vse-zabolevaniya.ru 7 (499) 116-78-36
Подберем лучшего врача в Москве
ГлавнаяБолезни аллергологииИстинная пузырчатка

Истинная пузырчатка

Истинная пузырчатка (синоним болезни: пемфигустяжелое заболевание), характеризующееся злокачественным течением и аутоиммунными внутриэпидермальными акантолитическими повреждениями в виде пузырей на коже и слизистых оболочках.
Заболевание чаще всего поражает людей 40-60 лет, но может наблюдаться в любом возрасте. В 1953 г. Левер, основываясь на гистологических различиях (субэпидермальная локализация пузырей при пемфигоиде), дифференцировал истинную пузырчатку и пемфигоид. Различают четыре типа истинной пузырчатки: пузырчатка вульгарная; пузырчатка вегетирующая, разделяемая на два подтипа - Неймана и Халопе; пузырчатка листовидная; пузырчатка эритематозная (синдром Сенира - Ашера).

Этиология и патогенез истинной пузырчатки

Этиология истинной пузырчатки выяснена недостаточно. Предполагаются генетическая предрасположенность - корреляция с антигеном гистосовместимости HLA - А10, семейные и расовые факторы. В качестве «пусковых» механизмов могут выступать вирусы (аденовирусы; выявлены антитела против парамиксовирусов), лекарства (D-пеницилламин, героин, фенилбутазон и др.), ультрафиолетовое облучение. Все эти факторы вызывают освобождение антигенного материала из внутрикожных субстанций, образование антител против них с развитием повреждения и пузырей. Участие иммунологических механизмов в патогенезе истинной пузырчатки подтверждается следующим: обнаружением в коже больных на всех уровнях эпидермиса депозитов иммуноглобулинов (иммуноглобулина О, реже иммуноглобулина М и иммуноглобулина Л), компонентов СЗ, С4, Clq комплемента системы; выявлением в сыворотке крови антител и иммунных комплексов; корреляцией между тяжестью процесса и титром антител. Патогенетическая роль аутоантител подтверждается тем, что антитела, относящиеся к иммуноглобулину G, от больных истинной пузырчаткой через 72 ч вызывают акантолиз нормального эпидермиса в культуре ткани. Значение клеточного иммунитета в патогенезе истинной пузырчатки изучается. В акантолигических зонах выявлены лимфоциты, лимфобласты, эозинофилы.
Индербитцин и Кац предположили, что основной дефект при истинной пузырчатке - нарушение «плазмоэпидермального барьера». В их представлении аутоиммунный механизм, основанный на реакции антиген - антитело, может вызывать нарушение клеточного метаболизма, изменяя поверхностные полисахариды, что приводит к нарушению межклеточных связей.

Патоморфология истинной пузырчатки

Главным патогномоничным признаком всех типов истинной пузырчатки служит акантолиз - результат повреждения цементирующей внутриклеточной субстанции. Акантолитические клетки (клетки Тцанка), вероятно, являются недифференцированными элементами с активным синтезом белка. Их ядро богато ДНК, а цитоплазма - гликогеном. На ранних стадиях истинной пузырчатки воспаление в дерме незначительное, с присутствием эозинофилов (эозинофильный спонгиоз), на поздних происходит инфильтрация кожи плазматическими клетками. Для пузырчатки вегетирующей характерны внутриэпидермальные абсцессы с эозинофилами, утончение эпидермиса, уменьшение пролиферации и глубокая инфильтрация дермы эозинофилами. При пузырчатке листовидной пузыри располагаются в верхних слоях эпидермиса. На поздних стадиях истинной пузырчатки отмечаются акантолиз, папилломатоз и гиперкератоз; в дерме определяются эозинофилы. Пузырчатка эритематозная сходна по гистологической картине с пузырчаткой листовидной; отмечается гипери дискератоз в зернистом слое.

Клиника истинной пузырчатки

Для всех типов истинной пузырчатки характерны образование пузырей, за исключением некоторых случаев пузырчатки вегетирующей (подтип Халопе), и положительный симптом Никольского. Форма, размер и распространенность пузырей варьируют при различных типах истинной пузырчатки. При пузырчатке вульгарной - наиболее частом типе истинной пузырчатки - возникают пузыри на видимо здоровой коже, которые быстро разрушаются с образованием мокнущих эрозий красного цвета, нередко осложняющихся инфекцией (стафилои стрептококковой). Зоны кожи, где происходят трение и давление (ягодицы, спина), вовлекаются в процесс чаше всего. Высыпания могут локализоваться на слизистых оболочках, напр. поражения во рту. Иногда заболевание проявляется только поражениями слизистых оболочек, иногда за несколько лет до типичной картины истинной пузырчатки в процесс вовлекаются слизистые оболочки рта и носоглотки, которые кровоточат. Такие поражения сопровождаются дисфагией. охриплостью и исхуданием.
Клинически пузырчатка вегетирующая отличается от пузырчатки вульгарной наличием бородавчатых разрастаний на эрозированных поверхностях кожи. Характерная локализация пузырей и пустул - паховые и межъягодичные складки, наружные половые органы, область пупка. Пузырчатка листовидная отличается от др. типов более поверхностным расположением дряблых пузырей, которые возникают на эритематозной коже. Йевскрывшиеся пузыри часто подсыхают, образуя корки, под которыми образуются новые пузыри, что создает впечатление листовидного шелушения. Пузырчатка эритематозная представляет собой комбинацию пузырчатки листовидной и волчанки красной системной, при этом обнаруживаются антиядерные антитела в сыворотке крови, а внутрикожно - иммуноглобулин G и компонент СЗ комплемента системы.

Диагностика и дифференциальная диагностика истинной пузырчатки

Выделяют семь наиболее характерных признаков истинной пузырчатки, встречающихся при всех типах заболевания: пузыри на коже; тенденция к развитию поражений во рту; акантолитические клетки в содержимом пузырей или соскоба с поверхности эрозий; положительный симптом Никольского; внутрикожные пузырьки с акантолизом при гистологическом исследовании; иммуноглобулин и компоненты комплемента в коже, обнаруживаемые с помощью иммунофлюореспенции; хороший эффект при лечении глюкокортикостероидными препаратами и иммунодепрессантами Дифференциальную диагностику необходимо проводить с др. буллезными поражениями кожи. Истиннач пузырчатка может сочетаться с аутоиммунными заболеваниями: пемфигоидом, волчанкой красной. пернициозной анемией, лимфомой, лимфогранулематозом и др.

Лечение истинной пузырчатки

До применения глюкокортикостероидных препаратов, прогноз истинной пузырчатки был очень плохой (смертность 90%). Использование их в терапии этого заболевания значительно снизило смертность и улучшило прогноз (с 90 до 34-44%): Все авторы единодушны относительно целесообразности применения больших доз прейаратов (100, 120 мг и больше преднизолона): С 1969 г. при лечении истинной пузырчатки используют иммунйдепрессанты в сочетании с глюкокортикостероУДными препаратами: метотрексат, азатиоприН (50-250 мг) и циклофосфан (100200 мг) ежедневно. Использование циклофосфана в самом начале заболевания одновременно с преднИзолоном наиболее эффективно и вызывает1 относительно небольшое количество отрицательных эффектов (циклофосфан - 100-150 мг, преднизолон - 100 мг в день). Применение анаболических гормонов помогает восстановить нарушенный белковый обмен. Терапия препаратами золота проводится через некоторое время после назначения гормональных средств (25-50 мг в неделю). Лечение продолжается до клинического улучшения (в средней 2-5 мес). Доза золота на курс лечения - до 1 г. При лечении препаратами золота необходимо следить за состоянием почек, костного мозга и др. органов. Отрицательные эффекты наблюдаются у 35 % больных, применявших препараты золота: сыпь на коже, стоматит, протеинурня, экзематозные реакции, агранулоцитоз, лейкопения, анемия, тромбоцитопения, апластическая анемия. Эозинофилия отмечается у 5-40 % больных.

Все введенные данные обнулятся!
Вы действительно хотите прервать запись?
Прервать Продолжить запись


Если у Вас есть вопросы, звоните по телефону: 7 (499) 116-78-36

Врач
Врач



    Отправить
    Нажимая на "Записаться на прием", Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

    Лучшие Аллергологи в Москве

    Расположение:

    Аллергологи в Москве возле метро: Авиамоторная Автозаводская Академическая Александровский сад Алексеевская Алтуфьево Арбатская Бабушкинская Балтийская Баррикадная Бауманская Белорусская Беляево Бибирево Битцевский парк Боровицкая Бунинская аллея Варшавская ВДНХ Войковская Динамо Добрынинская Достоевская Дубровка Жулебино Измайловская Калужская Каховская Киевская Китай-город Кожуховская Коломенская Коньково Котельники Краснопресненская Красносельская Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузнецкий мост Кунцевская Курская Кутузовская Ломоносовский проспект Лубянка Марксистская Марьина Роща Маяковская Медведково Менделеевская Митино Молодежная Новокосино Новослободская Новоясеневская Новые Черемушки Октябрьская Отрадное Павелецкая Парк культуры Парк Победы Первомайская Перово Планерная Площадь Ильича Площадь Революции Полежаевская Полянка Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Пятницкое шоссе Раменки Речной вокзал Рижская Римская Румянцево Савеловская Севастопольская Семеновская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сухаревская Сходненская Таганская Тверская Текстильщики Трубная Тульская Угрешская Улица 1905 года Улица Горчакова Университет Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чертановская Чеховская Чистые пруды Чкаловская Шаболовская Шоссе Энтузиастов Щукинская Электрозаводская Юго-западная Ясенево Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Академический Алексеевский Алтуфьевский Арбат Аэропорт Бабушкинский Басманный Беговой Войковский Восточное Измайлово Гагаринский Даниловский Донской Дорогомилово Замоскворечье Зюзино Измайлово Коньково Кунцево Куркино Левобережный Лефортово Ломоносовский Мещанский Митино Можайский Москворечье-Сабурово Нагатино-Садовники Нагатинский затон Новогиреево Новокосино Обручевский Останкинский Перово Печатники Пресненский Раменки Северное Бутово Северное Медведково Северное Тушино Солнцево Таганский Тверской Фили-Давыдково Хамовники Хорошёво-Мневники Хорошёвский Черёмушки Щукино Южнопортовый Якиманка Ясенево

    Специальность:

    Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Ревматолог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Гомеопат Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

    Сортировка высокий рейтинг недорогие дорогие большой стаж много отзывов
    Фильтр
    Царевский Кирилл Львович
    Царевский Кирилл Львович 121 отзыв Врач первой категории , опыт работы 11 лет Специальности: Аллерголог, Пульмонолог, Иммунолог. Цена приема: 1800 руб. 1620 руб. Запись на прием со скидкой 180 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр Трастмед на Таганке
      ул. Александра Солженицына, д. 5, стр.1   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Таганская.
    2. 2018.12.15 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 10:0010:3013:3014:0014:3015:0015:30
    Панина Ирина Валентиновна
    Панина Ирина Валентиновна 128 отзывов Врач высшей категории c 19 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Пульмонолог. Цена приема: 2390 руб. 1790 руб. Запись на прием со скидкой 600 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр К-Медицина
      Проспект Мира, д. 105, стр. 1   М Алексеевская; М ВДНХ.
    2. 2018.12.14 (сегодня)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      31
      Обновить
    3. 11:1512:0012:4513:3014:15
    Федорова Людмила Григорьевна
    Федорова Людмила Григорьевна 82 отзыва 36 летний опыт работы Специальности: Аллерголог, Кардиолог, Терапевт, Пульмонолог, Иммунолог, Ревматолог. Цена приема: 2500 руб. 2250 руб. Запись на прием со скидкой 250 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК на Парке культуры
      Зубовский б-р, д. 35, стр. 1   М Парк культуры; М Смоленская.
    2. 2018.12.14 (сегодня)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 10:0010:3013:0013:3014:0014:3015:0015:3016:0016:3017:3018:0018:3019:0019:3020:00
    Гусева Светлана Валентиновна
    Гусева Светлана Валентиновна 97 отзывов Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 29 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Иммунолог. Цена приема: 1800 руб. Запись на прием 1800 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр ОН КЛИНИК на Таганке
      ул. Воронцовская, д. 8, стр. 6   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Пролетарская; М Таганская.
    2. 2018.12.14 (сегодня)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 12:30
    1. Чудо Доктор на Школьной 49
      ул. Школьная, д. 49   М Марксистская; М Площадь Ильича; М Римская.
    2. 2018.12.15 (завтра)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 09:0009:30
    1. Клиника Семейный доктор на Новослободской
      ул. 1-я Миусская, д. 2, стр. 3   М Белорусская; М Достоевская; М Менделеевская; М Новослободская.
    2. Записаться
    Баранова Ирина Дмитриевна
    Баранова Ирина Дмитриевна 135 отзывов Доцент, Кандидат медицинских наук, c 26 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Иммунолог. Цена приема: 2350 руб. Запись на прием 2350 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр СМ-Клиника на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики)
      Волгоградский пр-т, д. 42, стр. 12   М Текстильщики.
    2. 2018.12.18
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      31
      Обновить
    3. 09:0010:0010:3011:3012:3013:0013:3014:0014:3015:00
    1. Детское отделение на Волгоградском проспекте (м. Текстильщики)
      Волгоградский пр-т, д. 42, стр. 12   М Текстильщики.
    2. 2018.12.14 (сегодня)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 14:0014:3015:00
    Курбанова Гульнора Мукумовна
    Курбанова Гульнора Мукумовна 33 отзыва Кандидат медицинских наук, Врач высшей категории c 39 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Иммунолог. Цена приема: 1950 руб. Запись на прием 1950 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр ТН-клиника на ул. Житная
      ул. Житная, д. 10, стр. 1   М Добрынинская; М Октябрьская; М Полянка; М Серпуховская.
    2. Записаться
    1. Медицинский центр Ниармедик на Гамалеи
      ул. Гамалеи, д. 18   М Щукинская.
    2. Записаться
    Теник Юлия Николаевна
    Теник Юлия Николаевна 95 отзывов Кандидат медицинских наук, c 19 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Иммунолог. Цена приема: 1800 руб. 1500 руб. Запись на прием со скидкой 300 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр Евромедпрестиж на Шаболовской
      ул. Донская, д. 28   М Шаболовская.
    2. Записаться
    Ильин Сергей Юрьевич
    Ильин Сергей Юрьевич 1 отзыв Кандидат медицинских наук, c 24 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Иммунолог. Цена приема: 2100 руб. Запись на прием 2100 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медицинский центр МедикСити на Полтавской
      ул. Полтавская, д. 2   М Савеловская.
    2. 2018.12.14 (сегодня)
      Декабрь 2018
      ПнВтСрЧтПтСбВс
      10111213141516
      17181920212223
      24252627282930
      Обновить
    3. 09:0009:3010:0011:3012:3013:0013:3015:0015:3016:0016:3017:0017:3018:0018:3019:0020:30
    1. Семейный медицинский центр в Солнцево на Богданова
      ул. Богданова, д. 52   М Румянцево.
    2. Записаться
    Ясинская Светлана Александровна
    Ясинская Светлана Александровна 28 отзывов Врач высшей категории c 30 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Иммунолог. Цена приема: 2300 руб. 2070 руб. Запись на прием со скидкой 230 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. ОН КЛИНИК БЕЙБИ на Таганке
      ул. Воронцовская, д. 8, стр. 5   М Крестьянская застава; М Марксистская; М Пролетарская; М Таганская.
    2. Записаться
    Золотарева Татьяна Аркадьевна
    Золотарева Татьяна Аркадьевна 31 отзыв Врач высшей категории c 36 летним опытом работы Специальности: Аллерголог, Иммунолог. Цена приема: 1890 руб. Запись на прием 1890 руб.7 (499) 116-78-36 записаться по телефону
    Расписание
    1. Медцентр ПреАмбула Коммунарка
      ул. Лазурная, д. 7   М Бунинская аллея.
    2. Записаться
    12...1314
    Аллергологи в Москве