Одним из важнейших симптомов болезни Леттерера - Зиве является гепатоспленомегалия вследствие ретикулогистиоцитарной пролиферации печени и селезенки. Довольно часто наблюдается увеличение лимфатических узлов от умеренной полиаденопатии до значительного увеличения отдельных групп, иногда с образованием свищей. Обычно отмечается лихорадка. Иногда поражаются легкие.
В терминальном периоде заболевания в клинической картине превалируют симптомы, связанные с глубокими необратимыми изменениями в жизненно важных органах. Состояние детей тяжелое - вялость, адинамия, высокая температура, бледность, одышка, цианоз, расширение границ сердца, глухость тонов, значительная тахикардия, нарушение ритма, анорексия, резкое увеличение печени, селезенки, выражен геморрагический синдром. По внешнему виду и тяжести состояния ребенок напоминает больного острым лейкозом. При исследовании крови - анемия, чаще гипохромного типа, умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом, повышение СОЭ, тромбоцитопения.
Диагноз ставится на основании клинико-гематологических данных, а также биопсин (пункционной) пораженных органов.
Прогноз неблагоприятен. Летальность достигает высоких цифр, однако в течение последних лет в результате гормональной терапии достигаются ремиссии, иногда длительные (2 - 4 года).
Лечение. Основной является гормонотерапия - преднизолон (1,5 - 2 мг/кг/сут). Лечение следует проводить длительно, до исчезновения клинических признаков заболевания. Периодически вводят антибиотики, показана витаминотерапия. Применяют также викристин, циклофосфан, метотрексат.