vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяДетские болезниБолезнь Нимана-Пика

Болезнь Нимана-Пика

Этиология и патогенез болезни Нимана-Пика

Заболевание относится к группе наследственных и передается по аутосомно-рецессивному типу. В основе лежит дефицит фермента сфингомиелиназы, в результате чего в макрофагах накапливаются сфинголипиды, которые придают клетке характерный пенистый вид (клетки Пика). Болезнь Нимана - Пика встречается крайне редко и в основном наблюдается у детей раннего возраста. Отмечается семейный характер болезни.

Клиника болезни Нимана-Пика

Заболевание развивается постепенно. Ребенок становится вялым, апатичным, начинает заметно отставать в развитии, ухудшается аппетит, увеличивается живот вследствие увеличения селезенки, которая может достигать огромных размеров. Увеличиваются печень, лимфатические узлы. В некоторых случаях на открытых участках кожи появляется коричневато-желтая пигментация. Заболевание быстро прогрессирует, присоединяются различные признаки поражения нервной системы, развивается слабоумие вплоть до идиотии, иногда теряется слух, наступает значительное исхудание. В дальнейшем появляются отеки подкожного слоя, асцит, кахексия, и при таких явлениях больной погибает. В 1/3 случаев у больных на глазном дне в области macula lutea отмечается вишнево-красное пятно. В. периферической крови, пунктате селезенки, костного мозга, лимфатических узлов определяются клетки Пика. Общее количество липидов в сыворотке крови обычно повышено, уровень холестерина чаще повышен.
Прогноз неблагоприятный.
Лечение симптоматическое. Временное улучшение иногда наблюдается под влиянием лучевой терапии.

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Педиатры в Москве

    Расположение:

    Педиатры в Москве возле метро: Авиамоторная Академическая Алтуфьево Арбатская Аэропорт Бабушкинская Багратионовская Балтийская Баррикадная Беговая Белорусская Беляево Бибирево Битцевский парк Бульвар Дмитрия Донского Бунинская аллея Войковская Волоколамская Добрынинская Достоевская Жулебино Зябликово Измайловская Калужская Каширская Киевская Китай-город Коломенская Комсомольская Коньково Котельники Краснопресненская Красные Ворота Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузнецкий мост Кузьминки Кутузовская Ленинский проспект Ломоносовский проспект Лужники Марксистская Марьина Роща Маяковская Медведково Менделеевская Митино Молодежная Мякинино Новокосино Новокузнецкая Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Октябрьская Октябрьское поле Орехово Павелецкая Панфиловская Парк культуры Парк Победы Партизанская Первомайская Перово Планерная Площадь Гагарина Площадь Ильича Полежаевская Полянка Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Пятницкое шоссе Раменки Речной вокзал Рижская Римская Ростокино Румянцево Савеловская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сокол Соколиная Гора Спортивная Сретенский бульвар Стрешнево Студенческая Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Третьяковская Тульская Тургеневская Ул. Старокачаловская Улица 1905 года Улица Горчакова Улица Скобелевская Университет Филевский парк Фили Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чеховская Чистые пруды Чкаловская Шаболовская Шоссе Энтузиастов Щелковская Юго-западная Южная Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Арбат Аэропорт Бабушкинский Басманный Беговой Бибирево Войковский Восточное Измайлово Восточный Выхино-Жулебино Гагаринский Даниловский Донской Дорогомилово Замоскворечье Измайлово Коньково Красносельский Кунцево Куркино Левобережный Лефортово Ломоносовский Лосиноостровский Мещанский Митино Можайский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Нагатинский затон Новокосино Перово Пресненский Раменки Рязанский Северное Бутово Северное Орехово-Борисово Северное Тушино Северное Чертаново Сокол Соколиная гора Солнцево Таганский Тверской Тёплый Стан Тропарёво-Никулино Филёвский парк Хамовники Ховрино Хорошёвский Черёмушки Щукино Южное Бутово Якиманка Ярославский Ясенево

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Таищева Наталия Борисовна
    Таищева Наталия Борисовна 12 отзывов Кандидат медицинских наук, c 17 летним опытом работы Специальность: Педиатр. Цена приема: 1750 руб. Запись на прием 1750 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медцентр ПреАмбула Кузьминки
      ул. Окская, д. 3, корп. 1   М Кузьминки.
    2. 2020.10.29
      Октябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      19202122232425
      262728293031
      Ноябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      16171819202122
      Обновить
    3. 17:0019:00
    Головкина Ирина Николаевна
    Головкина Ирина Николаевна 220 отзывов 35 летний опыт работы Специальности: Педиатр, Пульмонолог. Цена приема: 1950 руб. 1755 руб. Запись на прием со скидкой 195 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Воронцовской 13/14
      ул. Воронцовская, д. 13/14, стр. 9   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Пролетарская; М Таганская.
    2. 2020.10.26 (завтра)
      Октябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      19202122232425
      262728293031
      Ноябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      16171819202122
      23242526272829
      Обновить
    3. 18:0018:3019:30
    Сутулова Светлана Геннадьевна
    Сутулова Светлана Геннадьевна 93 отзыва Доцент, Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 24 летним опытом работы Специальности: Гастроэнтеролог, Педиатр. Цена приема: 2550 руб. Запись на прием 2550 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Семейная на Каширской
      Каширское ш., д. 56  
    2. 2020.10.28
      Октябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      19202122232425
      262728293031
      Ноябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      16171819202122
      Обновить
    3. 10:0011:3012:0019:0019:3020:00
    Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26
    Милакина Галина Михайловна
    Милакина Галина Михайловна 59 отзывов 22 летний опыт работы Специальности: Педиатр, Неонатолог. Цена приема: 1600 руб. 1500 руб. Запись на прием со скидкой 100 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Клиника Чудо Доктор на Школьной 11/3
      ул. Школьная, д. 11/3   М Марксистская; М Площадь Ильича; М Римская; М Таганская.
    2. 2020.10.28
      Октябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      19202122232425
      262728293031
      Ноябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      16171819202122
      Обновить
    3. 09:3012:3013:3014:3015:3016:3017:30
    Клиника Чудо Доктор на Школьной 11/3, документ (сертификат, лицензия) 4Клиника Чудо Доктор на Школьной 11/3, документ (сертификат, лицензия) 4Клиника Чудо Доктор на Школьной 11/3, документ (сертификат, лицензия) 4Клиника Чудо Доктор на Школьной 11/3, документ (сертификат, лицензия) 4
    Романовская Жанна Алексеевна
    Романовская Жанна Алексеевна 28 отзывов Врач высшей категории c 24 летним опытом работы Специальность: Педиатр. Цена приема: 1750 руб. Запись на прием 1750 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр ПреАмбула Бутово-парк
      Жилой комплекс "Бутово Парк", д. 23   М Улица Скобелевская.
    2. 2020.10.30
      Октябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      19202122232425
      262728293031
      Ноябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      16171819202122
      Обновить
    3. 15:0015:3516:1016:4517:2017:5518:3019:05
    Кострюков Александр Владимирович
    Кострюков Александр Владимирович 10 отзывов 34 летний опыт работы Специальности: Мануальный терапевт, Педиатр, Остеопат, Кинезиолог, Вертебролог, Реабилитолог. Цена приема: 1500 руб. Запись на прием 1500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Ист клиник на Соколе
      Ленинградский пр-т, д. 76, корп. 3   М Аэропорт; М Войковская; М Сокол; М Панфиловская.
    2. 2020.10.29
      Октябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      19202122232425
      262728293031
      Ноябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      16171819202122
      Обновить
    3. 11:0012:0012:3013:00
    1. Ист клиник в Королеве
      Горького, д. 12а  
    2. 2020.11.04
      Октябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      19202122232425
      262728293031
      Ноябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      16171819202122
      Обновить
    3. 13:30
    Ист клиник на Соколе, документ (сертификат, лицензия) 4Ист клиник на Соколе, документ (сертификат, лицензия) 4Ист клиник на Соколе, документ (сертификат, лицензия) 4Ист клиник на Соколе, документ (сертификат, лицензия) 4
    Обозненко Елена Юрьевна
    Обозненко Елена Юрьевна 6 отзывов 28 летний опыт работы Специальность: Педиатр. Цена приема: 1800 руб. Запись на прием 1800 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ABC медицина в Коммунарке
      Липовый парк, д.5 корп.1   М Бунинская аллея.
    2. Записаться
    Магарина Надежда Юрьевна
    Магарина Надежда Юрьевна 5 отзывов 26 летний опыт работы Специальности: Аллерголог, Педиатр. Цена приема: 6915 руб. Запись на прием 6915 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. GMS Clinic на Смоленской
      1-й Николощеповский пер., д. 6, стр. 1   М Киевская; М Смоленская.
    2. 2020.10.27
      Октябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      19202122232425
      262728293031
      Ноябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      16171819202122
    3. 08:00
    GMS Clinic на Смоленской, документ (сертификат, лицензия) 6GMS Clinic на Смоленской, документ (сертификат, лицензия) 6GMS Clinic на Смоленской, документ (сертификат, лицензия) 6GMS Clinic на Смоленской, документ (сертификат, лицензия) 6GMS Clinic на Смоленской, документ (сертификат, лицензия) 6GMS Clinic на Смоленской, документ (сертификат, лицензия) 6
    Алимова Елена Юрьевна
    Алимова Елена Юрьевна 10 отзывов 32 летний опыт работы Специальности: Гастроэнтеролог, Педиатр. Цена приема: 1500 руб. Запись на прием 1500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Yourmed Красногорск
      Авангардная, д. 3   М Мякинино.
    2. 2020.10.27
      Октябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      19202122232425
      262728293031
      Обновить
    3. 09:0009:3010:0010:3011:0011:3012:0012:3013:0013:30
    Айнидинов Дамир Рашидович
    Айнидинов Дамир Рашидович 40 отзывов Врач первой категории c 9 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Педиатр, Иммунолог. Цена приема: 2550 руб. Запись на прием 2550 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Семейная на Каширской
      Каширское ш., д. 56  
    2. 2020.10.27
      Октябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      19202122232425
      262728293031
      Ноябрь 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      16171819202122
      Обновить
    3. 09:0009:3010:0010:3011:0011:3012:0012:3013:0013:3014:0014:3015:0015:3016:0016:3017:0017:3018:3019:3020:30
    1. Семейная на Университете
      Университетский пр-т, д. 4   М Ломоносовский проспект.
    2. Записаться
    Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Университете, документ (сертификат, лицензия) 26
    12...3233
    Педиатры в Москве