Пемфигоид булезный Левера (pemphigus chronicus benignus, pemphigoid, pemphigus senilis, собственно неакантолитическая пузырчата). Редко встречается. Чаще болеют люди пожилого возраста (старше 60 лет). Характерно доброкачественное течение. Не сопровождается акантолизом.

Этиология, патогенез пемфигоида булезного Левера

До настоящего времени не выяснены. Считают аутоиммунным заболеванием. Указывается на связь с заболеванием почек, аденокарциномой сигмовидной кишки; приемом лекарственных препаратов (фуросемид). Нередко наблюдается ассоциация с новообразованиями внутренних органов.

Клиника пемфигоида булезного Левера

В паховых складках, нижней части живота, на конечностях, чаще на эритематозном фоне возникают крупные (мелкие), единичные (множественные) плотные пузыри. Содержимое прозрачное или геморрагическое. Пузыри вскрываются с образованием эрозий без тенденции к росту, которые самопроизвольно эпителизируются. Субъективно зуд. Слизистая рта поражается у 1/3 больных. На щеках, небе, деснах, возможно на слизистой носа, гениталий, на отечном гиперемированном фоне появляются напряженные пузыри размером до 0,5-2 см в диаметре с серозным или геморрагическим содержимым. Они сохраняются несколько дней и вскрываются после травмирования. Имеют тенденцию к эпителизации. Симптом Никольского отрицательный. Клетки Тцанка не обнаруживаются.

Дифференциальный диагноз пемфигоида булезного Левера

Многоформная экссудативная эритема. Заболеванию предшествуют ангины, острые респираторные инфекции, боли в суставах, повышение температуры тела, общее недомогание. Указывается на связь с приемом медикаментов (ацетилсалициловая кислота, сульфаниламидные препараты, аналгин, антибиотики, и др.). На слизистой рта и красной каймы губ на фоне гиперемии появляются пузыри. Быстро вскрываются и образуются болезненные, кровоточащие эрозии. Наряду с этим, на тыле кистей и стоп, разгибательной поверхности верхних предплечий отмечаются симметричные, розово-красные, возвышающиеся пятна и узелки размером до 3-5-10 мм в диаметре. Центральная часть становится синюшного или серого цвета, западает, а по краю остается розово-красного цвета. В центре появляются пузыри с серозным или геморрагическим содержимым, которые затем ссыхаются в корки. После регресса остаются пигментированные участки. Высыпания сопровождаются чувством зуда, жжения. Токсикодермии буллезные. На слизистой рта и половых органов, в области туловища, на верхних и нижних конечностях быстро возникают ограниченные или распространенные, эритематозные крупные пятна с синюшным оттенком. В центре появляются пузыри, в последующем эрозирующиеся. В анамнезе прием препаратов йода или других медикаментов. При повторном приеме соответствующего лекарственного препарата возникает рецидив.

Лечение пемфигоида булезного Левера

Витамины, седативные средства, препараты калия и кальция, иммунопротекторы, плазмаферез. Глюкокортикостероидные гормоны в низких дозах 15-20 мг/сутки, средних 30-40 мг/сутки или высоких 50-100 мг/сутки (в ряде случаев 200 мг/сутки) в течение 2-3 недель, после улучшения дозу уменьшают наполовину. Можно назначить прием преднизолона 40 мг/сутки через 1 день, сочетая в течение 1 недели с азатиоприном (100 мг/сутки) или метотрексатом (20 мг/сутки) или преднизолон 40 мг/сутки в течение 2 недель и одновременно ДДС 50-100 мг/сутки. Наружно водные растворы анилиновых красителей. Глюкокортикостероидные мази, кремы.

Прогноз пемфигоида булезного Левера

Для жизни благоприятный.