Синдром Картагенера

ссылки Синдром Картагенера - наследственное заболевание, характеризующееся триадой признаков: бронхоэктазами, синуситом с полипозом и ринореей, обратным расположением внутренностей (в 50 % случаев) - полным или частичным (декстрокардия).
Заболевание имеет аутосомно-рецессивный тип наследования, ему присуща сниженная подвижность ресничек дыхательного эпителия, что затрудняет эвакуацию слизи и приводит к инфицированию дистальных отделов бронхиального дерева. У больных нарушена также функция ресничек др. клеток, у мужчин возможно падение подвижности сперматозоидов. Предполагаемый механизм дефекта - сниженная активность АТФ-азы миофибрилл ресничек. При синдроме Картагенера поражаются преимущественно нижние доли легких. Возможны также др. пороки развития: олигофрения, дефекты кожи. В ряде случаев отмечается уменьшение уровня иммуноглобулина А в сыворотке.

Аллергологи в Москве