Высыпания появляются вспышками, ограниченными по времени, группировка, полиморфизм, длительная пигментация, зуд, жжение при удовлетворительном состоянии.
Этиология, патогенез дерматита герпетиформного Дюринга
Не выяснены. Предполагается ряд теорий (вирусная, неврогенная, аутоиммунная, инфекционная, эндокринная). Указывается на нарушения всасывания в тонком кишечнике (25-100% пациентов). Считают как паранеопластический синдром. Рецидивы возникают весной и осенью. Чаще болеют женщины.
Клиника дерматита герпетиформного Дюринга
На конечностях, пояснице, грудине и других участках тела появляются симметричные, уртикарные, эритематозные бляшки в виде фигур, гирлянд, корки (засохшие пузырьки), напряженные, герпетиформно расположенные на эритематозном фоне пузыри и пузырьки с прозрачным или желтым содержимым, которые сливаются. После вскрытия пузырей образуются мокнущие, быстро эпителизирующиеся эрозии, которые покрываются корками. После отторжения корок остается гиперпигментация. Реже возникают папулы, экскориации. Иногда на ладонях, подошвах отмечается кератодермия. Субъективно пациентов беспокоят зуд, жжение и другие ощущения, которые сильнее выражены ночью и предшествуют появлению высыпаний за несколько часов-месяцев. У 1/3 пациентов поражается слизистая оболочка полости рта. У детей сыпь носит распространенный характер.
Диагностика дерматита герпетиформного Дюринга
Характерна эозинофилия в крови (10-85%), но она непостоянная, сочетается с умеренным лейкоцитозом и варьирует у разных больных, а также у одного и того же больного в разных пузырях. У 1/3 больных эозинофилия отсутствует. Ставится проба Ядассона - на кожу накладывается в виде компресса на 24 часа мазь с 50% калия йодида. Если реакция отрицательная (отсутствие пузырьков, пузырей, зуда), проба также повторяется через 48 часов на гиперпигментированном участке (места высыпаний). При отсутствии положительной реакции внутрь назначается 2-3 столовые ложки калия йодида (интенсивность реакции зависит от реактивности организма). Диагностического значения эозинофилия не имеет, а негативная проба Ядассона не исключает диагноза герпетиформного дерматита.
Дифференциальный диагноз дерматита герпетиформного Дюринга
Буллезная токсидермия. Начало острое с общими симптомами (бессоница, раздражительность, повышение температуры, недомогание, боли в мышцах и суставах). Появляются распространенные или ограниченные, симметричные буллезные высыпания нередко с геморрагическим компонентом, по периферии которых отмечается ободок гиперемии. Субъективно зуд, жжение, болезненность. Могут поражаться внутренние органы, сердечно-сосудистая система. Пациенты указывают на связь с приемом лекарственных средств. Многоформная экссудативная эритема. Острое инфекционное заболевание с сезонным характером (чаще возникает весной и осенью) и склонное к рецидивам. Возникновению предшествуют ангины, острые респираторные инфекции, боли в суставах, повышение температуры, общее недомогание. Этиологическими факторами могут быть медикаментозные препараты (аспирин, аналгин, антибиотики, сульфаниламидные препараты и др.). На тыле кистей и стоп, разгибательной поверхности предплечий появляются симметричные, красно-синюшные, возвышающиеся пятна и узелки размером до 3-5-10 мм в диаметре с западением в центре, где возникает пузырь с серозным или геморрагическим содержимым. После регресса остаются шелушение и пигментированные участки. Высыпания сопровождаются чувством зуда, жжения.
Лечение дерматита герпетиформного Дюринга
Терапия сопутствующих заболеваний. Санация фокальной инфекции. Диета (исключение из пищи овса, риса, пшеницы и других злаковых). Назначаются витамины (группы В, С, рутин, поливитамины), антигистаминные средства, антиоксидантные препараты (липоевая кислота, метионин, фолиевая кислота и др.), иммунотерапия (аутогемотерапия, гемотрансфузии, переливание плазмы), препараты сульфонового ряда (ДДС, дапсон, диуцифон). В качестве диагностического критерия (быстрый эффект) назначается ДДС (диафенилсульфон) по 0,05-0,1 г 2 раза в сутки, 5-6 дней с перерывом 1-3 дня между циклами. Или диуцифон (ДДС и 6-метилурацил) - по 0,1-0,2 г в сутки в течение 5 дней, перерыв 1-2 дня, на курс 2-4 цикла. При приеме ДДС необходимо проводить общие анализы крови и мочи 1 раз в 8-10 дней. Не исключена возможность появления побочных эффектов - цианоз губ, ногтевых пластинок (образование метгемоглобина), тошнота, рвота, агранулоцитоз. Сульфаниламидные препараты (сульфапиридазин, сульфатен, бисептол), но при буллезном варианте сульфоны не эффективны. Глюкокортикостероидные гормоны (преднизолон 40-50 мг в сутки в течение 2-3 недель, с последующим медленным снижением дозы). Рефлекторная диатермия, ультрафиолетовое облучение в субэритемных дозах. Общие ванны с перманганатом калия, отварами лечебных трав. Наружно анилиновые красители, глюкокортикостероидные мази, кремы, аэрозоли.
Прогноз дерматита герпетиформного Дюринга
У большинства пациентов благоприятный.
Профилактика дерматита герпетиформного Дюринга
Исключить прием лекарственных препаратов и применение диагностических веществ, содержащих йод.