vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяБолезни аллергологииЛегочной альвеолярный протеиноз

Легочной альвеолярный протеиноз

Легочной альвеолярный протеиноз - заболевание, характеризующееся накоплением в альвеолах и терминальных бронхиолах нерастворимого секрета.
Впервые легочной альвеолярный протеиноз описал Розен с сотрудниками в 1958 г. Заболевание встречается редко, мужчины болеют в два-три раза чаше, чем женщины, обычно в среднем возрасте.
Этиология легочного альвеолярного протеиноза не ясна. Многие связывают его с повреждающим действием факторов внешней среды (промышленных газов, хим. веществ). Обсуждается роль вирусной и грибковой инфекций. нарушений иммунитета. Существуют указания на аллергию лекарственную и корреляцию между иммуносупрессивной терапией и развитием легочного альвеолярного протеиноза.

Патогенез легочного альвеолярного протеиноза

Высказывались различные предположения относительно патогенеза легочного альвеолярного протеиноза: проникновение нормальных плазматических белков через альвеолярно-капиллярную мембрану с последующей десквамацией эпителия; первичные изменения покровного эпителия альвеол с жировой дистрофией, десквамацией, некрозом и вторичными нарушениями функции альвеолярно-капиллярной мембраны; повышение локальной продукции иммуноглобулинов (в легких), особенно иммуноглобулина G и иммуноглобулина А, с нарушением их катаболизма вследствие общего дефекта удаления макромолекул из легких. Сейчас доказано, что секрет в альвеолах при легочном альвеолярном протеинозе содержит фосфолипиды и свободные жирные кислоты, по составу похож на сурфактант, но не обладает поверхностно-активными свойствами. В связи с этим считают, что в основе заболевания лежат снижение функции макрофагов альвеолярных по очищению альвеол от сурфактанта и, возможно, недостаточность протеолитической активности секрета бронхов, причем особая роль принадлежит активности фосфолипаз. Предполагается, что нарушения сурфактантной системы легких при легочном альвеолярном протеинозе генетически детерминированы.

Патоморфология легочного альвеолярного протеиноза

Альвеолы больных заполнены зернистым эозинофильным веществом, богатым липидами, с резко положительной ШИК-реакцией, в котором имеются скопления альвеолярных макрофагов с гранулами липидов в цитоплазме. Воспалительная реакция в межальвеолярных перегородках не выражена. На отдельных участках наблюдается лимфоцитарная инфильтрация вокруг мелких сосудов.

Клиника легочного альвеолярного протеиноза

Заболевание начинается с кашля и выделения мокроты, характеризуется прогрессирующей одышкой, которая иногда является единственным симптомом. У больных могут быть высокая температурa, боли в груди, часто увеличивается печень, отмечается спленомегалия; они худеют. Существуют две формы заболевания; острая - начинается с высокой температуры, обильного потоотделения, кашля, иногда кровохарканья, в дальнейшем наблюдаются рецидивы и прогрессирующая одышка; хроническая - характеризуется медленным началом, общими симптомами (слабость, недомогание, снижение работоспособности, исхудание), субфебрильной температурой, постепенным развитием одышки. У детей часто наблюдается инволюция тимуса, заболевание напоминает инфекционный процесс в легких, вызванный Pneumocystis carine. Физикальные данные скудные: ослабленное или жесткое дыхание, иногда крепитация. На поздней стадии отмечаются цианоз, симптом «барабанных палочек».
Течение легочного альвеолярного протеиноза хроническое, с ремиссиями. На поздней стадии развивается легочно-сердечная недостаточность.
Прогноз серьезный. Иногда наблюдается спонтанное излечение. У детей исход летальный.

Диагностика легочного альвеолярного протеиноза

Для постановки диагноза необходимы клинические, рентгенологические и лабораторные исследования.
На рентгенограммах при легочном альвеолярном протеинозе чаше всего выявляются нежные диффузные или нечеткие очаговые тени в средних и нижних легочных полях с обеих сторон. В ряде случаев они напоминают тени при остром отеке легких. Односторонние долевые затемнения при легочном альвеолярном протеинозе встречаются редко. У больных могут обнаруживаться кисты и ателектазы. Рентгенологические данные не всегда коррелируют с клиникой, иногда могут быть нормальными при массивном заполнении альвеол, выявляемом гистологически.
Функциональное состояние легких при легочном альвеолярном протеинозе часто не нарушено, может измениться их диффузионная способность. При формировании легочного сердца развивается дыхательная недостаточность.
Периферическая гемограмма у взрослых больных легочным альвеолярным протеинозом, не изменена, у детей выявляется лимфопения; СОЭ повышена. В сыворотке крови больных легочным альвеолярным протеинозом уровень лактатдегидрогеназы увеличен, в ряде случаев снижено содержание иммуноглобулина G и иммуноглобулина А. В промывных водах бронхов определяется значительное повышение количества иммуноглобулина G, в меньшей степени - иммуноглобулина А, снижена концентрация а2-макроглобулина по сравнению с таковой сыворотки крови. В мокроте и промывных водах бронхов обнаруживается субстанция с резко положительной ШИК-реакцией, а иногда - двоякопреломляюшие кристаллы.

Дифференциальная диагностика легочного альвеолярного протеиноза

Легочной альвеолярный протеиноз дифференцируют с острым отеком легких, гематогенно-диссеминированным туберкулезом, саркоидоэом, альвеолитом фиброзирующим идиопатическим, бронхитом хроническим. В неясных случаях помогает биопсия легких.

Лечение легочного альвеолярного протеиноза

Лечение заключается в механическом и ферментативном удалении содержимого альвеол: ингаляции ферментов (трипсин, химотрипсин) и препаратов, растворяющих мокроту (ацетилцистеин, бисольвон). Наиболее эффективно промывание легких два-три раза в неделю (20 промываний и более на курс) изотоническим раствором хлорида натрия (1-2 л) с ферментами путем поднаркозной бронхоскопии (бронхоальвеолярный лаваж).
Глюкокортикостероидные препараты при легочном альвеолярном протеинозе малоэффективны и не рекомендуются из-за опасности суперинфекции. Антибиотики не влияют на причину заболевания и применяются только при вторичной инфекции. На ранних стадиях иногда дает эффект резекция пораженного участка легкого.

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Аллергологи в Москве

    Расположение:

    Аллергологи в Москве возле метро: Авиамоторная Автозаводская Академическая Александровский сад Алексеевская Алтуфьево Арбатская Бабушкинская Балтийская Баррикадная Бауманская Белорусская Беляево Бибирево Битцевский парк Боровицкая Бунинская аллея Варшавская ВДНХ Войковская Динамо Добрынинская Достоевская Дубровка Жулебино Измайловская Калужская Каховская Киевская Китай-город Кожуховская Коломенская Коньково Котельники Краснопресненская Красносельская Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузнецкий мост Кунцевская Курская Кутузовская Ломоносовский проспект Лубянка Марксистская Марьина Роща Маяковская Медведково Менделеевская Митино Молодежная Новокосино Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Октябрьская Отрадное Павелецкая Парк культуры Парк Победы Первомайская Перово Планерная Площадь Ильича Площадь Революции Полежаевская Полянка Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Пятницкое шоссе Раменки Речной вокзал Рижская Римская Румянцево Савеловская Севастопольская Семеновская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Текстильщики Трубная Тульская Угрешская Улица 1905 года Улица Горчакова Университет Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чертановская Чеховская Чистые пруды Чкаловская Шаболовская Шоссе Энтузиастов Щукинская Электрозаводская Юго-западная Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Алексеевский Алтуфьевский Арбат Аэропорт Бабушкинский Басманный Беговой Войковский Восточное Измайлово Гагаринский Даниловский Донской Дорогомилово Замоскворечье Зюзино Измайлово Коньково Кунцево Куркино Левобережный Лефортово Ломоносовский Мещанский Митино Можайский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Нагатинский затон Новогиреево Новокосино Обручевский Останкинский Перово Печатники Пресненский Раменки Северное Бутово Северное Медведково Северное Тушино Солнцево Таганский Тверской Фили-Давыдково Хамовники Хорошёво-Мневники Хорошёвский Черёмушки Щукино Южнопортовый Якиманка Ясенево

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Гомеопат Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Царевский Кирилл Львович
    Царевский Кирилл Львович 121 отзыв Врач первой категории , опыт работы 11 лет Специальности: Аллерголог, Пульмонолог, Иммунолог. Цена приема: 1800 руб. 1170 руб. Запись на прием со скидкой 630 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр Трастмед на Таганке
      ул. Александра Солженицына, д. 5, стр.1   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Таганская.
    2. 2018.12.13 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 11:0012:3013:0013:3014:0014:30
    Панина Ирина Валентиновна
    Панина Ирина Валентиновна 128 отзывов Врач высшей категории c 19 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Пульмонолог. Цена приема: 2390 руб. 1190 руб. Запись на прием со скидкой 1200 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр К-Медицина
      Проспект Мира, д. 105, стр. 1   М Алексеевская; М ВДНХ.
    2. 2018.12.13 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      31
    3. 11:1512:4513:30
    Федорова Людмила Григорьевна
    Федорова Людмила Григорьевна 82 отзыва 36 летний опыт работы Специальности: Аллерголог, Кардиолог, Терапевт, Пульмонолог, Иммунолог, Ревматолог. Цена приема: 2500 руб. 2250 руб. Запись на прием со скидкой 250 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК на Парке культуры
      Зубовский б-р, д. 35, стр. 1   М Парк культуры; М Смоленская.
    2. 2018.12.14
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 09:0009:3010:0010:3012:3013:0013:3014:0014:3015:0015:3016:0016:3017:3018:0018:3019:0019:3020:00
    Гусева Светлана Валентиновна
    Гусева Светлана Валентиновна 97 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 29 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Иммунолог. Цена приема: 1800 руб. Запись на прием 1800 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке
      ул. Воронцовская, д. 8, стр. 6   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Пролетарская; М Таганская.
    2. 2018.12.16
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 16:0016:3017:3018:0018:3019:00
    1. Чудо Доктор на Школьной 49
      ул. Школьная, д. 49   М Марксистская; М Площадь Ильича; М Римская.
    2. 2018.12.17
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      31
    3. 10:00
    1. Клиника Семейный доктор на Новослободской
      ул. 1-я Миусская, д. 2, стр. 3   М Белорусская; М Достоевская; М Менделеевская; М Новослободская.
    2. Записаться
    Баранова Ирина Дмитриевна
    Баранова Ирина Дмитриевна 135 отзывов Доцент, Кандидат медицинских наук, c 26 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Иммунолог. Цена приема: 2350 руб. Запись на прием 2350 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики)
      Волгоградский пр-т, д. 42, стр. 12   М Текстильщики.
    2. 2018.12.14
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      31
    3. 11:3014:0014:3015:00
    1. Детское отделение на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики)
      Волгоградский пр-т, д. 42, стр. 12   М Текстильщики.
    2. 2018.12.13 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 17:00
    Курбанова Гульнора Мукумовна
    Курбанова Гульнора Мукумовна 33 отзыва Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 39 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Иммунолог. Цена приема: 1950 руб. Запись на прием 1950 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр ТН-клиника на ул. Житная
      ул. Житная, д. 10, стр. 1   М Добрынинская; М Октябрьская; М Полянка; М Серпуховская.
    2. Записаться
    1. Медицинский центр Ниармедик на Гамалеи
      ул. Гамалеи, д. 18   М Щукинская.
    2. Записаться
    Теник Юлия Николаевна
    Теник Юлия Николаевна 95 отзывов Кандидат медицинских наук, c 19 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Иммунолог. Цена приема: 1800 руб. 1500 руб. Запись на прием со скидкой 300 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр Евромедпрестиж на Шаболовской
      ул. Донская, д. 28   М Шаболовская.
    2. Записаться
    Ильин Сергей Юрьевич
    Ильин Сергей Юрьевич 1 отзыв Кандидат медицинских наук, c 24 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Иммунолог. Цена приема: 2100 руб. Запись на прием 2100 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр МедикСити на Полтавской
      ул. Полтавская, д. 2   М Савеловская.
    2. 2018.12.14
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
    3. 09:0009:3010:0010:3011:0011:3012:3013:0013:3014:0014:3015:0015:3016:0016:3017:0017:3018:0018:3019:0020:30
    1. Семейный медицинский центр в Солнцево на Богданова
      ул. Богданова, д. 52   М Румянцево.
    2. Записаться
    Ясинская Светлана Александровна
    Ясинская Светлана Александровна 28 отзывов Врач высшей категории c 30 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Иммунолог. Цена приема: 2300 руб. 2070 руб. Запись на прием со скидкой 230 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке
      ул. Воронцовская, д. 8, стр. 5   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Пролетарская; М Таганская.
    2. Записаться
    Золотарева Татьяна Аркадьевна
    Золотарева Татьяна Аркадьевна 31 отзыв Врач высшей категории c 36 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Иммунолог. Цена приема: 1890 руб. Запись на прием 1890 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медцентр ПреАмбула Коммунарка
      ул. Лазурная, д. 7   М Бунинская аллея.
    2. Записаться
    12...1314
    Аллергологи в Москве