vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяБолезни дерматологии и венерологииЭпидермолиз буллезный врожденный

Эпидермолиз буллезный врожденный

Этиология, патогенез эпидермолиза буллезного врожденного

Не выяснены. Определенную роль играют возникновение десмосомальных дефектов в дерме и высокая активность коллагеназы, что вызывает разрушение коллагена. Существуют малообоснованные теории (эндокринная, инфекционная, биохимическая, ферментативная).

Клиника эпидермолиза буллезного врожденного

Выделяют простой и дистрофический варианты буллезного эпидермолиза. В разных семьях наследуется какой-либо тип эпидермолиза. Простой и дистрофический гиперпластический буллезный эпидермолиз наследуется по аутосомно-доминантному типу, а дистрофический полидиспластический и летальная форма по аутосомно-рецессивному типу.

Простой врожденный буллезный эпидермолиз

Возникает у мальчиков в раннем детстве, но иногда в пубертатном периоде. Появляются различных размеров плотные пузыри с серозным, серозно-гнойным, геморрагическим содержимым, образованию которых способствуют травмы (трение, ушибы). При вскрытии пузырей образуются красные, быстро эпителизирующиеся без образования рубцов эрозии. Симптом Никольского отрицательный. Преимущественная локализация высыпаний на разгибательной поверхности локтевых и коленных суставов, ягодицах, пятках, подошвах, кистях, на спине, затылке. На местах пузырей может отмечаться зуд, жжение. Общее состояние удовлетворительное. В период половой зрелости процесс может самопроизвольно разрешаться. Особой формой является летний вариант, который описывают как поздний буллезный эпидермолиз или синдром Вебера-Коккейна. Пузыри появляются только на кистях и стопах. Отмечаются гипергидроз и кератоз подошв и ладоней. Общее состояние не нарушается. Возникает впервые в юношеском возрасте или у взрослых. Рецидивы наблюдаются в весенний и летний периоды времени года.

Дистрофический буллезный эпидермолиз

Может наблюдаться в трех формах: гиперпластическая, белопапулоидная и полидиспластическая.

Гиперпластический буллезный эпидермолиз

Возникает внутриутробно или в первые дни жизни новорожденного. На разгибательных поверхностях коленных и локтевых суставов, в подвергающихся травматизации участках кожи появляются пузыри с серозным и геморрагическим содержимым, которые вскрываются. Образуются эрозии и язвы. После их заживления остаются дистрофические рубцы. На остальных участках кожа бледная, серая, сухая. Наряду с этим, отмечаются уртикарные высыпания, онихогрифоз, на ладонях и подошвах гиперкератоз, гипергидроз. При потирании здоровых участков кожи возникает отслойка эпидермиса (ложный симптом Никольского). Процесс может локализоваться на слизистой оболочке рта, конъюнктивы, гениталий, где пузыри вскрываются с образованием кровоточащих эрозий и язв, после которых остаются рубцовая атрофия и очаги лейкокератоза. Может сочетаться с дистрофическими изменениями зубов, гипертрихозом или ихтиозом. Течение доброкачественное. Обострения возникают в летнее время, а в зимнее под влиянием тепла (горячая ванна, теплая одежда, обувь).

Белопапулоидный буллезний эпидермолиз

На разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов, на кистях и стопах, в области поясницы и на ягодицах появляются пузыри, беловатые папулы до 1-3 мм в диаметре, нередко сливающиеся с образованием бляшек, милиумподобные кисты. Может отмечаться онихогрифоз, гипертрихоз. Поражение слизистых оболочек наблюдается в 10-15% случаев.

Полидиспластический буллезный эпидермолиз

Наблюдается при рождении ребенка или в первые дни жизни после его рождения. Отмечаются дистрофические аномалии костей, зубов, волос и общая гипоплазия. По всему кожному покрову образуются многочисленные крупные пузыри с серозно-геморрагическим содержимым, которые вскрываются с образованием медленно заживающих эрозий и язв, после которых остаются деформирующие рубцы. Обширные деформирующие рубцы приводят к возникновению эктропиона век, деформации рта, кистей стоп с мутиляцией. Симптом Никольского положительный (в основе образования пузырей лежит акантолиз). Наблюдается поражение слизистой рта, носоглотки, пищевода, трахеи с последующим рубцеванием и стенозированием. Выявляется физическое недоразвитие. Иммунодефицитное состояние, способствующее возникновению пиодермий, сепсису, вплоть до летального исхода. Ногтевые пластинки, деформированы, атрофированы или гиперплазированы по типу онихогрифоза. У больных с контрактурами кистей и стоп, с мутиляциями костных структур ногти отсутствуют. Отмечаются также порфирии, ксеродерма, гипотрихоз, эндокринная патология. Заболевание протекает с инвалидизацией пациентов и большинство из них погибает в препубертатном периоде.

Летальный злокачественный буллезный эпидермолиз

В первые дни рождения ребенка появляются быстро сливающиеся пузыри с геморрагическим содержимым, которые вскрываются с образованием не заживающих кровоточащих эрозий и язв. Симптом Никольского положительный. При расположении пузырей на слизистых, образуются большие эрозивные некротические участки. Отмечаются изменения ногтей, волос, осложнения инфекцией, что приводит к летальному исходу в первые дни жизни ребенка.

Дифференциальный диагноз эпидермолиза буллезного врожденного

Эпидемиологическая пузырчатка новорожденных. Возникает в первые дни жизни ребенка. Стафилококки попадают на кожу из плохо обработанного пупка или воздушно-капельным путем при уходе за ребенком от медицинского персонала, матерей, больных или недавно перенесших инфекцию. Вокруг пупка или на других участках появляются гиперемия, отек, полостные элементы с вялой дряблой покрышкой и серозным, гнойным содержимым. Покрышка разрывается и образуются розово-красные эрозия от 2-3 мм до нескольких сантиметров в диаметре, которые покрываются корками. Появляются новые пузыри с воспалительным венчиком по краю. При диссеминации повышается температура, отмечаются лейкоцитоз, повышение СОЭ. Состояние ребенка тяжелое. Поражаются внутренние и другие органы (бронхопневмония, синусит, менингит, нефрит и др.) и ребенок может умереть от сепсиса.
Сифилитическая пузырчатка новорожденных. Высыпания существуют уже при рождении ребенка или в первые дни жизни. Пузыри располагаются на ладонях и подошвах, обычно не сливаются, с плотной покрышкой и гиперемированным плотным инфильтрированным основанием. Содержимое серозное или серозно-гнойное (реже геморрагическое), в котором обнаруживаются бледные трепонемы. После вскрытия пузырей образуются красные инфильтрированные мокнущие эрозии. Иногда перед появлением пузырей возникают пятнистые и папулезные высыпания. Серологические реакции (КСР, РИФ, РИБТ) положительные.

Лечение эпидермолиза буллезного врожденного

Назначаются иммунопротекторы одновременно с глюкокортикостероидными гормонами, антибиотиками широкого спектра действия и анаболическими средствами. Рекомендуются препараты кальция, железа, витамины А, Е, С, рутин, кальция пангамат, кальция пантотенат, поливитамины. гемотрансфузии, переливание нативной плазмы, гамма-глобулин. Наружно - анилиновые красители, аэрозоли, дезинфицирующие мази кремы с глюкокортикостероидными гормонами и антибиотиками. Применяются общие ванны с дезинфицирующими растворами, отваром череды, ромашки, дубовой коры. Общее ультрафиолетовое облучение.

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Дерматологи в Москве

    Расположение:

    Дерматологи в Москве возле метро: Авиамоторная Автозаводская Академическая Александровский сад Алексеевская Алтуфьево Арбатская Аэропорт Бабушкинская Багратионовская Балтийская Баррикадная Бауманская Беговая Белорусская Беляево Бибирево Битцевский парк Борисово Боровицкая Братиславская Бульвар Дмитрия Донского Бунинская аллея Бутырская Варшавская ВДНХ Войковская Волгоградский пр-т Волжская Волоколамская Выставочная Выхино Динамо Добрынинская Достоевская Дубровка Жулебино ЗИЛ Измайловская Калужская Каховская Каширская Киевская Китай-город Кожуховская Коломенская Комсомольская Коньково Котельники Краснопресненская Красносельская Красные Ворота Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузнецкий мост Кузьминки Кунцевская Курская Кутузовская Лермонтовский проспект Ломоносовский проспект Лубянка Лужники Люблино Марксистская Марьина Роща Марьино Маяковская Медведково Международная Менделеевская Митино Молодежная Нахимовский проспект Новокосино Новокузнецкая Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Окружная Октябрьская Отрадное Охотный ряд Павелецкая Парк культуры Парк Победы Первомайская Перово Пионерская Планерная Площадь Ильича Площадь Революции Полежаевская Полянка Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Раменки Речной вокзал Рижская Римская Ростокино Румянцево Рязанский проспект Савеловская Саларьево​ Севастопольская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сокол Сокольники Спортивная Сретенский бульвар Строгино Студенческая Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Театральная Текстильщики Третьяковская Трубная Тургеневская Угрешская Ул. Академика Янгеля Ул. Старокачаловская Улица 1905 года Улица Горчакова Улица Скобелевская Университет Филевский парк Фили Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чертановская Чеховская Чистые пруды Чкаловская Шаболовская Шипиловская Шоссе Энтузиастов Щелковская Щукинская Юго-западная Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Алексеевский Алтуфьевский Арбат Аэропорт Бабушкинский Басманный Беговой Бескудниковский Войковский Восточное Измайлово Восточный Выхино-Жулебино Гагаринский Даниловский Донской Дорогомилово Замоскворечье Западное Бирюлёво Зюзино Зябликово Измайлово Коньково Красносельский Крылатское Кузьминки Кунцево Куркино Левобережный Лефортово Лианозово Ломоносовский Люблино Марьина роща Марьино Мещанский Митино Можайский Молжаниновский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Нагатинский затон Нагорный Новогиреево Новокосино Обручевский Останкинский Отрадное Очаково-Матвеевское Перово Печатники Пресненский Раменки Рязанский Северное Бутово Северное Измайлово Северное Медведково Северное Тушино Северное Чертаново Солнцево Строгино Таганский Тверской Тропарёво-Никулино Филёвский парк Фили-Давыдково Хамовники Хорошёво-Мневники Хорошёвский Щукино Южное Бутово Южнопортовый Якиманка Ярославский Ясенево

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Гомеопат Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Агаханян Карен Арменович
    Агаханян Карен Арменович 386 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории , опыт работы 21 год Специальности: Венеролог, Дерматолог, Уролог. Цена приема: 1500 руб. 900 руб. Запись на прием со скидкой 600 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. МедЦентрСервис на Нов. Черемушках
      ул. Гарибальди, д. 36   М Новые Черемушки; М Профсоюзная.
    2. 2018.12.12 (сегодня)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 11:3012:3014:3014:4515:0015:1515:3015:4516:0016:1516:3017:3018:3018:4519:0019:1519:3020:30
    Рославцев Сергей Александрович
    Рославцев Сергей Александрович 236 отзывов Врач высшей категории c 23 летним опытом работы Специальности: Венеролог, Дерматолог. Цена приема: 1500 руб. 900 руб. Запись на прием со скидкой 600 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. МедЦентрСервис на Янгеля
      ул. Россошанская, д. 4, корп. 1   М Ул. Академика Янгеля.
    2. 2018.12.12 (сегодня)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      31
    3. 11:0011:1511:3012:3014:0016:0017:0018:3018:4519:0019:1519:30
    Святухин Кирилл Юрьевич
    Святухин Кирилл Юрьевич 86 отзывов Врач высшей категории c 19 летним опытом работы Специальности: Венеролог, Дерматолог, Уролог. Цена приема: 1500 руб. 900 руб. Запись на прием со скидкой 600 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. МедЦентрСервис в Медведково
      ул. Полярная, д. 32   М Медведково.
    2. 2018.12.12 (сегодня)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      31
    3. 11:0011:1511:3011:4512:0012:1512:3012:4513:0013:1513:3014:3014:4515:0015:1515:3015:4516:0016:1516:3016:4517:0017:1517:3017:4518:0019:0019:1519:3019:4520:00
    Гурьев Владимир Николаевич
    Гурьев Владимир Николаевич 108 отзывов Кандидат медицинских наук, c 20 летним опытом работы Специальности: Венеролог, Дерматолог. Цена приема: 1500 руб. 900 руб. Запись на прием со скидкой 600 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. МедЦентрСервис на Улице 1905 года
      Улица 1905 года, д. 21   М Улица 1905 года.
    2. 2018.12.15
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 09:3009:4510:0010:1510:3010:4511:0011:1511:3012:3013:3014:3014:4515:0015:1515:3015:4516:0016:1516:3016:4517:0017:1517:3017:4518:0018:1518:3018:4519:0019:1519:3019:4520:0020:1520:30
    Воротникова Ирина Валентиновна
    Воротникова Ирина Валентиновна 443 отзыва Кандидат медицинских наук, c 42 летним опытом работы Специальности: Венеролог, Дерматолог, Уролог. Цена приема: 1500 руб. 900 руб. Запись на прием со скидкой 600 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. МедЦентрСервис на Курской
      ул. Земляной Вал, д. 38/40, стр. 6   М Китай-город; М Курская; М Таганская; М Чкаловская.
    2. 2018.12.13 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      31
    3. 17:3018:3020:30
    Братилова Анастасия Викторовна
    Братилова Анастасия Викторовна 32 отзыва 7 летний опыт работы Специальности: Дерматолог, Косметолог, Трихолог. Цена приема: 2100 руб. 1365 руб. Запись на прием со скидкой 735 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК на Новом Арбате
      ул. Большая Молчановка, д. 32, стр. 1   М Арбатская; М Баррикадная; М Смоленская.
    2. 2018.12.12 (сегодня)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 15:0015:1515:3015:4516:0016:1516:3016:4517:0017:1517:3017:4519:3019:4520:0020:1520:3020:45
    Ларина Татьяна Львовна
    Ларина Татьяна Львовна 68 отзывов Врач высшей категории c 27 летним опытом работы Специальности: Венеролог, Дерматолог. Цена приема: 2100 руб. 1365 руб. Запись на прием со скидкой 735 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК на Цветном бульваре
      Цветной б-р, д. 30, корп. 2   М Проспект мира; М Сретенский бульвар; М Сухаревская; М Трубная; М Цветной бульвар.
    2. Записаться
    Козловская Наталья Владимировна
    Козловская Наталья Владимировна 168 отзывов Врач первой категории c 19 летним опытом работы Специальности: Дерматолог, Косметолог. Цена приема: 1500 руб. Запись на прием 1500 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Клиника Чудо Доктор на Школьной 11/3
      ул. Школьная, д. 11/3   М Марксистская; М Площадь Ильича; М Римская; М Таганская.
    2. Записаться
    1. Александра Мед
      ул. Кастанаевская, д. 9 корп. 1   М Багратионовская; М Парк Победы; М Филевский парк; М Фили.
    2. Записаться
    Мостакова Нана Нодаровна
    Мостакова Нана Нодаровна 181 отзыв Врач высшей категории c 30 летним опытом работы Специальности: Дерматолог, Онкодерматолог. Цена приема: 2400 руб. 2160 руб. Запись на прием со скидкой 240 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК на Цветном бульваре
      Цветной б-р, д. 30, корп. 2   М Проспект мира; М Сретенский бульвар; М Сухаревская; М Трубная; М Цветной бульвар.
    2. 2018.12.13 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 19:40
    Гурцкая Лаура Валерьевна
    Гурцкая Лаура Валерьевна 94 отзыва Врач высшей категории c 29 летним опытом работы Специальность: Дерматолог. Цена приема: 2100 руб. 1365 руб. Запись на прием со скидкой 735 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК на Новом Арбате
      ул. Большая Молчановка, д. 32, стр. 1   М Арбатская; М Баррикадная; М Смоленская.
    2. 2018.12.13 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      31
      Обновить
    3. 09:0009:1509:3009:4515:4516:0016:1516:3016:4517:0017:1518:1518:3018:45
    12...5253
    Дерматологи в Москве