vse-zabolevaniya.ru
ГлавнаяБолезни аллергологииУзелковый периартериит

Узелковый периартериит

ссылки Узелковый периартериит - ангиит некротизирующий, Куссмауля - Майера болезнь, панартериит - генерализованный васкулит аллергический с преимущественным поражением артерий мышечного типа (среднего и мелкого калибра). Впервые узелковый периартериит описан в 1866 г. Венозная система при узелковом периартериите вовлекается в процесс значительно реже, капилляры не затрагиваются. Узелковый периартериит чаще всего болеют мужчины: соотношение мужчин и женщин равно (2-3) : 1, девочки и мальчики болеют с одинаковой частотой. Начало заболевания, как правило, наблюдается в среднем возрасте.
Этиология не ясна. Отмечается связь с аллергией лекарственной, повторным введением вакцин и сывороток, бактериальными и вирусными инфекциями, в частности респираторными, средним отитом. В 30-60 % случаев у больных обнаруживается поверхностный антиген гепатита В.

Патогенез узелкового периартериита

Основная роль в развитии узелкового периартериита отводится образованию иммунных комплексов. обнаруживаемых на пораженных участках сосудов. В составе фиксированных иммунных комплексов определяются иммуноглобулины, в первую очередь иммуноглобулин М, комплемента система, частоповерхностный антиген гепатита В, который в ряде случаев определяется также в сыворотке больных.

Патоморфология узелкового периартериита

Морфологические нарушения при узелковом периартериите обусловлены мукоидным набуханием сосудистой стенки с последующей ее фибриноидной организацией, инфильтративнопролиферативными изменениями, переходом в склероз. У больных возможны тромботизация сосудов, инфаркты внутренних органов, кровоизлияиия, кровотечения. В острой фазе заболевания сосудистая стенка и периваскулярная ткань инфильтрированы нейтрофилами, в хронической - мононуклеарами. Поврежденные участки локализуются преимущественно в области бифуркации сосудов.

Клиника узелкового периартериита

Заболевание начинается остро или постепенно, наблюдаются выраженная лихорадка, слабость, прогрессирующее исхудание, мышечные и суставные боли. По ходу артерий обычно появляются утолщения (узелки), представляющие собой аневризматические выпячивания сосудистой стенки. Происходят окклюзия сосудов, тромботизация их с последующими экхимозами, изъязвлениями, вторичным инфицированием, гангреной пальцев рук и ног. Развивается системное поражение сосудов внутренних органов, характеризующееся выраженным полиморфизмом.
У большинства больных узелковым периартериитом наблюдаются различные поражения почек, наиболее тяжелым из которых является диффузный гломерулонефрит со стойкой гипертензией, хотя возможна гипертензия и при нормальной функции почек. У больных узелковым периартериитом могут возникать инфаркты почек, перинефральные гематомы. Прогрессирующая почечная недостаточность часто определяет исход узелкового периартериита.
В 60-70 % случаев узелкового периартериита поражаются мезентерпальные сосуды, что проявляется приступами желудочно-кишечной колики, тошнотой, рвотой, диареей. В зависимости от преимущественной локализации повреждения наблюдаются симптомы гастрита, холецистита, энтерита, колита, панкреатита, аппендицита. При узелковом периартериите может наступить некротизация сосудистой стенки с ульцерацией, перфорацией, кровотечениями, перитонитом, инфарктами селезенки, печени, тромбозом мезентериальных сосудов. Дифференциальный диагноз в этом случае проводится с клиникой «острого живота». Часто при узелковом периартериите поражаются коронарные сосуды, что вызывает развитие инфаркта миокарда (обычно мелкоочагового, иногда без четко выраженной клинической и ЭКГ-симптоматики), аневризм венечных артерий.
Формированию узелкового периартериита может предшествовать легочный васкулит, проявляющийся пневмонитом и приступами астмы бронхиальной.
У больных узелковым периартериитом наблюдаются поражения серозных оболочек - экссудативный плеврит, перикардит, менингоэнцефалит. Повреждения нервной системы, вызванные ишемизацией нервной ткани, характеризуются последовательным развитием асимметричной патологии периферических нервов (множественные мононевриты). Возможны отек сетчатки, тромбозы и аневризмы центральной артерии сетчатки.
Описано несколько клинических вариантов узелкового периартериита: Кавасаки синдром, периартериит узелковый, кожная форма, Чарча - Штраусса синдром.

Лабораторные данные при узелковом периартериите

В остром периоде узелкового периартериита у больных обычно наблюдаются нейтрофильный лейкоцитоз, повышенная СОЭ, анемия, тромбоцитопения, в 10-15 % случаев - эозинофилия, обычно коррелирующая с легочным васкулитом. В крови определяются гипоальбуминемия и гиперглобулинемия; фактор ревматоидный и антиядерные антитела не характерны. В сыворотке возможно обнаружение небольших количеств циркулирующих ИК, в состав которых часто входит антиген гепатита В. При биопсии мышц выявляются характерные изменения сосудов, поражение висцеральных сосудов может быть выявлено при ангиографии, радиоизотопном скеннировании.

Лечение узелкового периартериита

В остром периоде используются высокие дозы глюкокортикостероидных препаратов (60-100 мг преднизолона), по мере клинического улучшения дозу снижают. При тяжелом течении глюкокортикостероидные препараты сочетаются с иммунодепрессантами: азатиоприном или циклофосфамидом. В период ремиссии необходим длительный прием поддерживающих доз глюкокортикостероидных препаратов совместно с нестероидными противовоспалительными препаратами, антигистаминными препаратами, средствами, улучшающими микроциркуляцию: трентал, компламин.

Прогноз узелкового периартериита

Прогноз зависит от степени вовлеченности в процесс висцеральных сосудов. Возможна длительная ремиссия заболевания. Смерть наступает от почечной недостаточности, инфаркта миокарда, прогрессирующей сердечной недостаточности, желудочно-кишечных кровотечений, присоединения инфекции.

Кожная форма узелкового периартериита

Кожная форма узелкового периартериита -клинический вариант периартериита узелкового.
Кожная форма узелкового периартериита развивается преимущественно у молодых. Начало внезапное, проявляется лихорадкой, мышечными и суставными болями, возникновением под кожей болезненных узелков. В крови больных определяются лейкоцитоз, повышенная СОЭ, при биопсии - острый некротизирующий ангиит сосудов глубокого слоя дермы.
Лечение проводят с помощью глюкокортикостероидных препаратов, ацетилсалициловой кислоты, индометацина, др. противовоспалительных препаратов. Прогноз, как правило, благоприятный.

Аллергологи в Москве

Сердобинцев Кирилл Валентинович 46 отзывов Записаться

Цена: 1400 руб. 1300 руб.
Специализации: Аллергология, Педиатрия, Иммунология.

Царевский Кирилл Львович 40 отзывов Записаться

Цена: 1500 руб. 1350 руб.
Специализации: Аллергология, Пульмонология.

Мыльцев Андрей Анатольевич 44 отзыва Записаться

Цена: 1500 руб.
Специализации: Аллергология, Иммунология, Инфекционные болезни.

Аллергологи в Москве


мы с Вами свяжемся и согласуем время