Синдром гипериммуноглобулинемии Е

Синдром гипериммуноглобулинемии Е (синоним болезни: Джоба синдром) - вариант иммунодефицит ного заболевания детского возраста.

Этиология и патогенез синдрома гипериммуноглобулинемии

Причина синдрома гипериммуноглобулинемии Е не ясна. Предполагается первичный дефект нейтрофилов, для некоторых случаев доказан аутосомно-доминантный тип наследования. В крови больных постоянно обнаруживается высокое содержание иммуноглобулина Е (2-50 тыс. в 1 мл сыворотки), в крови и мокроте - высокая эозинофилия (50-60 %) при значительном лейкоцитозе, часто выявляется плазменный дефект хемотаксиса лейкоцитов и моноцитов. Функция лимфоцитов Т при синдроме гипериммуноглобулинемии Е сохранена, количество основных классов иммуноглобулинов в норме. Отмечаются положительные кожные пробы по типу аллергической реакции немедленного типа и гиперчувствительности замедленного типа с аллергенами пищевыми, пыльцевыми, аллергенами микробными, аллергенами грибковыми. У больных нарушена выработка антител против стафилококка и дифтерийного токсина. При гистологическом исследовании иммунитета органов определяется инфильтрация эозинофилами.

Клиника синдрома гипериммуноглобулинемии

Синдром гипериммуноглобулинемии Е проявляется экземой, множественным фурункулезом кожи, рецидивирующими инфекционными заболеваниями органов дыхания, отитами, поражением слизистых оболочек. Нередко при синдрома гипериммуноглобулинемии Е наблюдается септицемия с вовлечением в процесс суставов и внутренних органов. Абсцессы при синдроме гипериммуноглобулинемии Е, как правило, протекают без обычных компонентов воспаления: лихорадки, покраснения,; боли («холодные абсцессы»). Возбудитель-обычно стафилококк, реже - стрептококк и пневмококк. У больных отмечаются постоянный зуд кожный, частые грибковые заболевания, астмоидный синдром, в отдельных случаях - поллиноз.

Лечение синдрома гипериммуноглобулинемии

Для лечения синдрома гипериммуноглобулинемии Е применяется антибактериальная терапия, иммуномодулируюшая недостаточно эффективна. Основная причина смерти: инфекционные процессы.