Пузырчатка бразильская

Отличительной особенностью является эндемический характер. Встречается исключительно в юго-западной части Бразилии. Болеют преимущественно молодые люди в возрасте 10-30 лет и дети 5-6 лет и нередко несколько членов семьи.

Клиника пузырчатки бразильской

На лице, волосистой части головы, груди, туловище, конечностях на эритематозном основании появляются плоские пузыри. Они вскрываются с образованием ярко-красных эрозий, которые покрываются серозно-кровянистыми корками. Отмечаются гиперкератоз ладоней и подошв, онихорексис, в складках кожи вегетации, анкилозы крупных суставов, атрофии скелетных мышц. Симптом Никольского в активной фазе всегда положительный. Течение острое, подострое и хроническое (до 15 лет и более). Смерть наступает от прогрессирующей кахексии и различных осложнений.

Дифференциальный диагноз пузырчатки бразильской

Буллезный пемфигоид Левера. В паховых складках, нижней части живота, на конечностях, чаще на фоне эритемы возникают крупные или мелкие, единичные или множественные, плотные пузыри с прозрачным (геморрагическим) содержимым. Пузыри вскрываются и образуются эрозии без тенденции к росту, которые самопроизвольно эпителизируются. Субъективно зуд. На щеках, небе, деснах, на слизистой носа, гениталий, на отечном гиперемированном фоне появляются напряженные пузыри размером до 0,5-2 см в диаметре с серозным или геморрагическим содержимым. Пузыри вскрываются после травмирования и имеют тенденцию к эпителизации. Симптом Никольского отрицательный. Клетки Тцанка не обнаруживаются. Вульгарная пузырчатка. Первично поражается слизистая полости рта, красной каймы губ, а через 1-9 месяцев и кожа. На слизистых появляются пузыри с тонкой покрышкой, которые вскрываются и образуются ярко-красные эрозии с сероватым налетом. Поражается вся полость рта (болезненность, затрудненный прием пищи, саливация). На туловище, конечностях, в складках кожи возникают пузыри мелкие (крупные), дряблые, сливающиеся, с серозным содержимым. Они вскрываются с образованием красных мокнущих эрозии, которые увеличиваются, эпителизируются и покрываются серозными корками, после которых остается гиперпигментация. Отмечается генерализация высыпаний и заболевание прогрессирует: повышается температура, возникают желудочно-кишечные и нервные расстройства (возбуждение, депрессия, психоз и другие), затрудняется прием пищи (болезненность), наблюдается потеря белка (плазморея), развиваются интоксикация, кахексия, что может привести к смерти.