vse-zabolevaniya.ru Подберем лучшего врача
звоните: 7 (499) 116-78-36 (Москва)
ГлавнаяБолезни аллергологииХронический гранулематоз детей

Хронический гранулематоз детей

ссылки Хронический гранулематоз детей - наследственное заболевание, характеризующееся рецидивирующими инфекциями кожи, дыхательных путей, печени и костей.
Описан аутосомно-рецессивный и Х-связанный типы наследования дефекта. У матерей больных мальчиков часто наблюдаются симптомы дискоидной волчанки красной.

Патогенез хронического гранулематоза детей

Мол. дефект связан с недостаточностью гексозомонофосфатного шунта в нейтрофилах и моноцитах, который обеспечивает процесс внутриклеточного переваривания, связанный с увеличением потребления кислорода за счет накопления пероксида водорода, никотинамидадениннуклеотида и никотинамидадениннуклеотида восстановленного. Поэтому клетки не могут переваривать фагоцитированные бактерии, не обладающие собственной пероксидазной системой (стафилококки, некоторые виды грамотрицательных бактерий: эшерихии, сальмонеллы), и инактивируют те виды бактерий, которые образуют пероксиды (пневмококки, стрептококки). Предполагается, что дефект оксидазной системы связан с отсутствием цитохрома b в плазматической мембране. Описаны также дефекты др. ферментов: глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, глютатионпероксидазы, пируваткиназы, миелопероксидазы. Характерный диагностический тест для определения дефекта с нитротетразолием: у здоровых людей лейкоциты восстанавливают бесцветный препарат в фиолетовый формазан, концентрирующийся во внутриклеточных вакуолях, у больных формазан не образуется. Наблюдается сниженная продукция формазана у здоровых гетерозиготных носителей патологического гена.
Функция лимфоцитов Т при хронической гранулематозе детей не нарушена, количество иммуноглобулинов и нейтрофилов в норме или повышено, хемотаксис сохранен. Нейтрофилы и моноциты наполнены фагоцитированными, но непереваренными бактериями.

Клиника хронического гранулематоза детей

Заболевание в большинстве случаев развивается на первом году жизни, но иногда позднее. Проявляется септическими процессами со множественными абсцессами и воспалительными гранулемами в различных органах, коже, лимфоузлах. Больные, как правило, погибают от септических процессов; описаны случаи полного выздоровления детей, достигших второго десятилетия.
Лечение и профилактика в основном состоят в длительном применении антибиотиков с учетом чувствительности флоры. Результаты иммуномодулирующей терапии до сих пор неопределенны.

Аллергологи в Москве

Мыльцев Андрей Анатольевич 200 отзывов Записаться

Цена: 3500 руб. 1750 руб.
Специализации: Аллергология, Иммунология, Инфекционные болезни.

Репина Екатерина Александровна 59 отзывов Записаться

Цена: 1800 руб. 900 руб.
Специализации: Аллергология, Иммунология.

Царевский Кирилл Львович 58 отзывов Записаться

Цена: 1500 руб. 750 руб.
Специализации: Аллергология, Пульмонология.

Аллергологи в Москве

мы с Вами свяжемся и согласуем время