ссылки Эозинофильный диссеминированный коллагеноз (синоним болезни: Энгфельда-Цеттерштрема болезнь) - заболевание, проявляющееся высокой эозинофилией крови (до 85 %) при лейкоцитозе (30-100) 109 в 1 л в сочетании с Леффлера синдромом, эозинофильной инфильтрацией сердца и др. органов, а также ЦНС и костного мозга.
Обсуждается вопрос о лейкозной природе заболевания. У больных отсутствует филадельфийская хромосома, нет бластных кризов, поэтому предполагается реактивный характер поражения. Эозинофильный диссеминированный коллагеноз имеет сходство с периартериитом узелковым, но артерии в данном случае поражаются в меньшей степени и эозинофилия выражена сильнее.
Эозинофильный диссеминированный коллагеноз болеют преимущественно молодые мужчины: характерны лихорадка, исхудание, кожные проявления, миалгии, артралгии, уве личение лимфоузлов, гепатоспленомегалия У больных выявляются нейтропения, анемия тромбоцитопения, повышенный уровень витами на В12 в сыворотке, развивается геморрагический синдром. Заболевание имеет неуклонно прогрессирующий характер с формированием фиброза эндомиокардиального, диссеминированной эозинофильной инфильтрации легких. Больные резистентны к глюкокортикостероидным препаратам и иммунодепрессивной терапии.
Лечение. Больным назначаются глюкокортикостероидные препараты (особенно эффективны при повышенном уровне иммуноглобулина Е) начиная с 30-40 мг в остром периоде со снижением до поддерживающей дозы (10-15 мг), иммунодепрессанты (в остром периоде), делагил, индометацин (длительно). Сердечные гликозиды используются в небольших дозах, осторожно в терминальной стадии из-за угрозы развития тромбэмболических осложнений.

Аллергологи в Москве