vse-zabolevaniya.ru
ГлавнаяБолезни дерматологии и венерологииПузырчатка истинная

Пузырчатка истинная

ссылки

Этиология, патогенез пузырчатки истинной

До настоящего времени не выяснены. Имеется ряд теорий: нейрогенная, вирусная, бактериальная, обменная, эндокринная, аутоиммунная, но ни одна из них до конца не объясняет причину.

Классификация пузырчатки истинной

Истинная (акантолитическая) пузырчатка: вульгарная пузырчата; вегетирующая пузырчата; листовидная пузырчата; эритематозная пузырчата; бразильская пузырчата. Доброкачественная семейная пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли. Транзиторный акантолитический дерматоз Гровера. Пемфигоид (неакантолитическая) пузырчата: булезный пемфигоид Левера; рубцующийся пемфигоид; доброкачественная неакантолитическая пузырчатка только полости рта Пашкова-Шеклакова. Герпетиформные дерматозы: герпетиформный дерматит Дюринга; герпес беременных; субкорнеальный пустулез. Выделяют клинико-морфологические и патогистологические признаки истинной (акантолитической) пузырчатки: пузыри возникают на неизмененной коже и слизистых оболочках, склонные к слиянию и генерализации, нарушается общее состояние, хроническое течение; пузыри образуются путем акантолиза и располагаются внутриэпидермально (внутриэпителиальное); в межклеточном пространстве эпидермиса происходит отложение иммуноглобулинов класса G.

Лечение пузырчатки истинной

Основным средством лечения акантолитической пузырчатки остаются глюкокортикостероидные гормоны, остальные (цитостатики и другие) применяются для борьбы с осложнениями и назначения минимальной ударной дозы. Рекомендуются большие дозы преднизолона до 60-80 мг/сутки и более. Лечение необходимо проводить в 2 этапа: 1) Достижение оптимальных результатов в условиях стационара (регресс высыпаний, улучшение). Длительность максимальной суточной дозы зависит от тяжести заболевания, эффективности, переносимости и в среднем продолжается от 3 до 6 недель. Затем доза уменьшается каждые 5-10 дней на 5-2,5 мг, а с суточной дозы 30-25 мг еще медленее, на протяжении недель-месяцев, до минимальной поддерживающей, которая продолжается годами. 2) Амбулаторное лечение под тщательным наблюдением. Глюкокортикостероидные гормоны назначаются в измельченном виде внутрь, после еды, с альмагелем, викалином, щелочной минеральной водой (для защиты слизистой желудочно-кишечного тракта). Одновременно назначаются препараты калия (10% растворр калия хлорида, калия оротат, панангин), кальция и фосфора (кальция глицерофосфат, глюконат, лактат, фитин), анаболические гормоны (ретаболил, неробол) 1 раз в 2-3 недели. Существует предел повышения дозы глюкокортикостероидных гормонов ("потолок") - 100-120-200 мг преднизолона в сутки, после которого дальнейшее увеличение является безрезультатным. Обострения могут возникать вследствие прекращения приема, быстрого уменьшения дозы (терапевтическая, поддерживающая), под влиянием неблагоприятных факторов (инфекции, инсоляция, физические и нервные перегрузки). Осложнения наблюдаются практически у всех пациентов. Легкие осложнения - нерезко выраженный синдром Иценко-Кушинга; умеренно повышенная нервная возбудимость (депрессия), транзиторная гипертония. Осложнения, отягощающие течение - нарушение жирового, водно-электролитного и углеводного обмена, остеопороз, поражения желудочно-кишечного тракта, сердечнососудистой системы, пневмония и др. Осложнения, ведущие к гибели - острая сердечно-сосудистая недостаточность, отек мозга, септикопиемия. Назначают иммунодепрессанты - метотрексат (2,5 мг на 1 мл дистиллированной воды) по 25-150 мг внутривенно или внутримышечно 1 раз в неделю или внутрь по 5 мг в сутки в течение 5 дней, перерыв 5 дней. Хорошие результаты отмечаются при комбинации: метотрексат 25-50 мг 1 раз в неделю и преднизолон 30-60 мг в сутки. После ремиссии суточная доза преднизолона уменьшается до поддерживающей, а метотрексат назначается по 5-10 мг 1 раз в 7 дней. Оптимальным является подключение цитостатиков лишь в период оттитровки поддерживающих доз. Рекомендуются также сульфоновые препараты (ДДС, дапсон и др.). Гепарин по 10 000 ЕД внутримышечно 2 раза в сутки или по 5 000 ЕД подкожно 4 раза в сутки (15 дней) с снижением дозы каждые 7-8 дней до 5000 ЕД 1 раз в сутки (в комбинации с глюкокортикостероидными гормонами). Препараты золота - тимолат натрия внутримышечно по 25-50 мг 1 раз в неделю. "Солкосерил" (депротеинизированный гемодиализат и ультрафильтрат из крови молочных телят) - вводится внутримышечно или внутривенно по 5-10 мл 1 раз в сутки, 20-30 дней. Гемосорбция; плазмоферез; витамины (поливитамины, аскорутин, ЕЬ, В6, В12, фолиевая кислота). Диета богатая калием, белками (молочные продукты, отварное мясо, творог, рыба, яйца), витаминами и с ограничением животных жиров, поваренной соли и углеводов. Наружно анилиновые красители, дезинфицирующие и глюкокортикостероидные мази (кремы). "Солкосерил" (дентальная адгезивная паста; 1 г пасты содержит депротеинизированный гемодериват из крови молочных телят) - наносится не втирая тонким слоем на слизистую оболочку 3-5 раз в сутки после еды, 5-15 дней. Общие ванны с раствором перманганата калия 1:6000-1:8000, отваром лечебных трав (ромашка, шалфей).

Дерматологи в Москве

Воротникова Ирина Валентиновна 8 отзывов Записаться

Цена: 1200 руб.
Специализации: Венерология, Дерматология, Урология.

Рославцев Сергей Александрович 93 отзыва Записаться

Цена: 1200 руб.
Специализации: Венерология, Дерматология.

Муравейко Юрий Михайлович 39 отзывов Записаться

Цена: 1200 руб.
Специализации: Венерология, Дерматология.

Дерматологи в Москве


мы с Вами свяжемся и согласуем время