vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяБолезни дерматологии и венерологииПузырчатка доброкачественная семейная Гужеро-Хейли-Хейли

Пузырчатка доброкачественная семейная Гужеро-Хейли-Хейли

Хронический рецидивирующий дерматоз, нерегулярно, доминантно передающийся по наследству. Результат генетической хрупкости эпидермиса (конституциональный акантолиз). Болеют мужчины в возрасте 20-30 лет.

Клиника

На шее, туловище, конечностях и других участках появляются небольшие вялые пузыри с серозным содержимым. Они сливаются, вскрываются и образуются красные, мокнущие эрозии с серозно-гнойным отделяемым на поверхности, которое ссыхается в серозно-гнойные корки. В 1/3 случаев появление сыпи сопровождается зудом, жжением. Течение длительное (годы). Рецидивы чаще в летнее время чередуются с полными или частичными ремиссиями в холодное время года и довольно часто отличатся длительным течением (до нескольких лет).

Диагностика

Наличие акантолитических клеток, которые отличаются отсутствием дегенеративных изменений.

Дифференциальный диагноз


Микробная экзема. На голенях, тыле кистей, волосистой части головы выявляются эритема, эксудативные папулы, микровезикулы, пустулы, гнойные и геморрагические корки, местами точечное мокнутие (серозные колодцы). Характерны ассиметрия и резкая граница очагов поражения, "бахромка", "воротничок" отслоившегося рогового слоя эпидермиса по периферии и слабая тенденция к диссеменации. Часто сочетается с фокальной инфекцией.
Стрептококковое импетиго. Типично быстрое начало и распространение высыпаний на открытых участках (лицо, руки, голени, стопы), которые представлены плоскими фликтенами (пузырь с вялой морщинистой покрышкой). По периферии фликтен отмечается ободок гиперемии. Содержимое фликтен серозное прозрачное, позднее становится мутным. Фликтены ссыхаются и образуются грязно-серые корки. После их отпадения остается временное депигментированное пятно. При назначении рациональной терапии сыпь регрессируют в среднем через 1-2 недели.

Лечение

Терапия сопутствующих заболеваний. Санация фокальной инфекции. Антибиотики (полусинтетические, тетрациклин) в течение 10-12 дней, сульфаниламиды, сульфоны (дапсон), витамины (аевит, В6, С), препараты кальция, антигистаминные средства, глюкокортикостероидные гормоны (30-50 мг/сутки), 2-3 недели. Букки-терапия (малые разовые дозы - 50 Р), на курс - 350-750 Р, 8-12 сеансов с интервалом в 7 дней. Наружно - анилиновые красители, глюкокортикостероидные мази с антибиотиками.

Профилактика

Диспансерное наблюдение. Исключить влияние повышенной инсоляции, действие химических веществ. Соблюдение правил гигиены (поддержание чистоты кожи).

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Дерматологи в Москве

    Расположение:

    Дерматологи в Москве возле метро: Авиамоторная Автозаводская Академическая Александровский сад Алексеевская Алтуфьево Арбатская Аэропорт Бабушкинская Багратионовская Балтийская Баррикадная Бауманская Беговая Белорусская Беляево Бибирево Битцевский парк Борисово Боровицкая Братиславская Бульвар Дмитрия Донского Бунинская аллея Бутырская Варшавская ВДНХ Войковская Волгоградский пр-т Волжская Волоколамская Выставочная Выхино Динамо Добрынинская Достоевская Дубровка Жулебино ЗИЛ Измайловская Калужская Каховская Каширская Киевская Китай-город Кожуховская Коломенская Комсомольская Коньково Котельники Краснопресненская Красносельская Красные Ворота Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузнецкий мост Кузьминки Кунцевская Курская Кутузовская Лермонтовский проспект Ломоносовский проспект Лубянка Лужники Люблино Марксистская Марьина Роща Марьино Маяковская Медведково Международная Менделеевская Митино Молодежная Нахимовский проспект Новокосино Новокузнецкая Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Окружная Октябрьская Отрадное Охотный ряд Павелецкая Парк культуры Парк Победы Первомайская Перово Пионерская Планерная Площадь Ильича Площадь Революции Полежаевская Полянка Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Раменки Речной вокзал Рижская Римская Ростокино Румянцево Рязанский проспект Савеловская Саларьево​ Севастопольская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сокол Сокольники Спортивная Сретенский бульвар Строгино Студенческая Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Театральная Текстильщики Третьяковская Трубная Тургеневская Угрешская Ул. Академика Янгеля Ул. Старокачаловская Улица 1905 года Улица Горчакова Улица Скобелевская Университет Филевский парк Фили Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чертановская Чеховская Чистые пруды Чкаловская Шаболовская Шипиловская Шоссе Энтузиастов Щелковская Щукинская Юго-западная Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Алексеевский Алтуфьевский Арбат Аэропорт Бабушкинский Басманный Беговой Бескудниковский Войковский Восточное Измайлово Восточный Выхино-Жулебино Гагаринский Даниловский Донской Дорогомилово Замоскворечье Западное Бирюлёво Зюзино Зябликово Измайлово Коньково Красносельский Крылатское Кузьминки Кунцево Куркино Левобережный Лефортово Лианозово Ломоносовский Люблино Марьина роща Марьино Мещанский Митино Можайский Молжаниновский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Нагатинский затон Нагорный Новогиреево Новокосино Обручевский Останкинский Отрадное Очаково-Матвеевское Перово Печатники Пресненский Раменки Рязанский Северное Бутово Северное Измайлово Северное Медведково Северное Тушино Северное Чертаново Солнцево Строгино Таганский Тверской Тропарёво-Никулино Филёвский парк Фили-Давыдково Хамовники Хорошёво-Мневники Хорошёвский Щукино Южное Бутово Южнопортовый Якиманка Ярославский Ясенево

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Гомеопат Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Агаханян Карен Арменович
    Агаханян Карен Арменович 386 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории , опыт работы 21 год Специальности: Венеролог, Дерматолог, Уролог. Цена приема: 1500 руб. 900 руб. Запись на прием со скидкой 600 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. МедЦентрСервис на Нов. Черемушках
      ул. Гарибальди, д. 36   М Новые Черемушки; М Профсоюзная.
    2. 2018.12.12 (сегодня)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 11:3012:3014:3014:4515:0015:1515:3015:4516:0016:1516:3017:3018:3018:4519:0019:1519:3020:30
    Рославцев Сергей Александрович
    Рославцев Сергей Александрович 236 отзывов Врач высшей категории c 23 летним опытом работы Специальности: Венеролог, Дерматолог. Цена приема: 1500 руб. 900 руб. Запись на прием со скидкой 600 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. МедЦентрСервис на Янгеля
      ул. Россошанская, д. 4, корп. 1   М Ул. Академика Янгеля.
    2. 2018.12.12 (сегодня)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      31
    3. 11:0011:1511:3012:3014:0016:0017:0018:3018:4519:0019:1519:30
    Святухин Кирилл Юрьевич
    Святухин Кирилл Юрьевич 86 отзывов Врач высшей категории c 19 летним опытом работы Специальности: Венеролог, Дерматолог, Уролог. Цена приема: 1500 руб. 900 руб. Запись на прием со скидкой 600 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. МедЦентрСервис в Медведково
      ул. Полярная, д. 32   М Медведково.
    2. 2018.12.12 (сегодня)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      31
    3. 11:0011:1511:3011:4512:0012:1512:3012:4513:0013:1513:3014:3014:4515:0015:1515:3015:4516:0016:1516:3016:4517:0017:1517:3017:4518:0019:0019:1519:3019:4520:00
    Гурьев Владимир Николаевич
    Гурьев Владимир Николаевич 108 отзывов Кандидат медицинских наук, c 20 летним опытом работы Специальности: Венеролог, Дерматолог. Цена приема: 1500 руб. 900 руб. Запись на прием со скидкой 600 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. МедЦентрСервис на Улице 1905 года
      Улица 1905 года, д. 21   М Улица 1905 года.
    2. 2018.12.15
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 09:3009:4510:0010:1510:3010:4511:0011:1511:3012:3013:3014:3014:4515:0015:1515:3015:4516:0016:1516:3016:4517:0017:1517:3017:4518:0018:1518:3018:4519:0019:1519:3019:4520:0020:1520:30
    Воротникова Ирина Валентиновна
    Воротникова Ирина Валентиновна 443 отзыва Кандидат медицинских наук, c 42 летним опытом работы Специальности: Венеролог, Дерматолог, Уролог. Цена приема: 1500 руб. 900 руб. Запись на прием со скидкой 600 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. МедЦентрСервис на Курской
      ул. Земляной Вал, д. 38/40, стр. 6   М Китай-город; М Курская; М Таганская; М Чкаловская.
    2. 2018.12.13 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      31
    3. 17:3018:3020:30
    Братилова Анастасия Викторовна
    Братилова Анастасия Викторовна 32 отзыва 7 летний опыт работы Специальности: Дерматолог, Косметолог, Трихолог. Цена приема: 2100 руб. 1365 руб. Запись на прием со скидкой 735 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК на Новом Арбате
      ул. Большая Молчановка, д. 32, стр. 1   М Арбатская; М Баррикадная; М Смоленская.
    2. 2018.12.12 (сегодня)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 15:0015:1515:3015:4516:0016:1516:3016:4517:0017:1517:3017:4519:3019:4520:0020:1520:3020:45
    Ларина Татьяна Львовна
    Ларина Татьяна Львовна 68 отзывов Врач высшей категории c 27 летним опытом работы Специальности: Венеролог, Дерматолог. Цена приема: 2100 руб. 1365 руб. Запись на прием со скидкой 735 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК на Цветном бульваре
      Цветной б-р, д. 30, корп. 2   М Проспект мира; М Сретенский бульвар; М Сухаревская; М Трубная; М Цветной бульвар.
    2. Записаться
    Козловская Наталья Владимировна
    Козловская Наталья Владимировна 168 отзывов Врач первой категории c 19 летним опытом работы Специальности: Дерматолог, Косметолог. Цена приема: 1500 руб. Запись на прием 1500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Клиника Чудо Доктор на Школьной 11/3
      ул. Школьная, д. 11/3   М Марксистская; М Площадь Ильича; М Римская; М Таганская.
    2. Записаться
    1. Александра Мед
      ул. Кастанаевская, д. 9 корп. 1   М Багратионовская; М Парк Победы; М Филевский парк; М Фили.
    2. Записаться
    Мостакова Нана Нодаровна
    Мостакова Нана Нодаровна 181 отзыв Врач высшей категории c 30 летним опытом работы Специальности: Дерматолог, Онкодерматолог. Цена приема: 2400 руб. 2160 руб. Запись на прием со скидкой 240 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК на Цветном бульваре
      Цветной б-р, д. 30, корп. 2   М Проспект мира; М Сретенский бульвар; М Сухаревская; М Трубная; М Цветной бульвар.
    2. 2018.12.13 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 19:40
    Гурцкая Лаура Валерьевна
    Гурцкая Лаура Валерьевна 94 отзыва Врач высшей категории c 29 летним опытом работы Специальность: Дерматолог. Цена приема: 2100 руб. 1365 руб. Запись на прием со скидкой 735 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК на Новом Арбате
      ул. Большая Молчановка, д. 32, стр. 1   М Арбатская; М Баррикадная; М Смоленская.
    2. 2018.12.13 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      31
    3. 09:0009:1509:3009:4515:4516:0016:1516:3016:4517:0017:1518:1518:3018:45
    12...5253
    Дерматологи в Москве