Синдром Бехчета

ссылки Синдром Бехчета - регионарное септико-аллергическое состояние, характеризующееся триадой признаков: язвенными поражениями слизистой оболочки рта, гениталий, воспалительным процессом глаз.

Этиология синдрома Бехчета

Этиология синдрома Бехчета не ясна, возможно, вирусной природы. Для Японии, где частота Б с наивысшая (1 на 10 000 человек), установлена корреляция с гаплотипом HLA - В5. Поражаются дети и взрослые, чаще мужского пола, однако в детородном возрасте - также женщины.

Патоморфология синдрома Бехчета

При синдроме Бехчета наблюдаются явления системного васкулита с преимущественной вовлеченностью артериол и венул, некрозами сосудистой стенки, периваскулярной инфильтрацией лимфоцитами, плазматическими клетками.

Клиника синдрома Бехчета

Начало заболевания внезапное - с появления болезненных эрнтематозных пятен на слизистой оболочке рта, сменяющихся в течение суток афтозно-язвенной сыпью (диаметр элементов 1-10 мм) с очагами некроза в центре и эритемой на периферии. Высыпания локализуются преимущественно на губах, языке, деснах, слизистой оболочке рта, глотки, реже в носу и гортани. У больных увеличиваются слюнные и слезные железы. Длительность существования элементов неделя-две; могут быть рецидивы. Аналогичные болезненные изъязвления наблюдаются на коже и слизистых оболочках наружных половых органов, часто сопровождаются развитием эпидидимита. Динамика развития кожно-слизистого синдрома сопровождается повышением температуры в пределах 3839 °С. При синдроме Бехчета отмечаются поражения глаз: увеит, часто гипопион, конъюнктивит, неврит зрительного нерва, изменения сосудов сетчатки, которые в большинстве случаев обратимы; иногда возможно развитие катаракты, глаукомы.
В 50 % случаев синдрома Бехчета развивается артропатия, реже - артрит с периартикулярным отеком (инфильтрация синовиальной жидкости нейтрофилами), поражение несимметричное, преимущественно крупных суставов. Часто наблюдаются полиморфные кожные проявления (папулы, пустулы, пиодермия, эритема узловатая), а также геморрагические на коже и слизистых оболочках. Возможны тромбозы и рецидивирующие тромбофлебиты глубоких и поверхностных вен. Отмечается поражение желудочнокишечного тракта с явлениями энтерита, язвенного колита (диарея, кишечные кровотечения, синдром нарушения всасывания). Бывают нарушения ЦНС (в 25 % случаев) с явлениями внутричерепной гипертензии, менингоэнцефалита, очаговыми изменениями.

Лабораторные данные при синдроме Бехчета

Для синдрома Бехчета характерны высокая СОЭ, анемия, лейкоцитоз, повышение уровня иммуноглобулина А и иммуноглобулина М в сыворотке. В 60 % случаев выявляются антитела против антигенов слизистых оболочек, РБТЛ больных при инкубации с этими антигенами положительна. Уровень комплемента системы в норме, повышено содержание фибриногена.
Дифференциальный диагноз проводится с Рейтера болезнью, эритемой многоформной экссудативной.

Лечение синдрома Бехчета

Лечение синдрома Бехчета проводится с помощью глюкокортикостероидных препаратов начиная с 4060 мг преднизолона и последующим снижением до поддерживающей дозы по мере достижения клинического эффекта, нестероидных противовоспалительных препаратов и десенсибилизирующей неспецифической терапии. В тяжелых случаях применяют иммунодепрессанты: циклофосфамид, азатиоприн. Отмечен эффект от переливания крови и использования фактора переноса.
Болезнь в большинстве случаев имеет рецидивирующее течение, возможна стойкая ремиссия. Прогноз, как правило, благоприятный, неблагоприятный - при поражении ЦНС.

Аллергологи в Москве