Смешанные коннективиты болеют преимущественно женщины в возрасте 13-66 лет (средний возраст - 36 лет). У больных выявляются высокие титры антннуклеарных антител, в сыворотке - антитела со специфичностью к рибонуклеопротеинам, антитела против нативной ДНК обычно не определяются. Смешанные коннективиты впервые описаны в 1972 г. Шарпом. Выделены три основные черты этих заболеваний: у всех больных в большом количестве обнаружены ядерные антитела; у 96 % больных выявлены артрит и др. признаки, характерные для СКВ, склеродермии системной и дерматомиозита; у всех больных отмечается неизменно хороший клинический эффект от применения глюкокортикостероидных препаратов.
Этиология и патогенез изучены мало, сходны с таковыми коллагеновых болезней.
Клиника. Для смешанного коннективита характерны изменения кожи: утолщение, снижение эластичности, особенно на руках, у отдельных больных телеангиоэктазии, некротические, язвенные и эритематозные поражения подобно папулам Готтрона, сыпь на веках и щеках (в виде крыльев бабочки). Системные проявления включают артралгии и артрит у большинства больных, снижение перистальтики пищевода, нарушение легочной диффузионной способности, миозит, лимфоаденопатию, перикардит или плеврит, у отдельных больных наблюдается вовлечение в процесс ЦНС и почек.
Лечение. У больных смешанным коннективитов отмечается хороший эффект на низкие дозы глюкокортикостероидных препаратов. Большинство больных положительно реагируют на преднизолон (1 мг на 1 кг массы тела), назначенный однократное утренние часы. Алкилирующие агенты также используют при лечении Кс.