vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяДетские болезниБолезнь Гоше

Болезнь Гоше

Этиология и патогенез болезни Гоше

Этиология и патогенез окончательно не выяснены. Болезнь Гоше относится к группе наследственных заболеваний, характеризующихся наследственно обусловленным дефицитом гидролитического фермента глюкоцереброзидазы, что ведет к нарушению утилизации липидов и накоплению их в органах кроветворения, селезенке, печени. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному признаку, поэтому наблюдается в семье у братьев и сестер.

Патоморфология болезни Гоше

Патоморфология характеризуется наличием в лимфатических узлах, печени, селезенке, костном мозге клеток Гоше, являющихся основным морфологическим субстратом заболевания.

Клиника болезни Гоше

Существуют острая детская, или злокачественная, и хроническая формы болезни.
Хроническая форма - более поздняя, развивается постепенно и протекает с ремиссиями в течение многих лет.
Начало заболевания может быть бессимптомным и нередко выявляется случайно при осмотре ребенка по какому-либо другому поводу. В некоторых случаях начальными симптомами являются общая слабость, субфебрильная температура, периодическая боль в костях, подкожные геморрагии, кровотечение из носа, десен, в дальнейшем присоединяется боль в левой подреберной области, ощущение полноты в ней. В клинической картине основным симптомом является спленомегалня. Позже увеличивается печень. Иногда отмечается увеличение лимфатических узлов, особенно шейных и паховых, возможно увеличение средостенных и брыжеечных. Часто развиваются изменения костей.
Острая форма протекает злокачественно и быстро приводит к смерти. Поражаются исключительно грудные дети (первые б месяцев жизни). В клинической картине помимо спленомегалии наблюдаются явления прогрессирующего псевдобульбарного синдрома с судорогами, спазм мышц и ригидность затылка. В миелограмме обнаруживаются клетки Гоше. Других патологических отклонений нет. Липиды сыворотки крови в пределах нормы.
Диагноз устанавливается на основании клинико-рентгенологических данных и определения клеток Гоше в пунктате костного мозга, печени, селезенки.
Прогноз обычно неблагоприятный. Дети, заболевшие до 10 лет, умирают почти в течение двух лет. У детей, заболевших в возрасте старше 10 лет, заболевание может длиться годами.
Лечение консервативное и хирургическое. Из консервативных методов лечения целесообразно применение гемопрепаратов (лейко-, тромбо- и эритроцитная масса). Основным методом лечения при хронической форме является спленэктомия.

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Педиатры в Москве

    Расположение:

    Педиатры в Москве возле метро: Авиамоторная Академическая Алексеевская Алтуфьево Аннино Арбатская Аэропорт Бабушкинская Багратионовская Балтийская Белорусская Беляево Бибирево Битцевский парк Братиславская Бульвар Дмитрия Донского Бунинская аллея Варшавская ВДНХ Войковская Волжская Волоколамская Дмитровская Добрынинская Достоевская Жулебино Измайловская Калужская Каховская Каширская Киевская Китай-город Коломенская Комсомольская Коньково Котельники Краснопресненская Красные Ворота Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузьминки Кунцевская Кутузовская Ломоносовский проспект Лужники Люблино Марксистская Марьина Роща Маяковская Медведково Менделеевская Митино Молодежная Мякинино Новокосино Новокузнецкая Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Окружная Октябрьская Октябрьское поле Отрадное Павелецкая Панфиловская Парк культуры Парк Победы Партизанская Первомайская Перово Планерная Площадь Ильича Полежаевская Полянка Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Пятницкое шоссе Раменки Речной вокзал Рижская Римская Ростокино Румянцево Савеловская Севастопольская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сокол Соколиная Гора Спортивная Сретенский бульвар Студенческая Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Текстильщики Третьяковская Тропарево Тульская Тургеневская Ул. Старокачаловская Улица 1905 года Улица Горчакова Улица Скобелевская Университет Филевский парк Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чертановская Чеховская Чистые пруды Чкаловская Шоссе Энтузиастов Щелковская Щукинская Юго-западная Южная Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Алексеевский Арбат Аэропорт Бабушкинский Басманный Беговой Бескудниковский Бибирево Бутырский Войковский Восточное Измайлово Восточный Выхино-Жулебино Гагаринский Даниловский Дорогомилово Замоскворечье Западное Дегунино Зюзино Измайлово Коньково Красносельский Кунцево Куркино Левобережный Лефортово Ломоносовский Люблино Марьина роща Мещанский Митино Можайский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Новокосино Обручевский Отрадное Перово Печатники Пресненский Раменки Рязанский Северное Бутово Северное Тушино Северное Чертаново Соколиная гора Солнцево Таганский Тверской Тёплый Стан Тропарёво-Никулино Филёвский парк Фили-Давыдково Хамовники Хорошёвский Черёмушки Щукино Якиманка Ярославский Ясенево

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Шаповалова Валерия Прокопьевна
    Шаповалова Валерия Прокопьевна 14 отзывов 28 летний опыт работы Специальность: Педиатр. Цена приема: 1950 руб. Запись на прием 1950 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Доктор на ул. Космонавта Волкова
      Космонавта Волкова, д. 9/2   М Войковская.
    2. 2020.02.22 (завтра)
      Февраль 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      242526272829
      Март 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      16171819202122
      Обновить
    3. 17:0018:3019:0020:30
    Таищева Наталия Борисовна
    Таищева Наталия Борисовна 9 отзывов Кандидат медицинских наук, c 17 летним опытом работы Специальность: Педиатр. Цена приема: 1750 руб. Запись на прием 1750 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медцентр ПреАмбула Кузьминки
      ул. Окская, д. 3, корп. 1   М Кузьминки.
    2. 2020.02.22 (завтра)
      Февраль 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      242526272829
      Март 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      16171819202122
      Обновить
    3. 13:0016:2017:00
    Смирнова Валерия Игоревна
    Смирнова Валерия Игоревна 13 отзывов Врач первой категории c 34 летним опытом работы Специальность: Педиатр. Цена приема: 1950 руб. 1755 руб. Запись на прием со скидкой 195 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке
      ул. Воронцовская, д. 8, стр. 5   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Пролетарская; М Таганская.
    2. 2020.02.22 (завтра)
      Февраль 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      242526272829
      Март 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      16171819202122
    3. 10:0012:3013:3014:0015:0015:3016:0016:30
    Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке, документ (сертификат, лицензия) 42
    Головкина Ирина Николаевна
    Головкина Ирина Николаевна 202 отзыва 35 летний опыт работы Специальности: Педиатр, Пульмонолог. Цена приема: 1950 руб. 1755 руб. Запись на прием со скидкой 195 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Медцентр ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке
      ул. Воронцовская, д. 8, стр. 5   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Пролетарская; М Таганская.
    2. 2020.02.23
      Февраль 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      242526272829
      Март 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      16171819202122
      Обновить
    3. 11:0015:3016:0016:3017:0017:3018:0018:3019:0019:30
    Милакина Галина Михайловна
    Милакина Галина Михайловна 45 отзывов 22 летний опыт работы Специальности: Педиатр, Неонатолог. Цена приема: 1600 руб. 1280 руб. Запись на прием со скидкой 320 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Клиника Чудо Доктор на Школьной 11/3
      ул. Школьная, д. 11/3   М Марксистская; М Площадь Ильича; М Римская; М Таганская.
    2. 2020.02.22 (завтра)
      Февраль 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      242526272829
      Март 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      16171819202122
      Обновить
    3. 14:0014:3015:0015:3016:0017:0017:3018:30
    Клиника Чудо Доктор на Школьной 11/3, документ (сертификат, лицензия) 4Клиника Чудо Доктор на Школьной 11/3, документ (сертификат, лицензия) 4Клиника Чудо Доктор на Школьной 11/3, документ (сертификат, лицензия) 4Клиника Чудо Доктор на Школьной 11/3, документ (сертификат, лицензия) 4
    Ковалева Татьяна Анатольевна
    Ковалева Татьяна Анатольевна 146 отзывов Доцент, Доктор медицинских наук, c 25 летним опытом работы Специальности: Педиатр, Гепатолог, Инфекционист. Цена приема: 3800 руб. Запись на прием 3800 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Клиника на Симферопольском бульваре
      Симферопольский б-р, д. 22   М Варшавская; М Каховская; М Севастопольская; М Чертановская.
    2. 2020.02.24
      Февраль 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      242526272829
      Март 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      16171819202122
      Обновить
    3. 18:00
    1. Детское отделение на Симферопольском бульваре (м. Севастопольская)
      Симферопольский б-р, д. 22   М Варшавская; М Каховская; М Севастопольская; М Чертановская.
    2. 2020.02.24
      Февраль 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      242526272829
      Март 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      16171819202122
    3. 18:00
    1. СМ-Доктор на ул. Космонавта Волкова
      Космонавта Волкова, д. 9/2   М Войковская.
    2. 2020.02.25
      Февраль 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      242526272829
      Март 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      16171819202122
    3. 11:0014:3016:0016:3017:0017:3018:0018:3019:0019:30
    1. СМ-Доктор в Марьиной Роще
      3-й проезд Марьиной Рощи, д. 41   М Марьина Роща.
    2. 2020.02.26
      Февраль 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      242526272829
      Март 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      16171819202122
    3. 15:3016:0017:0017:3018:0018:3019:3020:00
    Сутулова Светлана Геннадьевна
    Сутулова Светлана Геннадьевна 89 отзывов Доцент, Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 24 летним опытом работы Специальности: Гастроэнтеролог, Педиатр. Цена приема: 2550 руб. Запись на прием 2550 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    РасписаниеСертификаты
    1. Семейная на Каширской
      Каширское ш., д. 56  
    2. 2020.02.26
      Февраль 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      242526272829
      Март 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      16171819202122
      Обновить
    3. 09:3010:0011:0012:0012:3013:0013:3014:0014:3015:0015:3016:3017:0017:3018:0018:3020:00
    Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26Семейная на Каширской, документ (сертификат, лицензия) 26
    Тарасова Татьяна Леонидовна
    Тарасова Татьяна Леонидовна 101 отзыв Врач высшей категории c 28 летним опытом работы Специальности: Педиатр, Инфекционист. Цена приема: 1950 руб. Запись на прием 1950 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Доктор в Марьиной Роще
      3-й проезд Марьиной Рощи, д. 41   М Марьина Роща.
    2. 2020.02.23
      Февраль 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      242526272829
      Март 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      16171819202122
    3. 16:0017:3019:0019:30
    Лелюкевич Ирина Мечиславовна
    Лелюкевич Ирина Мечиславовна 23 отзыва Врач первой категории c 25 летним опытом работы Специальности: Педиатр, Инфекционист. Цена приема: 1950 руб. Запись на прием 1950 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. СМ-Доктор в Марьиной Роще
      3-й проезд Марьиной Рощи, д. 41   М Марьина Роща.
    2. 2020.02.23
      Февраль 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      242526272829
      Март 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      16171819202122
    3. 09:0009:3010:0011:3012:3013:30
    Романовская Жанна Алексеевна
    Романовская Жанна Алексеевна 21 отзыв Врач высшей категории c 24 летним опытом работы Специальность: Педиатр. Цена приема: 1750 руб. Запись на прием 1750 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр ПреАмбула Бутово-парк
      Жилой комплекс "Бутово Парк", д. 23   М Улица Скобелевская.
    2. 2020.02.25
      Февраль 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      17181920212223
      242526272829
      Март 2020
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      1
      2345678
      9101112131415
      16171819202122
      Обновить
    3. 09:0009:3010:0013:00
    12...3738
    Педиатры в Москве