vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяБолезни аллергологииТромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура


Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (синонимы болезни: Мошковича болезнь, микроангиопатия тромб отическая) - системное поражение микрососудов (артериол, венул, капилляров), проявляющееся тромботизацией, развитием внутрисосудистого гемолиза, тромбоцитопенической пурпуры.
Этиология не известна. Предполагается связь с вирусными инфекциями (гриппа, Коксаки), возможно в возникновении заболевания имеют значение переохлаждение, лекарственная непереносимость (антибиотики, сульфаниламидные препараты, вакцины). Болеют преимущественно молодые люди, чаще всего женщины.

Патоморфология тромботической тромбоцитопенической пурпуры

При тромботической тромбоцитопенической пурпуры отмечается тромбоваскулит с окклюзией сосудов, микроаневризмами, фибриноидным некрозом. В пораженных сосудах откладываются иммуноглобулины, компоненты комплемента системы, фибрин.

Клиника тромботической тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь начинается остро - с повышения температуры, болей в животу, геморрагических высыпаний: петехии, экхидоозы на коже и слизистых оболочках. У больных происходят кровоизлияния в сетчатку, носовые и желудочно-кишечные кровотечения, выявляются анемия гемолитическая иммунологического генеза, поражение почек: макрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, азотемия; явления гипертензии не характерны. При тромботической тромбоцитопенической пурпуре могут развиться острая почечная недостаточность и коронаротромбоз, увеличиваются печень и селезенка. Заболевание часто сопровождается неврологической симптоматикой, особенно в терминальной фазе.

Лабораторные данные при тромботической тромбоцитопенической пурпуре

У больных тромботической тромбоцитопенической пурпурой выявляются анемия, ретикулоцитоз, тромбоцитопения (5-100 тыс. в 1 мм3), увеличенная СОЭ, выраженный лейкоцитоз, повышенный уровень непрямого билирубина сыворотки, анизоцитоз, сфероцитоз, у 20% больных - ЛЕ-клетки; антитела против эритроцитов и тромбоцитов отсутствуют; в костном мозгу развиваются эритроидная гиперплазия и мегакариоцитоз.
Дифференциальная диагностика проводится с волчанкой красной системной, аутоиммунной тромбоцитопенией.

Лечение тромботической тромбоцитопенической пурпуры

При тромботической тромбоцитопенической пурпуре используют большие дозы глюкокортикостероидных препаратов, индометацин, делагил, ацетилсалициловую кислоту, декстрансульфат; проводятря дезагрегационная терапия, спленэктомия. Прогноз в большинсте случаев неблагоприятный.