- Этиология, патогенез некролиза Лайелла
- Клиника некролиза Лайелла
- Дифференциальный диагноз некролиза Лайелла
- Лечение некролиза Лайелла
Этиология, патогенез некролиза Лайелла
Своеобразная форма медикаментозной токсидермии. Токсико-аллергическая реакция в ответ на применение различных медикаментозных препаратов независимо от способа их введения. Чаще возникает после применения сульфаниламидов, салицилатов, антибиотиков, анальгетиков, противотуберкулезных средств и др. Важное значение в развитии придается фокальной инфекции (тонзиллит, гайморит, холецистит и др.)Клиника некролиза Лайелла
Течение имеет4 фазы: продромальная, эруптивная, кризиса и выздоровления. Возникает через 1-20 дней (нередко через 10 часов) после приема лекарственного препарата. Продромальная фаза - общая слабость, озноб, головные боли, повышение температуры до +38°С, бессоница, сердцебиение, и боли в мышцах и суставах, тошнота, рвота, диарея, болезненность в полости рта, потеря аппетита. Далее развивается эруптивная фаза - поражение различных участков (чаще соприкасающихся поверхностей, складок, кожи вокруг естественных отверстий, мест подвергающихся давлению). Появляются эритематозные, уртикарные, папулезные, везикулезные, петехиальные и др., которые сливаются. На гиперемированной коже возникают крупные пузыри с ладонь взрослого человека и более с дряблой покрышкой и серозным или геморрагическим содержимым, которые быстро вскрываются с образованием обширных мокнущих красно-розовых эрозий. Симптом Никольского резко положительный. При легком дотрагивании неизмененной кожи эпидермис легко отходит и свешивается лоскутами. Наблюдается одновременное поражение красной каймы губ, слизистой рта, носа, верхних дыхательных путей, пищевода, желудочно-кишечного тракта, глаз (светобоязнь, конъюнктивит, отторжение конъюнктивы, помутнение роговицы и др.). Общее состояние ухудшается: температура повышается до +39+40°С, резкая болезненность пораженной кожи и слизистых, сильная головная боль, боли в животе. Затруднены прием пищи, акт глотания, мочеиспускание, дефекация. Нередко развивается полилимфоаденопатия с гнойным расплавлением лимфатических сосудов и поражением внутренних органов (пневмонии, кровоизлияния в легкие, селезенку, надпочечники, пиелонефрит, абсцесс мозга и др.). Со стороны крови наблюдается лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, лимфоцитопения, тромбоцитопения, повышение СОЭ и др. В моче обнаруживается белок, лейкоциты, эритроциты и др. При тяжелых формах (поражены 80-90% кожи, слизистых и паренхиматозные органы) может наступить летальный исход в сроки от 7 до 30 дней. Возможны рецидивы.Дифференциальный диагноз некролиза Лайелла
Эксфолиативный дерматит новорожденных Риттера. Возбудитель стафилококк или смешанная стрепто-стафилококковая инфекция. Инфицирование происходит внутриутробно или в первые дни жизни ребенка. Отмечают 3 стадии: эритематозная, эксфолиативная и регенеративная. В области подбородка и щек, вокруг рта появляются гиперемия кожи с синюшным оттенком, отечность, эфемерные плоские пузыри, трещины, пластинчатое шелушение. Под корками выявляются влажные сочные эрозивные поверхности. Высыпания распространяются на голову, туловище, конечности в виде генерализованной эритродермии. Кожа отечная, красно-синюшная. Эпидермис легко отделяется пластами, отслаивается, как бы «сползает» в виде широких пленок и при этом обнажаются мокнущие участки пурпурно-красного цвета. Симптом Никольского положительный. Состояние тяжелое. Температура повышается до +40°С и более. Дети погибают от осложнений и сепсиса.Стивенса-Джонсона синдром. Острое начало. Повышение температуры тела, озноб, головная боль, насморк, миалгии, боли в суставах и др. На губах, слизистой рта и гениталиях отмечаются пузырьки и пузыри, которые вскрываются с образованием обширных кровоточащих эрозий с серозно-кровянистыми корками на поверхности. На лице, туловище, верхних и нижних конечностях выявляются обильные пятна, папулы, волдыри, пузырьки и пузыри. Наблюдается поражение уретры, крайней плоти, вульвы и ануса. Тяжело протекающие конъюнктивиты и кератиты нередко могут привести к слепоте. Поражение слизистой рта затрудняют прием пищи. Могут поражаться пищевод, желудочно-кишечный тракт, дыхательная система, иногда мозговые оболочки и спинной мозг.