vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяБолезни аллергологииМуковисцидоз

Муковисцидоз

Муковисцидоз - кистозный фиброз поджелудочной железы, характеризующийся системным нарушением функции экзокринных желез.
Муковисцидоз описан Андерсоном в 1938 г.

Этиология муковисцидоза

Муковисцидоз - одно из наиболее часто встречающихся наследственных заболеваний, имеющих аутосомно-рецессивный тип наследования. По данным американских генетиков, 2-20 % населения являются носителями муковисцидозного гена, по отечественным данным,один из тридцати человек (частота заболеваний муковисцидозом в Москве составляет 0,1-0,2 случая на 1000 живых новорожденных, в Киеве - 0,018-0,35).

Патогенез муковисцидоза

Наиболее выраженные изменения при муковисцидозе происходят в слизеобразующих железах, поскольку продуцируемый ими вязкий секрет закупоривает выводные протоки, вызывая их расширение и последующее кистозное перерождение. Отсюда название: mucus - слизь, viscous - клейкий, вязкий. Структура потовых, слезных и слюнных желез у больных муковисцидозом не изменяется, но увеличивается концентрация электролитов в их секретах. Значительно повышается уровень свободного и связанного с белком кальция в подчелюстной железе, а уровень натрия и хлоридов в плазме снижается.
Основной механизм, приводящий к развитию муковисцидоза, не ясен. Предполагается, что заболевание вызвано генерализованным нарушением транспорта электролитов и воды сквозь ткань экзокринных желез. Установлено, что сыворотка больных подавляет двигательную активность эпителия трахеи кроликов, морской свинки. Ингибирующий фактор - эуглобулин - имеет белковую природу, близок по структуре к тяжелым цепям иммуноглобулина G (G, и G2). Антисыворотка против иммуноглобулина G подавляет действие фактора, но сам он не обладает активностью иммуноглобулина. Фактор также обнаруживается в культуральной среде лимфоцитов и фибробластов, взятых из кожи больных. В культурах лейкоцитов фибробластов больных часто выявляется метахромазия, обусловленная повышенным содержанием в клетках кислых мукополисаридов (гиалуроновой кислоты, хондроитинсульфата).
У больных снижена чувствительность адренергических B-рецепторов лейкоцитов, что проявляется недостаточным повышением концентрации внутриклеточного цАМФ в ответ на стимуляцию изопротеренолом. Чувствительность клеток к др. медиаторам (гистамину, простогландину Е) не изменена. Падение чувствительности p-адренорецепторов коррелирует с клинической тяжестью муковисцидоза.

Особенности иммунитета при муковисцидозе

Показатели клеточного иммунитета у больных муковисцидозом в норме. Сыворотка больных блокирует ответ лимфоцитов на митогены (ФГА, лаконос, Кон-А) и активность фагоцитирующих клеток, но обладает высокой антибактериальной активностью. У 30-50 % больных наблюдается гипериммуноглобулинемия, однако у 20 % детей до 10 лет, больных муковисцидозом, отмечено снижение уровня общего иммуноглобулина G. В отдельных случаях зафиксирован дефект синтеза иммуноглобулина А. У больных часто наблюдаются положительные аллергологические диагностические пробы кожные с аллергенами по аллергической реакции немедленного типа - до 50 % случаев, часто - положительные пробы с аспергиллезным аллергеном, но частота развития аспергиллеза аллергического бронхолегочного при муковисцидозе невысокая. Уровень общего иммуноглобулина Е повышен, часто обнаруживаются относящиеся к иммуноглобулину Е антитела, изменения в комплемента системе - снижение уровня компонентов СЗ-С5 - имеют вторичный характер и вызваны присоединившейся инфекцией. Не установлена связь между частотой возникновения муковисцидоза и антигенами гистосовместимости.
Механизм связи между муковисцидозом и частыми случаями аллергии не ясен. Первичный дефект функции лимфоцитов Т при муковисцидозе маловероятен. Возможна дефектная функция иммунитета местного, вызванная блокирующим эффектом сывороточных факторов больных на иммунный ответ и проявляющаяся в условиях длительного инфицирования.

Клиника муковисцидоза

Клинические симптомы муковисцидоза связаны с поражениями кишечника (мекониевый илеус), дыхательного аппарата, хронической недостаточностью поджелудочной железы. Мекониевый илеус проявляется в первые два дня жизни и требует хирургического лечения Экзокринная функция поджелудочной железы снижена у 80 % больных, что вызывает стеаторею и диарею. У 15-20 % больных нарушена функция желчных протоков, что приводит к холестазу и развитию гепатита, билиарного цирроза.
Ранее подавляющее количество детей, больных муковисцидозом, умирали до года, сейчас участились случаи муковисцидоза у взрослых. Здесь на первое место выступают поражения дыхательного аппарата: частые синуситы, у 25 % больных - рецидивирующий полипоз носа и синусов с инфильтрацией нейтрофилами. Вязкий секрет, продуцируемый железами бронхов, вызывает их закупорку и инфицирование. Формируются эмфизема, бронхоэктазы. Предполагается важная роль рецессивного носительства генов муковисцидоза в развитии хронической бронхопневмонии. Концентрация хлоридов и натрия в поту больных эмфиземой и бронхоэктатической болезнью в полтора - два раза выше, чем в поте здоровых людей и больных астмой бронхиальной атопической. У 50 % больных муковисцидозом повышена чувствительность бронхов к ацетилхолину.
Чаще всего инфицирующей флорой при муковисцидозе являются стафилококки и клебсиелла.

Диагностика муковисцидоза

С целью диагностики муковисцидоза наиболее распространена потовая проба: концентрация хлоридов в поте больных выше 100 мэкв./л (в норме 40-60), натрия - 110200 мэкв./л (в норме 70-80). На фоне бессолевой диеты и введения минералокортикоидов концентрация натрия в поту здоровых лиц снижается на 25-50 %, у больных не изменяется. У новорожденных применяется мекониевый тест: повышенная концентрация альбумина в меконии дает возможность поставить диагноз в течение первой недели жизни.

Лечение муковисцидоза

Лечение состоит в рациональной диете, применении ферментных препаратов, в частности панкреатина, жирорастворимых витаминов, анаболических гормонов. Используются также антибактериальная терапия, аутовакцины, антистафилококковый р-глобулин, переливание нативной плазмы, длительная аэрозольтерапия
Прогноз значительно улучшается при ранней диагностике, профилактике бронхолегочных за болеваний. Приобретает значение выявление гетерозиготного носительства гена муковисцидоза для предупреждения хронических заболеваний дыхательных путей.

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Аллергологи в Москве

    Расположение:

    Аллергологи в Москве возле метро: Авиамоторная Автозаводская Академическая Александровский сад Алексеевская Алтуфьево Арбатская Бабушкинская Балтийская Баррикадная Бауманская Белорусская Беляево Бибирево Битцевский парк Боровицкая Бунинская аллея Варшавская ВДНХ Войковская Динамо Добрынинская Достоевская Дубровка Жулебино Измайловская Калужская Каховская Киевская Китай-город Кожуховская Коломенская Коньково Котельники Краснопресненская Красносельская Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузнецкий мост Кунцевская Курская Кутузовская Ломоносовский проспект Лубянка Марксистская Марьина Роща Маяковская Медведково Менделеевская Митино Молодежная Новокосино Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Октябрьская Отрадное Павелецкая Парк культуры Парк Победы Первомайская Перово Планерная Площадь Ильича Площадь Революции Полежаевская Полянка Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Пятницкое шоссе Раменки Речной вокзал Рижская Римская Румянцево Савеловская Севастопольская Семеновская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Текстильщики Трубная Тульская Угрешская Улица 1905 года Улица Горчакова Университет Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чертановская Чеховская Чистые пруды Чкаловская Шаболовская Шоссе Энтузиастов Щукинская Электрозаводская Юго-западная Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Алексеевский Алтуфьевский Арбат Аэропорт Бабушкинский Басманный Беговой Войковский Восточное Измайлово Гагаринский Даниловский Донской Дорогомилово Замоскворечье Зюзино Измайлово Коньково Кунцево Куркино Левобережный Лефортово Ломоносовский Мещанский Митино Можайский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Нагатинский затон Новогиреево Новокосино Обручевский Останкинский Перово Печатники Пресненский Раменки Северное Бутово Северное Медведково Северное Тушино Солнцево Таганский Тверской Фили-Давыдково Хамовники Хорошёво-Мневники Хорошёвский Черёмушки Щукино Южнопортовый Якиманка Ясенево

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Гомеопат Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Царевский Кирилл Львович
    Царевский Кирилл Львович 121 отзыв Врач первой категории , опыт работы 11 лет Специальности: Аллерголог, Пульмонолог, Иммунолог. Цена приема: 1800 руб. 1620 руб. Запись на прием со скидкой 180 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр Трастмед на Таганке
      ул. Александра Солженицына, д. 5, стр.1   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Таганская.
    2. 2018.12.15 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 10:0010:3013:3014:0014:3015:0015:30
    Панина Ирина Валентиновна
    Панина Ирина Валентиновна 128 отзывов Врач высшей категории c 19 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Пульмонолог. Цена приема: 2390 руб. 1790 руб. Запись на прием со скидкой 600 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр К-Медицина
      Проспект Мира, д. 105, стр. 1   М Алексеевская; М ВДНХ.
    2. 2018.12.14 (сегодня)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      31
      Обновить
    3. 11:1512:0012:4513:3014:15
    Федорова Людмила Григорьевна
    Федорова Людмила Григорьевна 82 отзыва 36 летний опыт работы Специальности: Аллерголог, Кардиолог, Терапевт, Пульмонолог, Иммунолог, Ревматолог. Цена приема: 2500 руб. 2250 руб. Запись на прием со скидкой 250 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК на Парке культуры
      Зубовский б-р, д. 35, стр. 1   М Парк культуры; М Смоленская.
    2. 2018.12.14 (сегодня)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 10:0010:3013:0013:3014:0014:3015:0015:3016:0016:3017:3018:0018:3019:0019:3020:00
    Гусева Светлана Валентиновна
    Гусева Светлана Валентиновна 97 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 29 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Иммунолог. Цена приема: 1800 руб. Запись на прием 1800 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке
      ул. Воронцовская, д. 8, стр. 6   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Пролетарская; М Таганская.
    2. 2018.12.14 (сегодня)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 12:30
    1. Чудо Доктор на Школьной 49
      ул. Школьная, д. 49   М Марксистская; М Площадь Ильича; М Римская.
    2. 2018.12.15 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 09:0009:30
    1. Клиника Семейный доктор на Новослободской
      ул. 1-я Миусская, д. 2, стр. 3   М Белорусская; М Достоевская; М Менделеевская; М Новослободская.
    2. Записаться
    Баранова Ирина Дмитриевна
    Баранова Ирина Дмитриевна 135 отзывов Доцент, Кандидат медицинских наук, c 26 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Иммунолог. Цена приема: 2350 руб. Запись на прием 2350 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики)
      Волгоградский пр-т, д. 42, стр. 12   М Текстильщики.
    2. 2018.12.18
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      31
      Обновить
    3. 09:0010:0010:3011:3012:3013:0013:3014:0014:3015:00
    1. Детское отделение на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики)
      Волгоградский пр-т, д. 42, стр. 12   М Текстильщики.
    2. 2018.12.14 (сегодня)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 14:0014:3015:00
    Курбанова Гульнора Мукумовна
    Курбанова Гульнора Мукумовна 33 отзыва Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 39 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Иммунолог. Цена приема: 1950 руб. Запись на прием 1950 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр ТН-клиника на ул. Житная
      ул. Житная, д. 10, стр. 1   М Добрынинская; М Октябрьская; М Полянка; М Серпуховская.
    2. Записаться
    1. Медицинский центр Ниармедик на Гамалеи
      ул. Гамалеи, д. 18   М Щукинская.
    2. Записаться
    Теник Юлия Николаевна
    Теник Юлия Николаевна 95 отзывов Кандидат медицинских наук, c 19 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Иммунолог. Цена приема: 1800 руб. 1500 руб. Запись на прием со скидкой 300 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр Евромедпрестиж на Шаболовской
      ул. Донская, д. 28   М Шаболовская.
    2. Записаться
    Ильин Сергей Юрьевич
    Ильин Сергей Юрьевич 1 отзыв Кандидат медицинских наук, c 24 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Иммунолог. Цена приема: 2100 руб. Запись на прием 2100 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр МедикСити на Полтавской
      ул. Полтавская, д. 2   М Савеловская.
    2. 2018.12.14 (сегодня)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 09:0009:3010:0011:3012:3013:0013:3015:0015:3016:0016:3017:0017:3018:0018:3019:0020:30
    1. Семейный медицинский центр в Солнцево на Богданова
      ул. Богданова, д. 52   М Румянцево.
    2. Записаться
    Ясинская Светлана Александровна
    Ясинская Светлана Александровна 28 отзывов Врач высшей категории c 30 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Иммунолог. Цена приема: 2300 руб. 2070 руб. Запись на прием со скидкой 230 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке
      ул. Воронцовская, д. 8, стр. 5   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Пролетарская; М Таганская.
    2. Записаться
    Золотарева Татьяна Аркадьевна
    Золотарева Татьяна Аркадьевна 31 отзыв Врач высшей категории c 36 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Иммунолог. Цена приема: 1890 руб. Запись на прием 1890 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медцентр ПреАмбула Коммунарка
      ул. Лазурная, д. 7   М Бунинская аллея.
    2. Записаться
    12...1314
    Аллергологи в Москве