vse-zabolevaniya.ru Подберем лучшего врача
звоните: 7 (499) 116-78-36 (Москва)
ГлавнаяБолезни дерматологии и венерологииПузырчатка доброкачественная семейная Гужеро-Хейли-Хейли

Пузырчатка доброкачественная семейная Гужеро-Хейли-Хейли

ссылки Хронический рецидивирующий дерматоз, нерегулярно, доминантно передающийся по наследству. Результат генетической хрупкости эпидермиса (конституциональный акантолиз). Болеют мужчины в возрасте 20-30 лет.

Клиника

На шее, туловище, конечностях и других участках появляются небольшие вялые пузыри с серозным содержимым. Они сливаются, вскрываются и образуются красные, мокнущие эрозии с серозно-гнойным отделяемым на поверхности, которое ссыхается в серозно-гнойные корки. В 1/3 случаев появление сыпи сопровождается зудом, жжением. Течение длительное (годы). Рецидивы чаще в летнее время чередуются с полными или частичными ремиссиями в холодное время года и довольно часто отличатся длительным течением (до нескольких лет).

Диагностика

Наличие акантолитических клеток, которые отличаются отсутствием дегенеративных изменений.

Дифференциальный диагноз


Микробная экзема. На голенях, тыле кистей, волосистой части головы выявляются эритема, эксудативные папулы, микровезикулы, пустулы, гнойные и геморрагические корки, местами точечное мокнутие (серозные колодцы). Характерны ассиметрия и резкая граница очагов поражения, "бахромка", "воротничок" отслоившегося рогового слоя эпидермиса по периферии и слабая тенденция к диссеменации. Часто сочетается с фокальной инфекцией.
Стрептококковое импетиго. Типично быстрое начало и распространение высыпаний на открытых участках (лицо, руки, голени, стопы), которые представлены плоскими фликтенами (пузырь с вялой морщинистой покрышкой). По периферии фликтен отмечается ободок гиперемии. Содержимое фликтен серозное прозрачное, позднее становится мутным. Фликтены ссыхаются и образуются грязно-серые корки. После их отпадения остается временное депигментированное пятно. При назначении рациональной терапии сыпь регрессируют в среднем через 1-2 недели.

Лечение

Терапия сопутствующих заболеваний. Санация фокальной инфекции. Антибиотики (полусинтетические, тетрациклин) в течение 10-12 дней, сульфаниламиды, сульфоны (дапсон), витамины (аевит, В6, С), препараты кальция, антигистаминные средства, глюкокортикостероидные гормоны (30-50 мг/сутки), 2-3 недели. Букки-терапия (малые разовые дозы - 50 Р), на курс - 350-750 Р, 8-12 сеансов с интервалом в 7 дней. Наружно - анилиновые красители, глюкокортикостероидные мази с антибиотиками.

Профилактика

Диспансерное наблюдение. Исключить влияние повышенной инсоляции, действие химических веществ. Соблюдение правил гигиены (поддержание чистоты кожи).

Дерматологи в Москве

Здойников Роман Алиевич 44 отзыва Записаться

Цена: 1200 руб. 780 руб.
Специализации: Венерология, Дерматология.

Колганов Станислав Евгеньевич 63 отзыва Записаться

Цена: 1200 руб. 780 руб.
Специализации: Венерология, Дерматология.

Муравейко Юрий Михайлович 80 отзывов Записаться

Цена: 1200 руб. 780 руб.
Специализации: Венерология, Дерматология.

Дерматологи в Москве

мы с Вами свяжемся и согласуем время