Конституциональная дисфункция печени (болезнь Джильберта)

Желтуха негемолитического происхождения, возникающая в детском или юношеском возрасте. В ее основе лежит нарушение механизма, обеспечивающего проникновение непрямого билирубина в гепатоцит. Некоторые исследователи связывают это явление с недостаточностью глюкуронилтрансферазы в микросомах печени при наличии этого фермента в уменьшенном количестве в гепатоцитах. Клинически у больных выявляется желтуха различной интенсивности. В сыворотке крови определяется непрямой билирубин, количество которого в течение заболевания также подвержено колебаниям, однако не превышает 0,086 ммоль/л. Тяжелых симптомов поражения нервной системы обычно не наблюдается. Интенсивность желтухи увеличивается при поступлении в организм веществ, связывающихся с глюкуроновой кислотой (алкоголь, сульфаниламиды, викасол, перегрузка жиром и др.). Поздние сроки возникновения заболевания в детском и юношеском возрасте, возможно, связаны с тем, что врожденный дефект в энзимной системе нерезко выражен и заболевание реализуется только при действии факторов, ведущих к напряжению глюкуронилтрансферазной системы печени.