Болезнь Леттерера-Зиве

Эта форма ретикулогистиоцитоза характеризуется более или менее генерализованными изменениями в системе мононуклеарных фагоцитов (ретикулоэндотелиальной системе). Заболевают преимущественно дети раннего возраста. Начало заболевания может быть бурным, острым и постепенным. В большинстве случаев на первом этапе развития заболевания наблюдается вялость, анорексия, исхудание, нарушение сна. Однако уже в начальном периоде имеются и характерные признаки болезни - высыпания на коже различного характера, напоминающие себорею или экссудативный диатез. Высыпания обычно локализуются на волосистой части головы в виде белых чешуек и остроконечных папул розового цвета, которые затем покрываются серовато-желтыми или геморрагическими корками. Возможна и петехиальная сыпь, распространяющаяся на туловище, грудь, паховые и подмышечные области, пятнисто-папулезная на туловище, конечностях и часто на лице, пятнисто-эритематозная, папулезно-геморрагическая и др. Зачастую появляется гиперемия кожи головы, распространяющаяся на уши, лоб в виде венчика. Гиперемия с мацерацией кожи и изъязвлениями часто отмечается в паховых и подмышечных областях. Патологические изменения (гиперемия, отек, грануляционные разрастания, иногда некроз) наблюдаются иногда на слизистой оболочке полости рта, конъюнктиве, половых органах, вокруг заднего прохода.
Одним из важнейших симптомов болезни Леттерера - Зиве является гепатоспленомегалия вследствие ретикулогистиоцитарной пролиферации печени и селезенки. Довольно часто наблюдается увеличение лимфатических узлов от умеренной полиаденопатии до значительного увеличения отдельных групп, иногда с образованием свищей. Обычно отмечается лихорадка. Иногда поражаются легкие.
В терминальном периоде заболевания в клинической картине превалируют симптомы, связанные с глубокими необратимыми изменениями в жизненно важных органах. Состояние детей тяжелое - вялость, адинамия, высокая температура, бледность, одышка, цианоз, расширение границ сердца, глухость тонов, значительная тахикардия, нарушение ритма, анорексия, резкое увеличение печени, селезенки, выражен геморрагический синдром. По внешнему виду и тяжести состояния ребенок напоминает больного острым лейкозом. При исследовании крови - анемия, чаще гипохромного типа, умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом, повышение СОЭ, тромбоцитопения.
Диагноз ставится на основании клинико-гематологических данных, а также биопсин (пункционной) пораженных органов.
Прогноз неблагоприятен. Летальность достигает высоких цифр, однако в течение последних лет в результате гормональной терапии достигаются ремиссии, иногда длительные (2 - 4 года).
Лечение. Основной является гормонотерапия - преднизолон (1,5 - 2 мг/кг/сут). Лечение следует проводить длительно, до исчезновения клинических признаков заболевания. Периодически вводят антибиотики, показана витаминотерапия. Применяют также викристин, циклофосфан, метотрексат.