Заболевание характеризуется волнообразным течением и продолжается от одного года до нескольких лет, в течение которых постепенно появляются новые симптомы. Деструктивные изменения в костях в большинстве случаев сопровождаются сильной болью в пораженном участке скелета и являются следствием ретикулогистиоцитарной пролиферации в начале процесса с образованием гранулем и рассасыванием костной ткани в последующем.
Рентгенологически - очаги деструкции круглой или овальной формы с четкими фестончатыми контурами. Сливаясь между собой, они иногда образуют обширные поля деструкции, напоминающие географическую карту.
Диагноз основывается на клинических, рентгенологических, а также гематологических данных. Большое диагностическое значение имеет наличие ксантомных и пенистых клеток (мезенхимальных образований, в которых откладывается холестерин) в пунктатах костного мозга, а также увеличенное количество холестерина в сыворотке крови.
Прогноз серьезен, зависит от локализации роста грануляционной ткани и возраста больного. Чем меньше возраст больного, тем прогноз хуже. Современные методы лечения способствуют частичной или полной ремиссии. Описаны случаи полного излечения.
Лечение включает лучевую терапию, назначение стероидных гормонов, препаратов цитостатического действия, хирургическое удаление пролиферата в плоских костях. Периодически назначают антибиотики, витамины и другие симптоматические средства.