Содержание статьи
Гранулематоз Вегенера
(синоним болезни: гранулематозный Гранулематоз Вегенера) - гиперергический некротизирующий васкулит аллергический с гранулематозным поражением тканей.
Гранулематоз Вегенера встречается либо в локализованной форме (гранулема носа, пазух, гортани), либо в генерализованной, обусловленной вовлечением в процесс дыхательного аппарата и легких.
Этиология не ясна, возможно, вирусная. Провоцирующими факторами могут быть инфекции, инсоляция, травма, антибиотикотерапия.
Клиника гранулематоза Вегенера
При гранулематозе Вегенера поражаются преимущественно артерии мелкого калибра, нередко развиваются флебиты, капилляриты. Гранулематоз Вегенера чаще всего болеют люди среднего возраста. Заболевание развивается в течение нескольких недель, начинается с ринореи, синусита, формирования некротических язвенных гранулем, разрушения хрящевой и костной тканей, сопровождается лихорадкой, часто гектического характера. К этим явлениям присоединяется вторичная инфекция: абсцессы, флегмоны, гангрена, часто наблюдаются ирит, склерит, конъюнктивит, полиартрит, полиморфная кожная сыпь: папулезно-некротическая, геморрагическая. При вовлечении в процесс легких отмечаются надсадный кашель, боли в груди, кровотечение, пневмоторакс, при поражении почек - прогрессирующий диффузный или очаговый гломерулонефрит со значительной протеинурией, гематурией. Артериальная гипертензия для гранулематоза Вегенера не характерна.Смерть наступает от прогрессирующей легочно-сердечной недостаточности, легочного кровотечения, почечной недостаточности, присоединившейся инфекции.
Лабораторные данные при гранулематозе Вегенера
При гранулематозе Вегенера выявляются нейтрофильный лейкоцитоз, увеличенная СОЭ, умеренная анемия, у 50 % больных обнаруживаются фактор ревматоидный и циркулирующие иммунные комплексы, при поражении почек - антитела против базальных мембран, антиядерные антитела не характерны. Во многих случаях наблюдается увеличение уровня сывороточного иммуноглобулина А, в отдельных случаяхиммуноглобулина Е. Рентгенологически в легких определяются очаговая или сливная пневмония, увеличение лимфоузлов средостения обычно не наблюдается. При биопсии отмечается сочетание гранулематозного поражения с васкулитом.Прогноз ранее был неблагоприятным. В настоящее время есть сообщения о случаях длительной ремиссии от сочетанного применения высоких доз глюкокортикостероидных препаратов с последующим снижением до поддерживающих и иммунодепрессантов (циклофосфамид).