vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяДетские болезниГемолитическая анемия

Гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия - патологический процесс, обусловленный ускоренным гемолизом эритроцитов.

Этиология и патогенез гемолитической анемии

Причинами повышенного гемолиза эритроцитов в подавляющем большинстве случаев являются наследственные дефекты ферментных систем эритроцитов, главным образом ферментов гликолиза, строения мембран, нарушения аминокислотного состава гемоглобина. Все эти причины обусловливают меньшую стойкость эритроцитов и повышенное их разрушение. Непосредственной причиной гемолиза могут быть инфекционные, лекарственные и токсические воздействия, реализующие повышенный гемолиз эритроцитов при их функциональной, а иногда и морфологической неполноценности. В ряде случаев (при диффузных болезнях соединительной ткани, острых иммунных процессах, возникших при инфекционном заболевании или после профилактической прививки) возникает аутоиммунный процесс с образованием антител к эритроцитам, агглютинирующих эритроциты.

Классификация гемолитической анемии

Классификация гемолитической анемии окончательно не разработана. В качестве рабочей классификации может быть использована следующая.
1. Наследственная гемолитическая анемия, связанная с дефектом мембраны эритроцитов.
2. Наследственная гемолитическая анемия, связанная с нарушением активности ферментов эритроцитов.
3. Наследственная гемолитическая анемия, связанная с нарушением структуры или синтеза гемоглобина.
4. Приобретенная гемолитическая анемия (иммунная, инфекционная, токсическая).
Гемолитическая анемия характеризуется следующими клинико-лабораторными признаками. В связи с повышенным разрушением эритроцитов развивается различной степени выраженности анемия и желтуха.
Как правило, желтуха развивается на фоне выраженной бледности кожи (бледная желтуха). При значительном гемолизе может быть интенсивно окрашен кал, иногда моча. В связи с повышенным выведением продуктов превращения билирубина может увеличиваться печень, отмечается увеличение селезенки, являющейся местом распада эритроцитов. Гематологически выявляют анемию нормохромного типа с выраженной регенераторной реакцией (ретикулоцитоз, иногда значительный - до 8 - 10 % и более), в ряде случаев в периферической крови появляются единичные нормобласты. Изменение величины, формы и осмотической резистентности эритроцитов зависит от формы заболевания. В крови отмечается повышение уровня непрямого билирубина, в моче - повышенное количество уробилина, в кале - стеркобилина. При исследовании пунктата костного мозга - выраженная эритронормобластная реакция.

Наследственная гемолитическая анемия, связанная с дефектом мембраны эритроцитов

Наследственно-семейная микросфероцитарная анемия Минковского - Шоффара, как правило, наблюдается у нескольких членов семьи. Тип наследования - аутосомно-доминантный. Вероятность заболевания у потомства - 50 %. В основе заболевания лежит утрата эритроцитами липидов, в результате чего поверхность мембраны сокращается. Эритроциты принимают форму микросфероцита (диаметр эритроцитов уменьшается до 5 - 6 мкм, в норме 7 - 7,5 мкм, длительность жизни их значительно сокращается и наступает быстрый гемолиз.
Заболевание протекает в виде тяжелых гемолитических кризов, иногда гемолиз может быть постоянным или волнообразным, несколько ускоренным. Внешний вид больных иногда типичен для наследственных заболеваний - квадратный череп, деформированные ушные раковины, «готическое» небо, косоглазие, нарушение зубного ряда, добавочные пальцы и др. При этой форме анемии наблюдается значительное увеличение селезенки. При исследовании крови отмечается уменьшение количества эритроцитов, ретикулоцитоз, снижение осмотической резистентности эритроцитов.
Количество непрямого билирубина повышено и составляет 26 - 43 мкмоль/л при легких и 85 - 171 мкмоль/л при тяжелых формах.
Наследственный овалоцитоз - гемолитическая анемия средней тяжести, протекающая без гемолитических кризов (у детей первых месяцев жизни могут быть гемолитические кризы), с умеренной бледностью и иктеричностью кожи и слизистых оболочек. В ряде случаев устанавливается семейный характер заболевания. При гематологическом исследовании - 80 - 90 % овалоцитов (эритроцитов овальной формы), умеренная анемия (3,5 - 3,8 Т/л эритроцитов) при хорошей регенераторной способности костного мозга (ретикулоцитов до 5 % и более).
Наследственный стоматоцитоз - редкая форма морфологической незрелости эритроцитов. Клинически заболевание протекает в виде умеренно выраженной анемии, в дальнейшем определяется желтуха и спленомегалия. Осмотическая резистентность эритроцитов повышена.
Детский пикноцитоз, видимо, не наследственная, а преходящая неполноценность эритроцитов у детей первых месяцев жизни, обусловливающая их повышенное разрушение. Пикноциты - эритроциты с неровными краями (многочисленные острые ответвления). Клинически заболевание проявляется при количестве пикноцитов 40 - 50 % и более. Заболевание обычно возникает в первые недели жизни.

Наследственная гемолитическая анемия, связанная с нарушением активности ферментов эритроцитов

В основе процесса лежит нарушение различных ферментных систем эритроцита - глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД), пируваткиназы, глютатион-зависимых ферментов. Заболевание часто носит семейный характер с доминантным путем передачи признака. Иногда семейный характер не устанавливается. Гемолиз проходит по типу хронического, без выраженных гемолитических кризов. При дефиците Г-6-ФД гемолиз может впервые возникнут у детей под влиянием интеркуррентных заболеваний и после приема лекарственных средств (сульфаниламиды, салицилаты, нитрофураны). Отмечается бледность, желтушность кожи и слизистых оболочек, «анемический» шум над областью сердца, умеренно выраженная гепатоспленомегалия. При исследовании крови - уменьшение количества эритроцитов, высокий ретикулоцитоз, повышение уровня непрямого билирубина.
Микросфероцитоза нет, эритроциты нормальной величины и формы или несколько изменены (типа макроцитов круглой или несколько овальной формы). Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная.

Наследственная гемолитическая анемия, связанная с нарушением структуры или синтеза гемоглобина

Белковая часть гемоглобина - глобин имеет сложное строение и включает 574 аминокислоты. В настоящее время известно около 50 вариантов гемоглобина в зависимости от его физико-химических свойств и аминокислотного состава. В нормальных условиях с 6 - 8-месячного возраста гемоглобин состоит из трех фракций: НвА (adultus - взрослый) составляет основную часть, HBF (foetus - плод) - 0,1 - 0,2 %, НвА, - 2 - 2,5 %. При рождении большую часть составляет HBF - 70 - 90 %. Остальные виды гемоглобина являются патологическими.
Под влиянием ряда факторов внешней среды, закрепленных наследственно, может измениться аминокислотный состав гемоглобина. При этом возникают патологические разновидности гемоглобина - гемоглобин С, D, Е, G, Н, К, L, М, О, S и др. В настоящее время подробно изучены симптомокомплексы, связанные с наличием нормального, но характерного для плода HBF, а также заболевания, связанные с HBS, HBC, HBE, HBD И сочетанием различных патологических форм гемоглобина. Надо отметить, что гемоглобинопатия широко распространена в ряде местностей земного шара, особенно в Африке, на побережье Средиземного моря, а также в тропических областях Юго-Восточной Азии и среди определенных групп населения в Северной и Центральной Америке.
Талассемия (врожденный лептоцитоз, мишеневидноклеточная анемия, средиземноморская анемия, анемия Кули). Заболевание впервые описано Cooley и Lee в 1925 г. у населения приморских районов Средиземного моря, от чего и получило свое название (от греч. thalassa - море). В основе процесса лежит повышенный синтез фетального гемоглобина в количествах, не свойственных организму ребенка старше года и взрослого (до 80 - 90 %). Талассемия является наследственным нарушением образования гемоглобина.
Клинически заболевание характеризуется тяжелым прогрессирующим при большой талассемии или более легким при малой талассемии гемолизом, с развитием анемии, гепатоспленомегалии. Выраженная картина заболевания развивается в возрасте 2 - 8 лет. Часто наблюдаются аномалии развития. При гематологическом исследовании - типичные мишеневидноклеточные эритроциты.
Серповидноклеточная анемия (дрепаноцитоз) относится к заболеваниям, при которых вместо нормального НвА синтезируется патологический HBS, отличающийся от НвА тем, что молекула глутаминовой кислоты в глобине замещена молекулой валина. В результате изменяется электрический заряд гемоглобина, определяющий его коллоидное состояние, возможности изменения форм, склеивания и гемолиза эритроцитов. Эти свойства наиболее ярко проявляются в условиях гипоксии. Специфической особенностью этого заболевания является образование серповидной формы эритроцитов при снижении напряжения (парциального давления) кислорода в окружающей среде, что и приводит к гемолизу.
Течение заболевания - с частыми гемолитическими кризами. Характерные симптомы: желтуха, спленомегалия, замедленное физическое развитие.

Приобретенная гемолитическая анемия иммунного генеза

Иногда может наблюдаться при диффузных болезнях соединительной ткани, чаще всего при системной красной волчанке (аутоиммунная форма). В периоде новорожденности возникает изоиммунная гемолитическая анемия в связи с Rh-конфликтом или несовместимостью крови матери и плода по основным группам системы АВО.
Диагноз устанавливают на основании клинических данных, лабораторных исследований, а также изучения семейного анамнеза.
Лечение. При гемолитическом кризе назначают внутривенное введение жидкости (5 % раствор глюкозы, раствор Рпнгера), плазмы крови, витаминов, по показаниям стероидные гормоны, антибиотики. Показаны препараты, благоприятно влияющие на углеводный (кокарбоксилаза, АТФ, тиамин) и белковый (анаболические гормоны и др.) обмен.
При микросфероцитозе высокоэффективным мероприятием является спленэктомия. Показания: наличие постоянной или в виде кризов анемии, значительная гипербилирубинемия, отставание в развитии.
Гемотрансфузии проводятся лишь по жизненным показаниям в период тяжелых кризов, при глубокой анемии. Стероидная терапия рекомендуется при развитии апластических кризов. Прогноз благоприятный.Наследственные формы, связанные с аномалией эритроцитов, специального лечения не требуют.
При талассемии целесообразно назначение фолиевой кислоты, необходимой костному мозгу в большом количестве в связи с неэффективным эритропоэзом. Применение гемотрансфузий дает временный эффект. Рекомендовано применение десферала.
При серповидноклеточной анемии в период криза больного необходимо поместить в теплое помещение, так как при низкой температуре степень серповидноклеточности увеличивается. Рекомендовано применение средств, направленных на профилактику тромбообразования (магния сульфат, ацетилсалициловая кислота).

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Педиатры в Москве

    Расположение:

    Педиатры в Москве возле метро: Авиамоторная Академическая Алексеевская Алтуфьево Арбатская Бабушкинская Багратионовская Балтийская Баррикадная Белорусская Беляево Бибирево Битцевский парк Бульвар Дмитрия Донского Бунинская аллея Варшавская ВДНХ Войковская Волжская Волоколамская Дмитровская Добрынинская Достоевская Дубровка Жулебино Измайловская Калужская Каховская Каширская Киевская Китай-город Кожуховская Коломенская Коньково Котельники Краснопресненская Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузнецкий мост Кузьминки Кунцевская Кутузовская Ленинский проспект Лермонтовский проспект Ломоносовский проспект Лубянка Лужники Люблино Марксистская Марьина Роща Маяковская Медведково Менделеевская Митино Молодежная Мякинино Нахимовский проспект Нижегородская Новокосино Новокузнецкая Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Октябрьская Октябрьское поле Отрадное Панфиловская Парк культуры Парк Победы Первомайская Перово Пионерская Планерная Площадь Гагарина Площадь Ильича Площадь Революции Полежаевская Преображенская пл. Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Пятницкое шоссе Раменки Речной вокзал Рижская Римская Ростокино Румянцево Рязанский проспект Савеловская Севастопольская Семеновская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сокол Спортивная Сретенский бульвар Стрешнево Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Текстильщики Третьяковская Трубная Тульская Тургеневская Угрешская Ул. Старокачаловская Улица 1905 года Улица Горчакова Улица Скобелевская Университет Филевский парк Фили Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чертановская Чеховская Чистые пруды Чкаловская Шаболовская Щелковская Щукинская Электрозаводская Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Алексеевский Алтуфьевский Арбат Бабушкинский Басманный Беговой Бескудниковский Бибирево Богородское Бутырский Войковский Восточное Измайлово Восточный Выхино-Жулебино Гагаринский Даниловский Донской Дорогомилово Замоскворечье Зюзино Измайлово Коньково Кузьминки Кунцево Куркино Левобережный Лефортово Ломоносовский Люблино Мещанский Митино Можайский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Нагатинский затон Нижегородский Новогиреево Новокосино Обручевский Останкинский Перово Печатники Пресненский Раменки Рязанский Северное Бутово Северное Медведково Северное Тушино Сокол Солнцево Таганский Тверской Тёплый Стан Филёвский парк Фили-Давыдково Хамовники Хорошёво-Мневники Хорошёвский Черёмушки Щукино Южнопортовый Якиманка Ярославский Ясенево

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Гомеопат Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Головкина Ирина Николаевна
    Головкина Ирина Николаевна 130 отзывов 33 летний опыт работы Специальности: Педиатр, Пульмонолог. Цена приема: 1950 руб. 1268 руб. Запись на прием со скидкой 682 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке
      ул. Воронцовская, д. 8, стр. 5   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Пролетарская; М Таганская.
    2. 2018.12.10 (сегодня)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      31
    3. 19:3020:0020:30
    Жилова Галина Яковлевна
    Жилова Галина Яковлевна 22 отзыва Врач высшей категории c 38 летним опытом работы Специальность: Педиатр. Цена приема: 1950 руб. 1268 руб. Запись на прием со скидкой 682 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке
      ул. Воронцовская, д. 8, стр. 5   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Пролетарская; М Таганская.
    2. 2018.12.11 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 17:0017:3018:0019:3020:0020:30
    Милакина Галина Михайловна
    Милакина Галина Михайловна 29 отзывов 20 летний опыт работы Специальности: Педиатр, Неонатолог. Цена приема: 1600 руб. 1500 руб. Запись на прием со скидкой 100 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Клиника Чудо Доктор на Школьной 11/3
      ул. Школьная, д. 11/3   М Марксистская; М Площадь Ильича; М Римская; М Таганская.
    2. 2018.12.12
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 09:0009:3013:0013:3014:0014:3015:0015:3016:0016:30
    Смирнова Валерия Игоревна
    Смирнова Валерия Игоревна 11 отзывов Врач первой категории c 32 летним опытом работы Специальность: Педиатр. Цена приема: 1950 руб. 1268 руб. Запись на прием со скидкой 682 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке
      ул. Воронцовская, д. 8, стр. 5   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Пролетарская; М Таганская.
    2. 2018.12.13
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 08:0008:3009:0009:3010:0010:3011:0011:3012:0012:3013:0013:3014:3015:0015:3016:0016:3017:0017:3018:0018:3019:0019:30
    Романовская Жанна Алексеевна
    Романовская Жанна Алексеевна 21 отзыв Врач высшей категории c 22 летним опытом работы Специальность: Педиатр. Цена приема: 1590 руб. Запись на прием 1590 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр ПреАмбула Бутово-парк
      Жилой комплекс "Бутово Парк", д. 23   М Улица Скобелевская.
    2. 2018.12.11 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 09:0009:3013:30
    1. Медцентр ПреАмбула Коммунарка
      ул. Лазурная, д. 7   М Бунинская аллея.
    2. 2018.12.12
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 09:0010:2013:40
    Таищева Наталия Борисовна
    Таищева Наталия Борисовна 7 отзывов Кандидат медицинских наук, c 15 летним опытом работы Специальности: Педиатр, Неонатолог. Цена приема: 1590 руб. Запись на прием 1590 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медцентр ПреАмбула Кузьминки
      ул. Окская, д. 3, корп. 1   М Кузьминки.
    2. 2018.12.15
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 13:0013:4014:2015:4017:0017:40
    Сутулова Светлана Геннадьевна
    Сутулова Светлана Геннадьевна 69 отзывов Доцент, Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 22 летним опытом работы Специальности: Гастроэнтеролог, Педиатр. Цена приема: 2550 руб. Запись на прием 2550 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр Семейная клиника на Каширке
      Каширское ш., д. 56  
    2. 2018.12.12
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 09:0009:3010:0010:3011:0011:3012:0012:3013:0013:3014:0014:3015:0015:3016:0018:3019:0019:3020:0020:30
    Шаповалова Валерия Прокопьевна
    Шаповалова Валерия Прокопьевна 14 отзывов 26 летний опыт работы Специальность: Педиатр. Цена приема: 1850 руб. Запись на прием 1850 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Детская клиника СМ-Доктор на ул. Приорова (м. Войковская)
      ул. Приорова, д. 36   М Балтийская.
    2. 2018.12.12
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      31
    3. 08:0008:3009:0009:3010:0014:30
    Ковалева Татьяна Анатольевна
    Ковалева Татьяна Анатольевна 110 отзывов Доцент, Доктор медицинских наук, c 23 летним опытом работы Специальности: Педиатр, Гепатолог, Инфекционист. Цена приема: 3450 руб. Запись на прием 3450 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Детская клиника СМ-Доктор на ул. Приорова (м. Войковская)
      ул. Приорова, д. 36   М Балтийская.
    2. 2018.12.15
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 16:3017:0017:3018:3019:0019:30
    1. СМ-Клиника на Кибальчича
      ул. Кибальчича, д. 2, корп. 1   М Алексеевская; М ВДНХ.
    2. 2018.12.11 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 17:00
    Лелюкевич Ирина Мечиславовна
    Лелюкевич Ирина Мечиславовна 16 отзывов Врач первой категории c 23 летним опытом работы Специальности: Педиатр, Инфекционист. Цена приема: 1700 руб. Запись на прием 1700 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Детская клиника СМ-Доктор на ул. Приорова (м. Войковская)
      ул. Приорова, д. 36   М Балтийская.
    2. 2018.12.11 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 16:3017:3018:0019:00
    12...4243
    Педиатры в Москве