергология, Педиатрия, Иммунология.

Педиатры в Москве

мы с Вами свяжемся и согласуем время