Легочной альвеолярный протеиноз

ссылки Легочной альвеолярный протеиноз - заболевание, характеризующееся накоплением в альвеолах и терминальных бронхиолах нерастворимого секрета.
Впервые легочной альвеолярный протеиноз описал Розен с сотрудниками в 1958 г. Заболевание встречается редко, мужчины болеют в два-три раза чаше, чем женщины, обычно в среднем возрасте.
Этиология легочного альвеолярного протеиноза не ясна. Многие связывают его с повреждающим действием факторов внешней среды (промышленных газов, хим. веществ). Обсуждается роль вирусной и грибковой инфекций. нарушений иммунитета. Существуют указания на аллергию лекарственную и корреляцию между иммуносупрессивной терапией и развитием легочного альвеолярного протеиноза.

Патогенез легочного альвеолярного протеиноза

Высказывались различные предположения относительно патогенеза легочного альвеолярного протеиноза: проникновение нормальных плазматических белков через альвеолярно-капиллярную мембрану с последующей десквамацией эпителия; первичные изменения покровного эпителия альвеол с жировой дистрофией, десквамацией, некрозом и вторичными нарушениями функции альвеолярно-капиллярной мембраны; повышение локальной продукции иммуноглобулинов (в легких), особенно иммуноглобулина G и иммуноглобулина А, с нарушением их катаболизма вследствие общего дефекта удаления макромолекул из легких. Сейчас доказано, что секрет в альвеолах при легочном альвеолярном протеинозе содержит фосфолипиды и свободные жирные кислоты, по составу похож на сурфактант, но не обладает поверхностно-активными свойствами. В связи с этим считают, что в основе заболевания лежат снижение функции макрофагов альвеолярных по очищению альвеол от сурфактанта и, возможно, недостаточность протеолитической активности секрета бронхов, причем особая роль принадлежит активности фосфолипаз. Предполагается, что нарушения сурфактантной системы легких при легочном альвеолярном протеинозе генетически детерминированы.

Патоморфология легочного альвеолярного протеиноза

Альвеолы больных заполнены зернистым эозинофильным веществом, богатым липидами, с резко положительной ШИК-реакцией, в котором имеются скопления альвеолярных макрофагов с гранулами липидов в цитоплазме. Воспалительная реакция в межальвеолярных перегородках не выражена. На отдельных участках наблюдается лимфоцитарная инфильтрация вокруг мелких сосудов.

Клиника легочного альвеолярного протеиноза

Заболевание начинается с кашля и выделения мокроты, характеризуется прогрессирующей одышкой, которая иногда является единственным симптомом. У больных могут быть высокая температурa, боли в груди, часто увеличивается печень, отмечается спленомегалия; они худеют. Существуют две формы заболевания; острая - начинается с высокой температуры, обильного потоотделения, кашля, иногда кровохарканья, в дальнейшем наблюдаются рецидивы и прогрессирующая одышка; хроническая - характеризуется медленным началом, общими симптомами (слабость, недомогание, снижение работоспособности, исхудание), субфебрильной температурой, постепенным развитием одышки. У детей часто наблюдается инволюция тимуса, заболевание напоминает инфекционный процесс в легких, вызванный Pneumocystis carine. Физикальные данные скудные: ослабленное или жесткое дыхание, иногда крепитация. На поздней стадии отмечаются цианоз, симптом «барабанных палочек».
Течение легочного альвеолярного протеиноза хроническое, с ремиссиями. На поздней стадии развивается легочно-сердечная недостаточность.
Прогноз серьезный. Иногда наблюдается спонтанное излечение. У детей исход летальный.

Диагностика легочного альвеолярного протеиноза

Для постановки диагноза необходимы клинические, рентгенологические и лабораторные исследования.
На рентгенограммах при легочном альвеолярном протеинозе чаше всего выявляются нежные диффузные или нечеткие очаговые тени в средних и нижних легочных полях с обеих сторон. В ряде случаев они напоминают тени при остром отеке легких. Односторонние долевые затемнения при легочном альвеолярном протеинозе встречаются редко. У больных могут обнаруживаться кисты и ателектазы. Рентгенологические данные не всегда коррелируют с клиникой, иногда могут быть нормальными при массивном заполнении альвеол, выявляемом гистологически.
Функциональное состояние легких при легочном альвеолярном протеинозе часто не нарушено, может измениться их диффузионная способность. При формировании легочного сердца развивается дыхательная недостаточность.
Периферическая гемограмма у взрослых больных легочным альвеолярным протеинозом, не изменена, у детей выявляется лимфопения; СОЭ повышена. В сыворотке крови больных легочным альвеолярным протеинозом уровень лактатдегидрогеназы увеличен, в ряде случаев снижено содержание иммуноглобулина G и иммуноглобулина А. В промывных водах бронхов определяется значительное повышение количества иммуноглобулина G, в меньшей степени - иммуноглобулина А, снижена концентрация а2-макроглобулина по сравнению с таковой сыворотки крови. В мокроте и промывных водах бронхов обнаруживается субстанция с резко положительной ШИК-реакцией, а иногда - двоякопреломляюшие кристаллы.

Дифференциальная диагностика легочного альвеолярного протеиноза

Легочной альвеолярный протеиноз дифференцируют с острым отеком легких, гематогенно-диссеминированным туберкулезом, саркоидоэом, альвеолитом фиброзирующим идиопатическим, бронхитом хроническим. В неясных случаях помогает биопсия легких.

Лечение легочного альвеолярного протеиноза

Лечение заключается в механическом и ферментативном удалении содержимого альвеол: ингаляции ферментов (трипсин, химотрипсин) и препаратов, растворяющих мокроту (ацетилцистеин, бисольвон). Наиболее эффективно промывание легких два-три раза в неделю (20 промываний и более на курс) изотоническим раствором хлорида натрия (1-2 л) с ферментами путем поднаркозной бронхоскопии (бронхоальвеолярный лаваж).
Глюкокортикостероидные препараты при легочном альвеолярном протеинозе малоэффективны и не рекомендуются из-за опасности суперинфекции. Антибиотики не влияют на причину заболевания и применяются только при вторичной инфекции. На ранних стадиях иногда дает эффект резекция пораженного участка легкого.

Аллергологи в Москве