Тяжелая иммунологическая недостаточность

ссылки Тяжелая иммунологическая недостаточность (синонимы болезни: агаммаглобулинемия швейцарского типа, Гланцмана агаммаглобулинемия) - иммунодефицитное заболевание, характеризующееся сочетанным поражением клеточного и гуморального иммунитетов.

Этиология и патогенез тяжелой иммунологической недостаточности

В ряде случаев доказан аутосомно-рецессивный тип наследования заболевания. Предполагается роль внутриутробной (цитомегаловирусной) инфекции. Вероятно, механизм развития тяжелой иммунологической недостаточности связан с дефектом стволовых кроветворных клеток - общего предшественника лимфоцитов Т и лимфоцитов В; общим биохим. механизмом нарушения развития лимфоцитов Т и В на ранних стадиях дифференцировки; патологией развития тимуса. У больных тяжелой иммунологической недостаточности тимус недоразвит, не дифференцированы кора и мозговое вещество, отсутствуют тельца Гассаля, периферические иммунитета органы глубоко атрофированы; кора и фолликулы лимфоузлов недоразвиты, селезенка резко уменьшена, в желудочно-кишечном тракте нет лимфоидной ткани, плазматические клетки не определяются, наблюдаются резкая лимфопения, лимфофтиз. При тяжелой иммунологической недостаточности т в эритроцитах и клетках др. тканей выявляется дефицит аденозиндезаминазы, отсутствуют реакции лимфоцитов Т (гиперчувствительности замедленного типа, отторжения трансплантата, РБТЛ на ФГА), резко снижены антителообразование, количество иммуноглобулинов в сыворотке, обнаруживаются дефицит компонента С1 комплемента системы и выраженный дефект хемотаксиса.

Клиника тяжелой иммунологической недостаточности

Заболевание развивается в течение трех первых месяцев жизни, проявляется тяжелыми рецидивирующими инфекциями: вирусными, грибковыми, бактериальными, стойкой молочницей, протозойной пневмонией (частая причина смерти). У больных детей наблюдаются хроническая диарея, отставание в развитии.

Лечение тяжелой иммунологической недостаточности

Попытки терапии у-глобулином и тимическими гормонами, а также пересадка тимуса до настоящего времени не эффективны. Переливание крови или введение иммунокомпетентных клеток может вызвать развитие тяжелых РТПХ. Смерть наступает до 2-летнего возраста.

Аллергологи в Москве

Аллергологи в Москве