Патогенез. В основе заболевания лежит нарушение синтеза «фактора Виллебранда» (VIII - ФВ), участвующего в тромбоцитарно-сосудистом гемостазе.
Клиника. По клиническим и лабораторным признакам болезнь Виллебранда сходна как с тромбовазопатией, так и с гемофилией. Заболевание чаще проявляется в раннем детском возрасте. У больных наблюдаются длительные кровотечения из ран, подкожные кровоизлияния, носовые кровотечения. У девушек возможны тяжелые анемизирующие маточные кровотечения. После оперативных вмешательств (экстракция зубов, тонзиллэктомия) - обильные, продолжительные кровотечения. В крови отмечается нормальное количество тромбоцитов. Морфология их существенно не изменена, однако под электронным микроскопом установлено отсутствие псевдоподобий. Значительно удлинено время кровотечения по Дюке. Ретракция кровяного сгустка нормальная.
Диагноз основан на данных семейного анамнеза, удлинении кровотечения по Дюке. От тромбоцитопенической пурпуры ангиогемофилия Виллебранда отличается нормальным количеством тромбоцитов; от тромбастении Гланцмана - нормальной ретракцией кровяного сгустка.
Лечение. Основным патогенетическим методом лечения является введение препаратов, содержащих комплекс VIII фактора, в том числе VIII - ФВ - антигемофильная плазма, криопреципитат, свежезаготовленная кровь.