Идиопатический легочной гемосидероз

ссылки Идиопатический легочной гемосидероз (синонимы болезни: анемия гемосидеротическая легочная, «железное легкое», иммуноаллергическая легочная пурпура, Целена-Геллерстедта синдром) - заболевание неясной этиологии, характеризующееся рецидивирующими кровоизлияниями в легкие, легочными кровотечениями и вторичной железодефицитной анемией.
Впервые идиопатический легочной гемосидероз описал Вирхов в 1864 г.; встречается редко, обычно у детей, однако наблюдается и у взрослых, среди которых в два раза чаще страдают мужчины.
Этиология не известна Подозреваются инфекции и токсические влияния.

Патогенез идиопатического легочного гемосидероза

Высказывались различные предположения о патогенезе болезни: первичный дефект эластических волокон со вторичными циркуляторными изменениями, геморрагиями в легких, депозитами железа в альвеолах и периваскулярной аккумуляцией сидерофагов; первичные циркуляторные нарушения со вторичным повреждением эластических волокон. В настоящее время наиболее признана иммунологическая теория патогенеза, в соответствии с которой идиопатический легочной гемосидероз относят к аллергическим ангиитам. Это подтверждается скоплением тучных клеток в альвеолярных перегородках, увеличением числа плазматических клеток вокруг бронхов и легочных сосудов, выявлением холодовых агглютининов, эозинофилией периферической крови, сочетанием идиопатического легочного гемосидероза с др. иммунологически опосредованными заболеваниями (артритом ревматоидным, волчанкой красной системной. гломерулонефритом, васкулитом геморрагическим), положительным терапевтическим эффектом от глюкокортикостероидных препаратов, иммунодепрессантов и спленэктомии у определенной части больных. Предполагается. что в результате первичного или вторичного повреждения эластических волокон, депозитов кислых мукополисахаридов и повышенного связывания железа легочная ткань приобретает антигенные свойства, которые приводят к образованию аутоантител, фиксирующихся на базальной мембране капилляров почечных клубочков вследствие общности антигенов легких и почек. Это обусловливает сходство идиопатического легочного гемосидероза с Гудпасчера синдромом. Считается, что рецидивирующие геморрагии в легкие с последующим развитием идиопатического легочного гемосидероза - это вариант синдрома Гудпасчера. В патогенезе идиопатического легочного гемосидероза предполагается участие иммунологических повреждений II-IV типов по Джеллу и Кумбсу.
Предполагают, что иммунологическая реакция обусловливает внутриальвеолярные кровоизлияния с последующим гемолизом и освобождением железа в процессе обмена которого образуются железосодержащие частицы с измененной структурой и агрегаты, не подвергающиеся резорбции и откладывающиеся в альвеолярных перегородках. Макрофаги альвеолярные при идиопатическом легочном гемосидерозе обладают чрезмерным аффинитетом к железу, механизм которого и роль r формировании фиброза остаются неясными.

Патоморфология идиопатического легочного гемосидероза

Патоморфология почти аналогична таковой синдрома Гудпасчера. В альвеолах выявляется большое количество свободного железа и макрофагов, нагруженных гемосидерином (сидерофаги). Альвеолярная стенка утолщена, эластические волокна прерываются или полностью исчезают. Под плеврой, вокруг бронхов, в лимфоузлах и междольковой соединительной ткани обнаруживается большое количество железосодержащего пигмента. Базальная мембрана капилляров утолщена, их просвет сужен. Артериолы расширены, их мышечная оболочка гипертрофирована. Внутрилегочное отложение железа при идиопатическом легочном гемосидерозе не специфично и может происходить при митральном стенозе, гемохроматозе, гемолитической анемии, многочисленных переливаниях крови.

Клиника идиопатического легочного гемосидероза

Идиопатический легочной гемосидероз начинается, как правило, в детстве. Наблюдаются кашель, кровохарканье, одышка, бледность, утомляемость, иногда рвота, боли в животе, лихорадка, желтуха. Могут быть обильные легочные кровотечения. Развивается анемия. В ряде случаев отмечаются умеренная спленои гепатомегалия, симптомы поражения почек. Последующие кризы часто тяжелее предыдущих и обычно начинаются с тахикардии, кровохарканья, кровавой рвоты. Периоды обострения продолжаются от нескольких дней до нескольких недель и сопровождаются различными аллергическими симптомами (кожной сыпью, артралгией, бронхоспазмом, эозинофилией). Ремиссии бывают различной продолжительности. Небольшие внутрилегочные кровотечения проявляются сухим кашлем со ржавой мокротой, астенией, кровохарканьем, ретростернальными болями, лихорадкой, усилением анемии. Для идиопатического легочного гемосидероза характерны бледность кожных покровов, иктеричность склер, цианоз. Физикальные данные скудны и неопределенны: могут выслушиваться мелкопузырчатые влажные хрипы над нижними отделами легких. Присоединение синдрома бронхоспастического вносит соответствующие изменения в клиническую картину. У больных выражено несоответствие между незначительными аускультативными данными и тяжелыми рентгенологическими изменениями. Нередко определяется увеличение печени и селезенки. Часто формируется хроническое легочное сердце, причем у детей гораздо быстрее (от нескольких месяцев до нескольких лет), чем у взрослых (в течение 10 лет и более) Наблюдаются монои полисистемные формы заболевания. В большинстве случаев патологические изменения происходят в легких. Иногда идиопатический легочной гемосидероз сочетается с ревматоидным артритом, геморрагическим васкулитом, гломерулонефритом. СКВ, геморрагиями сетчатки, синдромом Гудпасчера. Существуют выраженная и стертая формы заболевания.
Течение заболевания рецидивирующее. Продолжительность (как и ремиссий) различна - от шести месяцев до 20 лет. Средняя продолжительность жизни - три - пять лет. Больные могут внезапно погибнуть от массивного легочного кровотечения. Небольшие повторные кровотечения обусловливают фиброз легких с респираторной недостаточностью и декомпенсацией кровообращения. Могут возникать рецидивирующие пневмотораксы, инфаркт-пневмонии.

Диагностика идиопатического легочного гемосидероза

Для постановки диагноза идиопатического легочного гемосидероза необходимы клинические, рентгенологические, функциональные и лабораторные исследования.
Рентгенологическая картина во время обострения идиопатическим легочным гемосидерозом может имитировать тяжелый милиарный туберкулез, вирусную пневмонию, инфаркт и отек легких. Инфильтраты имеют множественный характер, билатеральную локализацию, могут рассасываться в течение однойдвух недель, иногда сопровождаются медиастинальной лимфоаденопатией. Во время ремиссий изменения могут отсутствовать. После повторных кризов развивается картина милиарного поражения, диффузного фиброза с формированием ячеистого легкого.
Функциональные тесты при болезни выявляют вентиляционные рестриктивные нарушения. При интерстициальной локализации процесса наблюдаются вентиляционно-перфузионные нарушения, вызывающие гипоксемию, микроцитарная гипохромная, иногда тяжелая анемия, сопровождающаяся анизоцитозом, пойкилоцитозом, ретикулоцитозом. Иногда отмечаются лейкоцитоз, эозинофилия (8-20 % случаев). Уровень железа в плазме снижен. В мокроте, бронхиальных смывах или желудочном аспирационном материале выявляются макрофаги, нагруженные гемосидерином (сидерофаги). При заболевании иногда положителен тест Кумбса; у 50 % больных обнаруживаются холодовые антитела; увеличена экскреция гиалуроновой кислоты с мочой.

Дифференциальная диагностика идиопатического легочного гемосидероза

Проводится с гемосидерозом, обусловленным застоем крови в легких при сердечной недостаточности, с милиарным туберкулезом, саркоидозом, микозом и опухолью легких, бронхоэктазами, ранней стадией синдрома Гудпасчера, легочными аллергическими ангиитами. В сомнительных случаях для подтверждения диагноза требуется биопсия легких.

Лечение идиопатического легочного гемосидероза

Лечение не дает удовлетворительных результатов. У 50 % больных оказывают эффект глюкокортикостероидные препараты; в отдельных случаях транзиторное улучшение может наступить после спленэктомии. Применяются иммунодепрессанты: азатиоприн - 2,5 мг на 1 кг массы тела три-четыре недели с последующим повышением при отсутствии эффекта до 5 мг на 1 кг под контролем гемограммы. Симптоматическая терапия, включающая препараты железа, гемостатические средства и переливание крови при легочных кровотечениях и анемии, может способствовать ремиссии заболевания.

Аллергологи в Москве