vse-zabolevaniya.ru Подберем лучшего врача в Москве
звоните: 7 (499) 116-78-36
ГлавнаяДетские болезниБолезнь Хенда-Шюллера-Крисчена

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена

ссылки Для этой формы ретикулогистиоцитоза характерна классическая триада симптомов: несахарное мочеизнурение, экзофтальм, дефекты в костной ткани. Однако эта триада четко выражена только в классических случаях. Начинается исподволь, зачастую ему предшествует перенесенное инфекционное заболевание, иногда травма. Обычно развитие специфических симптомов наблюдается на фоне общего недомогания, слабости, снижения аппетита, субфебрильной температуры, бледности, жажды. Отмечаются упорный стоматит, высыпания на коже, боль в костях, неясные изменения в легких и др. В дальнейшем присоединяются опухолевидные разрастания костей черепа и лица, экзофтальм, несахарное мочеизнурение.
Заболевание характеризуется волнообразным течением и продолжается от одного года до нескольких лет, в течение которых постепенно появляются новые симптомы. Деструктивные изменения в костях в большинстве случаев сопровождаются сильной болью в пораженном участке скелета и являются следствием ретикулогистиоцитарной пролиферации в начале процесса с образованием гранулем и рассасыванием костной ткани в последующем.
Рентгенологически - очаги деструкции круглой или овальной формы с четкими фестончатыми контурами. Сливаясь между собой, они иногда образуют обширные поля деструкции, напоминающие географическую карту.
Диагноз основывается на клинических, рентгенологических, а также гематологических данных. Большое диагностическое значение имеет наличие ксантомных и пенистых клеток (мезенхимальных образований, в которых откладывается холестерин) в пунктатах костного мозга, а также увеличенное количество холестерина в сыворотке крови.
Прогноз серьезен, зависит от локализации роста грануляционной ткани и возраста больного. Чем меньше возраст больного, тем прогноз хуже. Современные методы лечения способствуют частичной или полной ремиссии. Описаны случаи полного излечения.
Лечение включает лучевую терапию, назначение стероидных гормонов, препаратов цитостатического действия, хирургическое удаление пролиферата в плоских костях. Периодически назначают антибиотики, витамины и другие симптоматические средства.

Педиатры в Москве

Милакина Галина Михайловна 18 отзывов Записаться

Цена: 1600 руб. 1500 руб.
Специализации: Педиатрия, Неонатология.

Головкина Ирина Николаевна 89 отзывов Записаться

Цена: 1700 руб. 1530 руб.
Специализации: Педиатрия, Пульмонология.

Сердобинцев Кирилл Валентинович 64 отзыва Записаться

Цена: 1600 руб. 1500 руб.
Специализации: Аллергология, Педиатрия, Иммунология.

Педиатры в Москве

мы с Вами свяжемся и согласуем время