ссылки
Пемфигоид
- хроническое буллезное субэпидермальное заболевание кожи с аутоиммунным механизмом развития.
Пемфигоид отличается от пузырчатки истинной возникновением в более старшем возрасте (6070 лет) и большей длительностью существования пузырей. Дети редко болеют пемфигоидом. Как нозологическая единица пемфигоид существует с 1953 г., когда Левер на основании гистологической картины (субэпидермального расположения пузырей) определил пемфигоид как самостоятельное заболевание.
Выделены три типа пемфигоида: пемфигоид истинный (обычно генерализованная форма); пемфигоид локализованный; пемфигоид слизистых оболочек, называемый еще рубцующийся или доброкачественный. Характерными чертами пемфигоида являются пузыри на коже и слизистых оболочках, возникающие часто на гиперемированном основании, гистологически доказанная субэпидермо-эпидермальная локализация пузырей; выявление компонента СЗ комплемента системы и иммуноглобулинов на основной мембране с помощью метода флюоресценции; положительный эффект от применения глюкокортикостероидных препаратов и иммунодепрессантов.
Этиология и патогенез пемфигоида
Причины возникновения пемфигоида не известны. К ним относят ультрафиолетовое облучение, лекарственные препараты (фуросемид, пенициллин, 5-флюороурацил, салицилазосульфапиридин). В сыворотке крови больных пемфигоидом определяются циркулирующие иммунные комплексы. В коже и слизистых оболочках в области базальной мембраны с помощью иммунофлюоресценции выявлены ИГ: чаще - иммуноглобулин G (подтип иммуноглобулина Q3), реже - иммуноглобулин М, иммуноглобулин А, иммуноглобулин Е; в сыворотке определяется высокий уровень иммуноглобулина Е. У больных обнаружены СЗ, С5, С1, С4 компоненты комплемента системы (последовательность дана по частоте определения). Предполагается, что пемфигоид по механизму развития подобен феномену Артюса, связан с образованием иммунных комплексов и характеризуется следующими чертами: стимуляцией комплемента системы классическим или альтернативным путем иммунных комплексов (антиген - основная мембрана эпидермиса; антитело - иммуноглобулина G). В область дермо-эпидермальной зоны привлекаются нейтрофилы., которые освобождают лизосомальные ферменты, включая коллагеназу, разрушающую фибриллы, скрепляющие эпидермис и дерму. В отличие от пузырчатки при пемфигоиде нет корреляции с антигенами гистосовместимости.
Клиника пемфигоида
В начале заболевания появляются резко ограниченные эритематозно-уртикарные элементы. В дальнейшем на этих участках образуются напряженные пузыри, которые со временем становятся дряблыми и существуют дольше, чем при пузырчатке. Симптом Никольского отрицательный. У 50 % больных происходят изменения на слизистых оболочках. Поражения во рту могут предшествовать кожным в 1020 % случаев. Пемфигоид слизистых оболочек в два раза чаще наблюдается у женщин, обычно возникая в молодом возрасте. При пемфигоиде слизистых оболочек кожа вовлекается в процесс у трети больных; есть тенденция к образованию рубцов. Локальная форма - редкий вариант пемфигоида, изменения носят местный характер и имеют тенденцию к исчезновению без лечения. Выделены две формы локального пемфигоида: локализованная самоизлечивающаяся быстротечная и локализованная хроническая (лечится местными глюкокортикостероидными препаратами).
Лечение пемфигоида
При генерализованной форме П применяются системные глюкокортикостероидные препараты (начальная доза - 50-100 мг преднизолона ежедневно). В первые две недели заболевания рекомендуется комбинированное применение глюкокортикостероидных препаратов и иммунодепрессантов. Цитоксан (50100 мг в день) потенцирует действие преднизолона и позволяет вовремя снизить дозу глюкокортикостероидных препаратов. Азатиоприн также используется при лечении пемфигоида, но он менее эффективен. Лечение с помощью глюкокортикостероидных препаратов проводят до наступления клинического эффекта, затем дозу постепенно снижают. Ремиссии при пемфигоиде стойкие и длительные.
Аллергологи в Москве